Пухлини хребта виявляють в 6-8 разів рідше внутрішньочерепних новоутворень. У чоловіків і жінок вони зустрічаються приблизно з однаковою частотою. Ці пухлини можливі в будь-якому віці, але частіше у пацієнтів середнього віку.
Класифікація пухлин хребта
Внутріпозвоночние пухлини частіше первинні. Вторинними, злоякісними пухлинами зазвичай буваю метастази в хребет, що ведуть до компресії і ішемії спинного мозку. Гістологічне будова внутріпозвоночних новоутворень включено в наведену вище Міжнародну класифікацію нейроонкологічних захворювань.
За локалізацією первинні спинальні пухлини диференціюють на інтрамедулярні і екстрамедулярні. Екстрамедулярні пухлини ділять на субдуральні і епідуральні - залежно від ставлення до твердої мозкової оболонки. Кількість інтрамедулярних, субдуральних і екстрадуральних пухлин співвідноситься як 20:65:15.
Таким чином, інтрамедулярні спинальні пухлини зустрічаються відносно рідко. Близько половини таких раків складають епендимоми - доброякісні гліоми, що ростуть з епендімного клітин, що вистилають зазвичай скороченої канал спинного мозку. Решта спинальні новоутворення - інтрамедулярні гліоми, що ростуть з незрілих клітин сірої речовини, - за характером росту відносять до злоякісних. Екстрамедулярні субдуральна пухлини зазвичай доброякісні за характером росту. Вони можуть по-різному співвідноситися з поверхнею спинного мозку, примикати до його стороні, і за цією ознакою їх диференціюють на спинні, дорсолатеральних і вентральні. Серед них переважають менінгіоми, а також невриноми, зазвичай ростуть з заднього спинального корінця і тому розташовані дорсолатеральних.
Можливі й пухлини типу пісочного годинника, що складаються з двох частин, з'єднаних вузькою перемичкою. Вони можуть бути субдурально-епідуральними або епідурально-екстравертебральних. У першому випадку це зазвичай нейрофіброма. у другому - саркома або лімфома. Можливі й множинні внутріпозвоночние пухлини.
Новоутворення, що примикають до задньої поверхні спинного мозку позаду задніх спинномозкових корінців, прийнято вважати Дорсально. Дорсолатеральних визнані онкоутворення, що знаходяться на бічній поверхні, але між заднім корінцем і зубчастої зв'язкою. Вентролатерального вважають освіти, розташовані на бічній поверхні наперед від зубчастої зв'язки і позаду переднього спинномозкового корінця. Нарешті, вентральними визнають раки, що лежать кпереди від спинного мозку, між передніми спинномозковими корінцями. Більшість екстрамедулярних пухлин розташоване дорсально або дорсолатеральних щодо спинного мозку.
За локалізацією пухлин хребта щодо длинника спинного мозку їх прийнято ділити на:
- краніовертебрального;
- верхньошийний;
- рівень шийного потовщення спинного мозку;
- рівень грудного відділу;
- рівень поперекового потовщення;
- на рівні епіконуса і конуса;
- НЕ рівні кінського хвоста.
У дітей 2/3 пухлин хребта розвивається на шийному рівні спинного мозку або на рівні кінського хвоста, а у літніх людей 4/5 таких пухлин знаходиться на рівні грудного і попереково-крижового відділів. Як і внутрішньочерепні пухлини, новоутворення хребта і внутріпозвоночний локалізації можуть бути первинними і вторинними (метастази).
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез пухлин хребта практично ідентичні таким пухлин внутрішньочерепної локалізації.
Симптоми пухлин хребта
При внутріпозвоночних пухлинах хворі зазвичай скаржаться на поступово наростаючі рухові, чутливі розлади. Клінічна картина залежить від гістології пухлини хребта, її відносини до спинного мозку, його оболонок і корінців, рівня розташування пухлини в хребті, стадії розвитку пухлини, її впливу на лікворних шляху і судини спинного мозку.
Інтрамедуллярниє пухлини хребта ростуть з різних гліальних елементів, що становлять сіре спинномозкове речовина (епендимоми, астроцитоми, оліго- дендрогліоми, гліобластоми). При них локальні симптоми у дебюті захворювання зазвичай носять сегментарний характер. Надалі в процес втягуються канатики спинного мозку; спочатку уражаються їх відділи, прилеглі до сірій речовині спінальних сегментів, - короткі провідні шляхи, що впливають на функції сегментів тіла, розташованих поблизу від раку. Потім відповідно до закону ексцентричного розташування провідних шляхів в спинному мозку (закон Ауербаха-Флатау) залучаються все більш довгі провідні шляхи. В результаті рухові і чутливі провідникові розлади поступово поширюються вниз.
Більшість внутріпозвоночних пухлин (80%) відноситься до екстрамедулярним, зростаючим з тканин близько спинного мозку (спинномозкових корінців, оболонок спинного мозку, судин, жирової клітковини). Компресія екстрамедулярним новоутворенням веде до того, що в процесі росту пухлини спочатку страждають довгі провідні шляхи, і у хворих при цьому виникають рухові (по центральному типу) і чутливі порушення, поступово піднімаються знизу до рівня локалізації пухлини. Зазвичай поступово формуються ознаки синдрому половинного поразки (синдрому Броун-Секара). Більшість екстрамедулярних новоутворень внутріпозвоночний локалізації становить експансивно зростаючі доброякісні пухлини: менінгіоми і невриноми. Як правило, при своєчасному оперативному лікуванні вони можуть бути видалені повністю.
На відміну від спінальних пухлин, внутріпозвоночние невриноми і нейрофіброми внутріпозвоночний локалізації вже в дебюті захворювання проявляються болем, що іррадіює в зону іннервації відповідного спинномозкового нерва і з часом наростаючої, що зазвичай супроводжується ознаками функціонального сколіозу хребта, обмеженням обсягу рухів через біль і зміною ходи. Особливо інтенсивна біль при пухлинах кінського хвоста (наприклад Епендимома кінцевої нитки або невриномі).
Внутріпозвоночние новоутворення нерідко викликають порушення тазових функцій. Такі розлади рано виникають і з часом прогресують при інтрамедулярних пухлинах, а також при їх локалізації на рівні епіконуса, конуса спинного мозку.
Проте, будь-яка пухлина хребта в кінці кінців призводить до повної поразки спинного мозку, кінського хвоста і блокаді лікворних шляхів на відповідному рівні. Основна відмінність перебігу спинномозкових пухлин різного гістологічної будови полягає в темпі їх зростання. Середня тривалість періоду від дебюту клінічної картини внутріпозвоночний пухлини до розвитку обумовленого нею синдрому поперечного ураження становить 1-3 роки, іноді трохи більше. Лише при пухлинах хребта в ділянці кінського хвоста цей термін більш тривалий. При злоякісних новоутвореннях в хребетному каналі поразка всього поперечника хребтового каналу можливо вже через кілька місяців від початку захворювання.
Якщо екстрамедулярних рак зростає з спинномозкового корінця, зазвичай з заднього, чутливого (внутріпозвоночний екстрамедулярних пухлина: невринома або нейрофіброма), то в дебюті клінічної картини вона проявляється наполегливої корешковой болем. Як правило, цим обумовлені вимушені протибольові пози, змушені нахили голови, сколіоз, колінно-ліктьове положення в ліжку.
Корінцеві болі, характерні для неврином внутріпозвоночний локалізації, посилюються при кашлі, напруженні і підйомі тяжкості. Посилення болю при внутріпозвоночний невриномі, що виникає при здавленні на шиї яремних вен, описано І.Я. Раздольским і названо їм симптомом ликворного поштовху. Його виникнення пояснюється зміщенням рухомий пухлини внаслідок підвищення над нею лікворного тиску в спинномозковому субарахноїдальномупросторі, що веде до натягнення нервового корінця, ураженого раком. Посилення або виникнення корешковой болю відзначають також при різкому нахилі голови хворого (корінцевий симптом Нері), перевірці симптому Ласега і інших симптомів натягу. При невриномах, рідше менінгіоми екстрамедулярно-субдуральной локалізації іноді виявляється симптом корінцевих болів положення. Певну діагностичну значимість при внутріпозвоночних новоутвореннях має і описаний І.Я. Раздольским симптом остистого відростка. Синдром остистоговідростка може виявлятися при екстрамедулярних пухлинах щільної консистенції, розташованими позаду спинного мозку (наприклад, при дорсально розташованої менінгіоми). Як відзначав І.Я. Роздольський, в основі больовий реакції при цьому лежить роздратування задніх спинномозкових корінців. Що ж стосується провідникових парестезій, то їх причиною є передача струсу через дужку хребця і прилегле до неї онкологічні новоутворення нервових волокнах, що становить задні канатики.
Якщо екстрамедулярних пухлина здавлює головним чином бічний канатик, то розвиваються ознаки, характерні для синдрому половинного поразки (Броун-Секара). Синдром згодом може трансформуватися в синдром поперечного ураження. Поразка центральних відділів спинного мозку, його поперекового потовщення, епіконуса, конуса і кінського хвоста нерідко супроводжується порушенням тазових органів, трофіки тканин, що різко обтяжує стан хворого і часто веде до розвитку важкої урологічної патології, пролежнів і сепсису.
Іноді доводиться диференціювати внутріпозвоночний рак від сирингомиелии. порушень спинального кровообігу, грижі хребетного диска, метастатичної пухлини в хребет і туберкульозного спондиліту. При невриномі внутріпозвоночний локалізації можлива диференціальна діагностика з радикулітом, обумовленим грижею міжхребцевого диска і іншими ускладненнями остеохондрозу хребта, з деякими захворюваннями хребта, зокрема туберкульозним спондиліт і метастазами в хребет. При можливої патології хребта доцільні спондилографія, КТ та / або МРТ, загальні та спеціальні лабораторні дослідження.
Пухлини хребта диференціюють від:
- сирингомиелии;
- захворювань внутрішніх органів (наприклад, плевриту, холециститу, нефролітіазу);
- корінцевих синдромів остеохондрозу;
- розсіяного склерозу;
- гострого миелита, епідуриту;
- туберкульозного спондиліту;
- невропатий різного генезу.
Диференціальної діагностики сприяє детальний анамнез при пухлини хребта, дослідження внутрішніх органів і дані додаткових методів дослідження.
Лікування пухлин хребта
Як правило, при спинномозкових пухлинах хворому можна надати реальну радикальну допомогу шляхом нейрохірургічної операції. в процесі якої можливе видалення практично всіх екстрамедулярних пухлин. З інтрамедулярнихпухлин щодо операбельними визнані тільки епендимоми. Інші гліальні, завжди інтра- мозкові, раки (близько 10% всіх внутріпозвоночних новоутворень) неоперабельних. Прикро, коли на операції, що проводиться пацієнту, що не мав можливості за попередні роки отримати адекватну допомогу, виявляють «запущену» доброякісну пухлину, зазвичай менінгіому, яка встигла за цей час настільки передавити спинний мозок, що його деструкція в місці передавливания пухлиною виявляється незворотною. У таких випадках в післяопераційному періоді не вдається домогтися відновлення спинного мозку.
При внутріпозвоночних невриномах і нейрофіброма, при пухлинах кінського хвоста при своєчасній операції зазвичай вдається позбавити пацієнта від болісної болю і відновити функціональні розлади, що виникли через зростання пухлини.
Лікування внутріпозвоночних новоутворень, як правило, нейрохірургічне. Воно дає хороші результати, так як в хребетному каналі переважають екстрамедулярні (80%) і головним чином доброякісні за характером росту пухлини.
У процесі ведення таких хворих до операції та в післяопераційному періоді за показаннями контролюють тазові функції, проводять профілактику та лікування вторинних урологічних і трофічних розладів (пролежнів).
При злоякісних пухлинах хребта проводять променеву терапію і хіміотерапію.
В післяопераційному періоді необхідний ретельний загальний догляд при пухлинах хребта. За свідченнями проводять симптоматичну терапію, що включає седативні препарати, транквілізатори, антидепресанти, а також загальнозміцнюючий лікування. При рухових порушеннях показані масаж. ЛФК. фізіотерапія. Якщо у хворого виражені спастичні парези, застосовують міорелаксанти: толперизон, баклофен. Прогноз при пухлини хребта, термін скільки живуть і можливість відновлення функцій, втрачених в процесі захворювання, залежать від вираженості клінічних проявів в період від початку захворювання до надання пацієнту нейрохірургічної допомоги.