Реферат цироз печінки

    Вступ
  • 1 Епідеміологія
  • 2 Етіологія
  • 3 Патогенез
  • 4 Клініка
  • 5 Ускладнення
  • 6 Діагностика
  • 7 Класифікація
    • 7.1 Морфологічна класифікація
    • 7.2 Етіологічна класифікація
    • 7.3 Класифікація по Чайлд-Пью
    • 7.4 Система критеріїв SAPS
    • 7.5 Формулювання діагнозу
  • 8 Лікування
    • 8.1 Профілактичні заходи
    • 8.2 Дієта
    • 8.3 Урсодезоксихолева кислота
    • 8.4 Сорбенти
    • 8.5 Гепатопротектори
    • 8.6 Клітинна терапія
    Примітки
    література

Цироз печінки - важке захворювання печінки, що супроводжується необоротним заміщенням паренхіматозної тканини печінки фіброзною сполучною тканиною, або стромою. Цірротічная печінка збільшена або зменшена в розмірах, незвично щільна, горбиста, шорстка.

1. Епідеміологія

Немає даних Менше 50 50-100 100-200 200-300 300-400 400-500 500-600 600-700 700-800 800-900 900-1000 Більше 1000

В економічно розвинених країнах цироз входить в число шести основних причин смерті пацієнтів від 35 до 60 років, складаючи 14-30 випадків на 100 тис. Населення. Щорічно в світі вмирають 40 млн осіб [2] від вірусного цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми, що розвивається на тлі носійства вірусу гепатиту В. У країнах СНД цироз зустрічається у 1% населення.

Найчастіше спостерігається у чоловіків: співвідношення чоловіків і жінок становить в середньому 3: 1. Захворювання може розвинутися у всіх вікових групах, але частіше після 40 років. [3]

2. Етіологія

Найчастіше цироз розвивається при тривалій інтоксикації алкоголем (за різними даними, від 40-50% до 70-80%) і на тлі вірусних гепатитів В, С і D (30-40%). Більш рідкісні причини цирозу - хвороби жовчовивідних шляхів (внутрішньо-і позапечінкових), застійна серцева недостатність, різні хімічні і лікарські інтоксикації. Цироз може розвиватися і при спадкових порушеннях обміну речовин (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерація, недостатність α1-антитрипсину), і оклюзійними процесами в системі ворітної вени (флебопортальний цироз). Первинний біліарний цироз печінки виникає первинно без видимої причини. Приблизно у 10-35% хворих етіологія залишається неясна. [3]

3. Патогенез

За кілька місяців й роки змінюється геном гепатоцитів і створюються клони патологічно змінених клітин. Внаслідок цього розвивається імунозапальних процес.

Виділяють наступні етапи патогенезу цирозу: [4]

  1. Дія етіологічних факторів: цитопатогенну дію вірусів, імунні механізми, вплив гепатотоксичних цитокінів, хемокінів, прооксидантів, ейкозоноідов, ацетальдегіду, заліза, продуктів перекисного окислення ліпідів
  2. Активізація функції клітин Іто, що призводить до надмірного розростання сполучної тканини в просторах Діссе і перицелюлярний фіброзу печінки
  3. Порушення кровопостачання паренхіми печінки за рахунок капилляризации синусоидов і зменшення судинного русла з розвитком ішемічних некрозів гепатоцитів
  4. Активація імунних механізмів цитолізу гепатоцитів

При мостовидні некрозі гепатоцитів в зону ураження стягуються Т-лімфоцити, які активізують клітини Іто, які отримують фібробластоподібних властивості: синтезують колаген I типу, що і веде в підсумку до фіброзу. Крім того, мікроскопічно в печінкової паренхіми утворюються помилкові часточки, що не мають центральної вени.

Алкогольний цироз печінки. Етапи: гострий алкогольний гепатит і жирова дистрофія печінки з фіброзом і мезенхімальних реакцією. Найважливіший фактор - некроз гепатоцитів, обумовлений прямим токсичною дією алкоголю, а також аутоімунними процесами.

Вірусний цироз печінки. Важливим фактором є сенсибілізація імуноцитів до власних тканин організму. Основною мішенню аутоімунної реакції є печінковий ліпопротеїд.

Застійний цироз печінки. Некроз гепатоцитів пов'язаний з гіпоксією і венозним застоєм.

Розвивається портальна гіпертензія - підвищення тиску в системі портальної вени, обумовлене обструкцією внутрішньо-або позапечінкових портальних судин. Це призводить до появи портокавального шунтування крові, спленомегалії і асциту. З спленомегалией пов'язані тромбоцитопенія (посилене депонування тромбоцитів в селезінці), лейкопенія, а також анемія внаслідок підвищеного гемолізу еритроцитів. Асцит призводить до обмеження рухливості діафрагми, гастроезофагального рефлюксу з пептическими ерозіями, виразками і кровотечами з варикозно-розширених вен стравоходу, черевним грижа, бактеріального перитоніту, гепаторенальному синдрому. У хворих на цироз печінки часто спостерігаються гепатогенного енцефалопатії.

Первинний біліарний цироз печінки. Основне місце належить генетичних порушень иммунорегуляции. Спочатку відбувається руйнування біліарного епітелію з подальшим некрозом сегментів канальців, а пізніше - їх проліферація, що супроводжується порушеннями екскреції жовчі. Стадії процесу наступні:

  • хронічний негнійний деструктивний холангіт
  • дуктулярная проліферація з деструкцією жовчних канальців
  • рубцювання і зменшення жовчних канальців
  • великовузлового цироз з холестазом

Патологоанатомічна картина первинного біліарного цирозу включає інфільтрацію епітелію лімфоцитами, плазматичними клітинами, макрофагами. [3]

4. Клініка

Більшість позапечінкових симптомів обумовлено підвищенням тиску в синусоїда, що веде до зростання тиску в системи ворітної вени. Портальна гіпертензія. Також характерним симптомом є «голова медузи» - перенаповнення вен передньої черевної стінки.

Для цирозу характерні загальні симптоми: слабкість, знижена працездатність, неприємні відчуття в животі, диспепсичні розлади, підвищення температури тіла, біль у суглобах, також відзначаються метеоризм, біль і відчуття важкості у верхній половині живота, схуднення, астенізація. При огляді виявляється збільшення печінки, ущільнення і деформація її поверхні, загострення краю. Спочатку відзначається рівномірне помірне збільшення обох часток печінки, пізніше як правило переважає збільшення лівої частки. Портальна гіпертензія проявляється помірним збільшенням селезінки.

Розгорнута клінічна картина проявляється синдромами печінково-клітинної недостатності і портальної гіпертензії. Мають місце здуття живота, погана переносимість жирної їжі та алкоголю, нудота, блювота, діарея, відчуття тяжкості або біль в животі (переважно в правому підребер'ї). У 70% випадків виявляється гепатомегалія, печінка ущільнена, край загострений. У 30% хворих при пальпації виявляється вузлувата поверхня печінки. Спленомегалія у 50% хворих.

Субфебрильна температура, можливо, пов'язана з проходженням через печінку кишкових бактеріальних пірогенів, які вона не в змозі знешкодити. Лихоманка резистентна до антибіотиків і проходить тільки при поліпшенні функції печінки.

Можуть бути зовнішні ознаки - пальмарная або плантарного еритема, судинні зірочки, убогий волосяний покрив в пахвовій області і на лобку, білі нігті, гінекомастія у чоловіків внаслідок гіперестрогенеміі. У ряді випадків пальці набувають вигляду «барабанних паличок».

В термінальній стадії хвороби в 25% випадків відзначається зменшення розмірів печінки. Також виникають жовтяниця, асцит, периферичні набряки через гіпергідратації (перш за все набряки ніг), зовнішні венозні колатералі (варикозно-розширені вени стравоходу, шлунка, кишечника). Кровотеча з вен часто закінчується летальним результатом. Рідше виникають гемороїдальні кровотечі, вони менш інтенсивні.

Енцефалопатія може бути наслідком як печінково-клітинною, так і портально-печінкової недостатності. [3]

5. Ускладнення

До важких ускладнень відносять:

  • печінкова кома
  • кровотеча з варикозно-розширених вен
  • тромбоз в системі ворітної вени
  • гепаторенальний синдром
  • формування раку печінки - гепатоцелюлярної карциноми
  • інфекційні ускладнення - пневмонії, «спонтанний» перитоніт при асциті, сепсис

6. Діагностика

Цироз печінки. Комп'ютерна томографія черевної порожнини

Характерно підвищення активності АЛТ, АСТ, лужної фосфатази, лейкоцитоз. При гепатоліенального синдромі може розвиватися гиперспленизм, що виявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, анемією) і збільшенням клітинних елементів в кістковому мозку.

Мезентеріальні судини і інші венозні колатералі виявляються при ангіографічної дослідженні або при оперативному втручанні.

7. Класифікація

7.1. морфологічна класифікація

Запропоновано Всесвітньою асоціацією гепатологів (Акапулько, 1974) і ВООЗ (1978). [3]

  • дрібновузлового, або мелконодулярний цироз (діаметр вузлів від 1 до 3 мм)
  • великовузлового, або макронодулярний цироз (діаметр вузлів більше 3 мм)
  • неповна септальний форма
  • змішана (при якій спостерігаються різні розміри вузлів) форма

7.2. етіологічна класифікація

Розрізняють такі форми цирозу: [3]

  • вірусний
  • алкогольний
  • лікарський
  • вторинний біліарний
  • вроджений, при таких захворюваннях:
    • гепатолентикулярная дегенерація
    • гемохроматоз
    • дефіцит α1-антитрипсину
    • тирозиноз
    • галактоземія
    • глікогенози
  • застійний (недостатність кровообігу)
  • хвороба і синдром Бадда-Кіарі
  • обмінно-аліментарний, при наступних станах:
    • накладення обхідного тонкокишечного анастомозу
    • ожиріння
    • важкі форми цукрового діабету
  • цироз печінки неясної етіології
    • криптогенний
    • первинний біліарний
    • індійський дитячий

7.3. Класифікація за Чайлд-П'ю

Функція печінкових клітин при цирозі печінки оцінюється по Чайльд-Пью.

Клас цирозу виставляється в залежності від суми балів за всіма параметрами. Сума балів 5-6 відповідає класу A, при сумі 7-9 - клас B, а при загальній сумі в 10-15 балів виставляється клас C. [3]

7.4. Система критеріїв SAPS

В останні роки для визначення прогнозу у пацієнтів в момент розвитку шлунково-кишкової кровотечі, коми, сепсису та інших ускладнень, використовується система критеріїв SAPS (Simplified Acute Physiology Score), що включає основні фізіологічні параметри. У стратифікації мають значення: вік, ЧСС, ЧДД, систолічний артеріальний тиск, температура тіла, діурез, гематокрит, лейкоцити крові, сечовина, калій, натрій, і бікарбонати плазми, а також стадія печінкової коми. [3]

7.5. формулювання діагнозу

Діагноз виставляється за такою схемою:

  • Основний:
    • Цироз печінки,
    • морфологія (якщо є), етіологія,
    • активність, клас за шкалою Чайлда-П'ю, стадія компенсації.
  • ускладнення:
    • Портальна гіпертензія.
    • Присутні синдроми (асцит, варикозно-розширені вени стравоходу (ступінь розширення)),
    • гиперспленизм (ступінь),
    • енцефалопатія (етіологія, ступінь, стадія ...)
  • Хвороби, що супруводжують…

8. Лікування

8.1. профілактичні заходи

8.2. дієта

Дієта при ЦП повинна бути повноцінною, що містить 70-100 г білка (1-1,5 г на 1 кг маси тіла), 80-90 г жирів (з них 50% - рослинного походження), 400-500 г вуглеводів. Необхідно враховувати звички хворого, переносимість продуктів і супутні захворювання органів травлення. Виключаються хімічні добавки, консерванти і токсичні інгредієнти. Дієта модифікується при наявності ускладнень портальної гіпертензії (набряково-асцитичної, гепаторенальний синдром, печінкова енцефалопатія та ін.). [4]

8.3. урсодезоксихолева кислота

Для заповнення дефіциту жовчних кислот в кишечнику, викликаного біліарної недостатністю, доцільно застосовувати урсодезоксихолеву кислоту (УДХК), що випускається під торговими назвами Урсофальк, Урсосану. Дозування 10-15 мг на 1 кг ваги пацієнта 1 раз в день на ніч сприяє відновленню процесів травлення. Дія УДХК включає наступні моменти: [4]

  1. збільшення надходження жовчі та панкреатичного соку в кишку за рахунок стимуляції їх продукції
  2. дозвіл внутрішньопечінкового холестазу
  3. посилення скорочення жовчного міхура
  4. омилення жирів і підвищення активності ліпази
  5. підвищення моторики кишечника, поліпшує змішування ферментів з хімусом

8.4. сорбенти

8.5. гепатопротектори

  • Адеметионин (Гептралу)
  • Орнитин (Гепа-Мерц)
  • Подрібнені плоди розторопші плямистої

8.6. клітинна терапія

Примітки

література

Схожі статті