Поведінкові розлади фази швидкого сну. Нічна пароксизмальна дистонія.
- Поведінкові розлади фази швидкого сну (ПРБ). Виявляються буйною поведінкою під час сну, яке відображає початок сновидінь. Епізоди починаються під час фази швидкого сну ( «сновидіння» або «паралізуючий сон») і супроводжуються після пробудження розповіддю про навіяних сном враження, що нагадує поведінку під час трансу.
Анамнез. Ці розлади зазвичай, хоча не виключно, виникають у літніх чоловіків, часто з супутніми захворюваннями нервової системи. В анамнезі є згадки про потенційно небезпечних рухах, що спостерігаються під час сновидінь. Хворі часто повідомляють про пов'язаних з ними пошкодженнях (синці, рани, вивихи, переломи і субдуральна крововиливи).
ПСГ. Так як основні події можуть відбуватися лише одноразово протягом 2-3 тижнів, необхідно планувати проведення дослідження протягом декількох ночей поспіль. Під час фази швидкого сну м'язовий тонус зазвичай підвищується. При цьому може виникати безліч незагрозливих рухів, наприклад, періодичні руху в кінцівках під час фаз швидкого і повільного сну. Реакції, пов'язані з початком сновидінь, можуть визначатися під час фази швидкого сну.
Диференціальний діагноз. Є повідомлення про те, що буйна поведінка при сновидіннях пов'язано з посттравматичним стресом і апное уві сні, в той час як підвищення м'язового тонусу під час фази швидкого сну може спостерігатися при нарколепсії, прийомі лікарських і наркотичних засобів і при нейродегенеративних захворюваннях. Надлишкові руху під час сну можуть бути пов'язані з деякими психічними розладами (діссоціатівние розлади і нічні панічні атаки).
Інші дослідження. Описані розлади з'являються в результаті дисфункції стовбурових центрів, що викликають атонію, яка в нормі пов'язана з фазою швидкого сну. Це полегшує розвиток позначених феноменів під час фази швидкого сну, в той час як протилежний стан супроводжується есенціальним паралічем. Хоча методи візуалізації можуть не виявити анатомічних пошкоджень, в деяких випадках може бути інформативна МРТ головного мозку (стовбура мозку). Для окремих хворих можна рекомендувати дослідження СЛС, скринінг лікарських і наркотичних препаратів і / або нейро-психологічний і психіатричне обстеження.
- Нічна пароксизмальна дистонія (НПД). НПД належить до розладів, що супроводжуються пароксизмальними пробудженнями і епізодичними нічними блуканнями. Клінічні прояви, дані ЕЕГ в межприступном періоді і ефект антиконвульсантів наводять на думку про те, що НПД в дійсності може бути складним парціальним припадком, що виникають в фронт-орбітальної або медіальної скроневої області. Однак продовжує існувати безліч суперечливих думок щодо істинної природи даного феномена, т. К. Під час типового нападу ЕЕГ зазвичай в нормі.
Анамнез. Вік появи НПД варіює від раннього дитячого до старшого середнього. НПД не пов'язана зі статтю, її не вважають сімейним захворюванням. Епізоди захворювання можуть спостерігатися протягом більше 20 років і з'являтися у вигляді нападів в денний і нічний час. Короткочасні епізоди НПД зазвичай тривають 1 хвилину і можуть розвиватися в нічний час до 20 разів. Напади починаються під час сну зі стереотипних дистонічних, хореоате-тоідних або нагадують опістотонус положень голови, тулуба і кінцівок, в яких хворий знаходиться протягом декількох секунд. За нею йдуть полуосмисленние, що повторюються, насильницькі руху. Хворі можуть перебувати в бадьорому стані, хоча не цілком у свідомості. Після нападу хворий контактний і часто відразу ж повертається до сну. Може спостерігатися часткова амнезія, однак епізоди не пов'язані зі сноподобнимі переживаннями і не супроводжуються прикусом мови, а також нетриманням сечі і калу.
Об'єктивне дослідження. При соматичному і неврологічному обстеженні відхилень від норми зазвичай не визначається.
ПСГ. Є повідомлення про те, що початок нападу спостерігається в другій стадії фази повільного сну (іноді слідом за К-комплексами - феноменами, часто спостерігаються при пробудженні), в третій і четвертій стадіях фази повільного сну і під час переходу до фази швидкого сну. Приступ триває під час явного пробудження хворого при нормальній ЕЕГ неспання (хоча є повідомлення про ЕЕГ-ознаки епілептиформні активності, яка супроводжується генералізованими тоніко-клонічними феноменами).
Дослідження СЛС. Так як часті напади НПД можуть викликати переривчастий сон, може спостерігатися сонливість в денний час.
Диференціальний діагноз. НПД може нагадувати нічні страхи я кошмари, сомнамбулізм, СДР або поведінкові розлади фази швидкого сну. Іноді можна припускати конверсійні розлади або симуляцію. Можливі атипові випадки - форма з тривалими епізодами НПД, при якій протягом 2-50 хвилин спостерігаються дистонічні або дискинетические (хореоатетоїдні, балістичні) руху. У одного пацієнта з цією формою НПД через 20 років від початку захворювання розвинулася спадкова хорея Хантінгтона. У деяких хворих характерні руху посилюються під час неспання.
Інші дослідження. Методи візуалізації і ЕЕГ в межприступном періоді відхилень зазвичай не виявляють. Однак іноді при депривації сну в міжнападу на ЕЕГ можуть спостерігатися локальне уповільнення ритму, пароксизмальні спалаху тета-активності, а також генералізовані і фокальні епілептичні розряди над скроневими частками головного мозку. При по- (зітронно-емісійної томографії виявляється зниження метаболізму в лобових і скроневих частках.