Естезіонейробластома (ольфакторного нейробластома) - пухлина неепітеліального характеру, яка розвивається з т.зв. нюхового епітелію.
Клітини ольфакторного епітелію складають основу епітелію стінок носової порожнини, носоглотки і гратчастоголабіринту.
Естезіонейробластома відноситься до розряду дуже рідкісних і дуже злоякісних пухлин.
Ця пухлина становить до 3% всіх пухлин порожнини носа.
З тих пір, як вона була описана дослідниками вперше в 1924 році, в світі було виявлено всього близько тисячі випадків цієї пухлини.
За гістологічною типу естезіонейробластома класифікується на три типи пухлин:
Ця пухлина часто проростає в основу черепа, дає регіонарні і віддалені метастази.
Чоловіки і жінки хворіють практично однаково часто. Найчастіше пухлина виявляється у дітей старше 10 років.
На початкових стадіях ця пухлина з'являється у верхніх відділах носової порожнини, після чого може дати зростання і заповнювати всю половину порожнини носа. Крім того, вона може инфильтрировать паразанальние синуси, підстава черепа і навіть проникнути в порожнину черепа, а також в орбіту очі.
Для естезіонейробластоми, як для будь-якої злоякісної пухлини, характерно метастазування, при цьому метастази можуть бути як регіонарні, так і віддалені, в різні органи. Найчастіше регіонарні метастази виявляються в заглоткових, верхніх глибоких шийних, привушних і піднижньощелепних лімфовузлах.
З віддалених метастазів наголошуються метастази в печінку, легені, плевру і кісткову тканину.
Основною ознакою цієї пухлини є прогресуюча закупорка порожнини носа, що викликає порушення носового дихання, а також порушення нюху аж до аносмія.
На початкових стадіях пухлини відзначаються виділення, зазвичай слизові, а в наслідку і слизистоогнійні і кров'янисті (епістаксис), сльозотеча через ніс. Відзначається біль в області обличчя і навіть оніміння деяких областей особи, а також припухлість м'яких тканин обличчя.
Симптоматика також залежить від того в яку область проростає пухлина, також локалізації метастазів.
При шийних метастазах на шиї визначаються припухлості (збільшені лімфовузли), а при метастазах в заглоткових лімфовузлах пацієнти скаржаться на утруднення при ковтанні. Якщо естезіонейробластома проростає через гратчастий лабіринт в сторону орбіти очі, може з'явитися його зміщення назовні (екзофтальм), а рухи очного яблука обмежені. Відзначається двоїння в очах (внаслідок зміщення очного яблука). Характерна хиткість зубів і навіть їх випадання (зазвичай верхній зубний ряд), при проростанні в порожнину рота.
Для естезіонейробластоми характерний виражений инфильтрирующий зростання, ця пухлина може поширюватися в навіть порожнину черепа, при цьому виникає симптоматика внутрішньочерепної гіпертензії, що проявляється завзятими головними болями. Згодом в пухлинний процес втягуються черепно-мозкові нерви.
Діагностика естезіонейробластоми спочатку досить утруднена, так як ця пухлина часом нагадує за своїми проявами запальний процес в порожнині носа, аденоїди, чужорідне тіло або поліпи носа. Все це веде до того, що пацієнт лікується від інших захворювань, тим самим адекватна терапія запізнюється.
Крім того, огляд порожнини носа - основний метод діагностики цієї пухлини, але виражене носове виділення ускладнює огляд. Основний метод діагностики естезіонейробластоми - це риноскопия - метод дослідження порожнини носа за допомогою носових дзеркал і носоглоточного дзеркала. Передня риноскопія дозволяє провести обстеження передніх і середніх відділів порожнини носа. Цей метод дозволяє виявити пухлину в верхніх і задніх відділах порожнини носа.
Також проводиться цитологічне дослідження носового секрету, яке бувають інформативними в 50-70% випадків, але достовірним і остаточним методом діагностики є біопсія, яку дозволяє виставити достовірний діагноз естезіонейробластоми при інструментальному огляді.
З інших методів діагностики естезіонейробластоми застосовується рентгенографія придаткових пазух носа і носоглотки, а також більш інформативні методи, такі як комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія. Стандартної рентгенографії пазух носа буває зазвичай достаточ¬но інформативним для встановлення факту пухлини.
Ці методи дозволяють лікарю отримати пошарове зображення тканин голови, виявити поширення пухлини, наявність регіонарних метастазів, локалізацію пухлини, її форму, розміри, структуру.
УЗД внутрішніх органів і м'яких тканин шиї дозволяє виявити як регіонарні, так і віддалені метастази при естезіонейробластоме.
З додаткових методів діагностики проводяться фіброскопія, ріноантроскопія, сцинтиграфія скелета і пункція верхньощелепної пазухи з цитологічним дослідженням пунктату або промивної рідини.
У лікуванні естезіонейробластоми застосовується весь арсенал лікування злоякісних пухлин - оперативне втручання, променева терапія і хіміотерапія, причому найчастіше все три методу поєднуються один з одним для більшої ефективності, хоча іноді в деяких клініках розглядають можливість проведення або тільки оперативного лікування, або променевої терапії як самостійного методу лікування естезіонейробластоми.
Хірургічне лікування естезіонейробластоми залежить від різних чинників - локалізації пухлини, розмірів, проростання в інші відділи, наявність регіонарних і віддалених метастазів і т.д.
Перевага сьогодні віддається органосохраняющим операціями, але не на шкоду радикальності.
У разі, коли пухлина має малі розміри і не проростає в сусідні тканини, без метастазів, проводиться малоінвазивне оперативне втручання через трансназальний ендоскопічний доступ. При цьому вся операція виконується тонким гнучким ендоскопом.
З переваг ендоскопічного методу можна відзначити набагато меншу травматизацію м'яких тканин і менший ризик ускладнень.
Все частіше хіміотерапія при естезіонейробластоме застосовується на доопераційному етапі, особливо в разі проростання пухлини в сусідні тканини і наявності регіонарних або віддалених метастазів.
Найчастіше хіміотерапія поєднується з променевою терапією. Серед переваг такої тактики лікування - можливість в деяких випадках при провести консервативне лікування або операцію, що збереже після хіміотерапії з променевою терапією.
Хіміотерапія сама по собі є системною терапією, тобто, хіміопрепарати впливають не тільки на саму пухлину, а й на всі органи і тканини, особливо на органи шлунково-кишкового тракту, кістковий мозок, який бере участь в кровотворенні і волосяні цибулини, що є причиною характерних побічних ефектів хіміотерапії.
Вплив хіміопрепаратів на органи шлунково-кишкового тракту проявляється у вигляді нудоти, блювоти, діареї, зниження апетиту, а вплив на кровотворну системи призводить до зміни складу формених елементів крові - анемії, лейкопенії і тромбоцитопенії.
Променева терапія є одним з основних методів в лікуванні злоякісних пухлин, в т.ч. і естезіонейробластоми. Сьогодні променева терапія в лікуванні цієї пухлини дає хороші результати.
Променева терапія ефективна при опроміненні регіонарних метастазів, наприклад, в кістковій тканині.
Даний метод лікування може проводитися у вигляді інтенсивно-модульованої променевої терапії, протоновой терапії, брахітерапії і радіохірургії.
Радіохірургія - метод променевої терапії, при якому опромінення пухлини проводиться з різних сторін, при цьому кожен раз пучок радіації обов'язково проходить через саму пухлину. Це дозволяє максимально скоротити вплив радіації на здорові тканини і всю дозу опромінення направити саме на пухлину.
Сьогодні до методів радіохірургії, які можуть застосовуватися в лікуванні естезіонейробластоми, відносяться кібер-ніж і новаліс.
Переваги радіохірургії перед іншими методами лікування - це її неінвазивний, тобто, пацієнт може обійтися і без операції, відсутність характерних для оперативного втручання ризиків, відсутність необхідності в анестезії, так як цей метод безболісний.
Радіохірургія має високу точність завдяки тому, що положення пухлини в ході опромінення контролюється за допомогою КТ або МРТ.
Вона успішно застосовується в разі, коли оперативне лікування пацієнту протипоказане, при важкодоступній локалізації пухлини, супутніх захворюваннях у пацієнта і загальному важкому стані.