Злоякісна пухлина середнього вуха, слухового проходу або вушної раковини - рак вуха - проявляється утворенням вузла, грануляції, що кровоточить, виразок. Ці перші ознаки раку вуха найчастіше супроводжуватися сверблячкою, шумом болем і виділеннями. Нерідко виникає одностороннє погіршення слуху. Однак наявність тих чи інших симптомів залежить від різновиду пухлини. У разі поширення злоякісного утворення з'являються ознаки ураження черепно-мозкових нервів. Збільшення регіональних лімфовузлів пов'язано з лімфогенним метастазуванням.
Класифікації раку і його симптоми в залежності від різновиду
Гендерна відмінність не зафіксовано: чоловіки і жінки в рівній мірі схильні до ризику захворювання. Найчастіше це люди після 40 років. Статистика локалізації має наступну картину:
- 80% - рак вушної раковини,
- 15% - пухлина зовнішнього слухового проходу,
- 5% - новоутворення в середньому вусі.
Існує класифікація вушних новоутворень за критеріями локалізації, причинності, типу росту, мікроскопічному і гістологічного будовам. Виходячи з критерію локалізації, хвороба може вражати середнє вухо і зовнішнє з поділом на злоякісне новоутворення вушної раковини і пухлина зовнішнього слухового проходу.
Фактор причинності дозволяє розділити цю онкологію на:
- первинну, коли доброякісні клітини трансформуються в злоякісні,
- вторинну, коли вогнище розростання знаходиться в довколишніх органах (наприклад, носоглотці), з подальшим проростанням в область органів слуху.
За типом росту розрізняють екзофітні пухлини, які ростуть в просвіт органа і ендофітний, що ростуть, головним чином, вглиб. Гістологічне дослідження виявляє кілька типів поразок, які розвиваються з різною швидкістю і зовнішніми відмінностями:
- Спіноцеллюлярная епітеліома (плоскоклітинний рак, сквамозно-клітинна карцинома). Швидкоросле злоякісне утворення, яке росте з клітин епітелію (плоских клітин, розташованих в поверхневому шарі епідермісу).
- У вушній раковині виглядає як бородавка з широкою основою і виростом, який злегка кровоточить.
- У слуховому проході нагадує почкообразний виріст або ерозію, яка іноді поширюється по всьому слухового проходу.
- У вушній раковині виглядає як бородавка з широкою основою і виростом, який злегка кровоточить.
У 75% випадків вражає шкіру обличчя і голови. На частку цього типу епітеліоми припадає близько 25% від числа всіх онкологічних захворювань шкіри і слизових оболонок. Більш схильні до захворювання люди європеоїдної раси зі світлою шкірою, швидко обгорає на сонці. Найчастіше вражає людей старше 60 років, а у дітей фіксують переважно генетично обумовлені пухлини.
У 98% випадків метастазує лімфогенним шляхом. Досягаючи лімфосістеми, ракові клітини розносяться по лімфососудам і, затримуючись в місцевих лімфатичних вузлах, починають тривати. Гематогенним шляхом з потоком крові відбувається поширення лише в 2% випадків.
- Базаліома (базально-клітинний рак). Найчастіше виникає на шкірі обличчя і шиї. Базаліома здатна повільно проростати як в підшкірну тканину, так і в довколишні кісткові і м'язові тканини, проте метастази або не дає взагалі, або метастазування відбувається на пізніх етапах.
На початкових етапах базаліома може виглядати як звичайний прищик, який повільно збільшується в розмірах, не викликаючи хворобливих відчуттів. У центрі прищика утворюється корочка сіруватого кольору. Якщо її видалити, на шкірі залишається тимчасове поглиблення, яке знову незабаром покривається скоринкою. Специфічною ознакою цього новоутворення є наявність щільного валика навколо пухлини. Сам валик складається з дрібнозернистих утворень, що нагадують мініатюрні перлини, і стає особливо помітним при розтягуванні шкіри. Внаслідок розширення поверхневих судин часто відзначається наявність судинних зірочок.
Якщо виникло кілька вузликових вогнищ, вони можуть з часом зливатися.
При проростанні базаліоми в навколишні тканини виникає виражений больовий синдром. Залежно від форми хвороби симптоматика може варіюватися:
- Узелкова-виразкова проявляється надкожная округлим узелковоподобним ущільненням, яке з часом збільшується, набуваючи неправильну конфігурацію.
- Бородавчаста форма характеризується виникненням напівкулясту щільного вузлика, що нагадує цвітну капусту.
- Крупноузелковая (нодулярна) форма є одиночним надкожная вузол з судинними зірочками на поверхні, зростаючий назовні.
- Пігментна форма через пігментованого центру або периферії може нагадувати меланому, однак для цього типу базаліоми характерний специфічний «перловий» валик.
- Склеродерміформное освіту від інших відрізняється тим, що, збільшуючись, перетворюється в щільну, плоску бляшку з шорсткою поверхнею і чіткими контурами.
- Рубцова-атрофическая форма відрізняється освітою в центрі вузлика виразки, яка розповзається до краю. Одночасно з цим в центрі починається процес рубцювання, що створює характерну картину з виявленим краєм і рубцем в центрі.
Захворювання частіше розвивається людей після 40 років. Тривала дія прямих сонячних променів безпосередньо сприяє її виникненню. У зоні ризику - светлокожие люди, а також - що контактують з канцерогенами і токсичними речовинами.
- Саркома. Дуже рідкісне в даній локалізації новоутворення, яке виникає з підлягає «незрілої» сполучної тканини. Залежно від ураженої тканини розрізняють хондросарком (хрящова), остеосаркому (кісткова), міосаркому (м'язова), ліпосаркому (жирова). Характеризується повільним зростанням в області вушної раковини і швидким зростанням - в слуховому проході. Саркоми, на відміну від інших ракових захворювань, «не прив'язані» до конкретних органам.
- Меланома. Швидко розвивається, але рідкісне для цієї локалізації захворювання. Злоякісне новоутворення виникає внаслідок атипового переродження меланоцитів - пігментних клітин. Малоймовірно виникнення цієї патології у людей зі смаглявою шкірою, проте в статистиці захворювань простежується і сімейна схильність.
Різноманітні форма, консистенція і забарвлення меланоми ускладнює самостійну діагностику за зовнішнім виглядом освіти. Меланома може бути майже будь-якої форми і містити включення декількох квітів в гамі від сіро-чорного і коричневого до синього і рожево-фіолетового. Зустрічаються депігментовані освіти. Частіше ніж еластичну, меланома має щільну консистенцію. Характерною ознакою меланоми вважається відсутність на поверхні освіти кожного малюнка. Зовнішні прояви залежать від форми захворювання:
- Поверхнево-поширювана при появі виглядає, як чорне або коричневе неопуклого пігментну пляму розміром 5 мм і менше. Період відсутності зростання над поверхнею шкіри може тривати до 7 років. Вертикальна фаза супроводжується різкою активізацією онкологічного процесу.
- Вузлова форма, буває ще схожа на гриб або поліп. Колір варіюється між синьо-червоним і чорним. Незважаючи на вертикальне будова освіти, в процесі фіксується і горизонтальна фаза зростання.
- Лентиго-меланома в горизонтальній фазі може перебувати 10-20 років. При переході в вертикальну фазу вогнище ураження набувають нерівномірне забарвлення, а краю стають нерівними.
Поділ онкологічного процесу на 4 стадії використовується в клінічній практиці для визначення типу поширення раку.
- У першій стадії виникає ураження шкіри зовнішнього вуха і слизової середнього.
- У другій стадії зачіпаються підлягають хрящі зовнішнього вуха. і кісткові структури середнього в межах компактного шару.
- Для третьої стадії характерний вихід за межі компактного шару з ураженням регіональних лімфовузлів.
- Пухлиною уражаються сусідні анатомічні структури, утворюються конгломерати заражених лімфовузлів, куди входять і глибокі шийні лімфовузли.
Специфіка злоякісних новоутворень органів слуху
Порушення слуху починаються разом з проростанням у внутрішні відділи, що супроводжується:
- підвищенням больовий інтенсивності,
- паралічем мімічної мускулатури (при ураженні лицьового нерва),
- внутрішньочерепними ускладненнями.
За симптоматиці рак середнього вуха на початкових стадіях нагадує хронічний середній отит. В якості характерних ознак більше за інших поширені генетично і туговухість.
З'являються грануляції в слуховому проході, зростання яких поступово стає більш активним і супроводжується кровотечею. Погіршення слуху прогресує. Больовий синдром посилюється при проростанні підлеглих тканин (біль при цьому іррадіює в шию і скроню).
У разі залучення до онкологічний процес прилеглих анатомічних структур, виникають симптоми їх ураження: різкі болі при залученні нервів (трійчастого, лицьового), параліч м'язів, порушення ковтання і рухової функції нижньої щелепи. Рух пухлини в сторону мозку характеризується розвитком карціноматозних менінгіту. «Зачеплена» внутрішня сонна артерія починає рясно кровоточити.
Діагностика та варіанти лікування
Постановку діагнозу проводять на підставі отоскопії, рентгенографії (при пухлини середнього вуха), гістологічного і цитологічного досліджень. Напрямок та обсяг порушеної пухлиною області визначають за допомогою МРТ і КТ мозку. У випадку з захворюванням зовнішнього вуха. онкологію відрізняють від туберкулеми, мокрої екземи, червоного вовчака, вушних запалень і доброякісних новоутворень. При раку середнього вуха його диференціюють з остеомієлітом скроневої кістки, хронічним гнійним отитом, туберкульозом, сифілісом, каротидної хемодектоме.
Лікування і прогноз залежать від занедбаності захворювання і рівня залученості сусідніх анатомічних структур в патологічний процес:
- У першій стадії хворим призначають радіотерапію. Після курсу променевої терапії і в разі наявності залишків раку, проводять електроексцизії.
- На наступному етапі показана комбінована терапія: передопераційна радіотерапія і хірургічне видалення освіти або - при ураженні зовнішнього слухового проходу - вушної раковини цілком. У деяких випадках варіантом класичної хірургії може стати електрорезекція вузла.
- На пізніх етапах використовують променеву терапію з подальшим видаленням разом з клітковиною патологічних лімфовузлів.
У разі обмеження зростання новоутворення зоною барабанної порожнини після радикальної операції можливо лікування. При порушенні кісток (виличної і основний), середньої черепної ямки, сонної артерії і менінгеальних оболонок прогноз несприятливий.