Центральний міеліноліз - захворювання, що характеризується гострою загибеллю мієлінових оболонок клітин в центральній частині варолиева моста при збереженні структурного складу нейронів. Понтінья тип патології поширюється на всі шляхи підстави моста.
Загальні відомості
Етіологія захворювання до цих пір не вивчена. В основі загибелі клітин коштує порушення електролітного балансу і різке коливання осмотичного тиску клітин. Тому основні причини міеліноліз - стани, що призводять до подібної патології.
- Алкоголізм. За даними статистики ВООЗ, процентне співвідношення пацієнтів з міеліноліз, які страждають на хронічний алкоголізм становить 60% від усіх захворілих.
- Тривале голодування. Жорстка дієта сприяє різкого обмеження надходження мінеральних речовин, що сприяє різкому зниженню електролітів в крові.
- Тривалий безконтрольний прийом сечогінних препаратів. Прискорене сечовипускання сприяє вимиванню з організму калію і натрію.
- Травми та опіки з великою площею ураження. В цьому випадку відбувається яскраво виражена інтоксикація організму, що викликає активізацію роботи печінки і нирок. Різко порушується електролітний баланс, що призводить до загибелі мієлінових оболонок клітин головного мозку.
- Онкологічні ураження ЦНС. У цьому випадку центральний Понтінья міеліноліз стає ускладненням основного захворювання.
Незважаючи на досить великий список станів, здатних привести до розвитку захворювання, екстрапонтінний міеліноліз досить рідкісна патологія. Великий ривок у вивченні хвороби стався при появі можливості нейровізуалізації (МРТ, СКТ).
симптоматика
Міеліноліз центральний Понтінья починається практично також, як будь-яка поразка центральної нервової системи. У пацієнта відзначається слабкість і оніміння в кінцівках, утруднення мови, порушення координації рухів.
У деяких випадках відзначається повна відсутність неврологічних симптомів. Особливо часто це трапляється у пацієнтів молодого віку. Вони скаржаться на сильні болі в животі, нудоту, постійну блювоту, не що полегшення. У такій ситуації висока ймовірність неправильної постановки діагнозу і відсутності своєчасного лікування. Що, в свою чергу, може привести до непоправних наслідків.
У міру погіршення стану з'являються судоми, що переходять в епістатус. Порушується ковтання, розвивається параліч кінцівок, м'язи приходять у тонус, наголошується мелкоразмашістий тремор. Пацієнти не реагують на те, що відбувається навколо, не вступають в контакт. Огляд хворого утруднений через підвищеного тонусу, що призводить до найсильнішого напруження м'язів спини, шиї, рота. У найбільш важких ситуаціях можливо, поява галюцинацій.
Як виглядає Понтінья міеліноліз
Центральний Понтінья міеліноліз підступний так званим світлим проміжком. Він настає через 2-3 дні після початку терапії. Свідомість пацієнта відновлюється, поступово проходять всі неврологічні симптоми, м'язи розслабляються, повністю проходять судоми. Про міеліноліз нагадує лише періодична нудота. У недосвідченого лікаря може скластися думка, що основний ефект досягнутий і в подальшому потрібна тільки підтримуючу терапію.
Потім протягом 2-3 діб розвиваються сильні епілептичні припадки, і пацієнт впадає в кому, яка в 80% випадків закінчується летальним результатом.
Саме тому так важливо постійно дотримуватися початкового плану лікування, незважаючи на гадане поліпшення стану пацієнта.
діагностика
Досить довгий час прижиттєва постановка правильного діагнозу при міеліноліз була практично неможлива. Висновок ставилося на підставі посмертної гістології головного мозку.
З розвитком магніторезонансної та комп'ютерної томографії з'явилася можливість вчасно виявляти причину важкого стану пацієнта. За допомогою такого обстеження можна визначити основні осередки пошкодження.
Не менш інформативним є і лабораторне дослідження крові. Особливо важливим є визначення кількісного вмісту електролітів. Тому під час вступу хворого з підозрою на екстрапонтінний міеліноліз в першу чергу проводиться забір крові на перевірку обсягу К + і Na + в крові.
Після збору всіх даних лабораторного та інструментального обстеження лікар ставить остаточний діагноз і призначає необхідну терапію.
Первісна терапія міеліноліз спрямована в першу чергу на відновлення водно-електролітного балансу за допомогою гіпертонічних розчинів. У деяких випадках добре допомагають глюкокортикоїди. Але це строго індивідуально. При іншому варіанті перебігу хвороби гормони можуть бути абсолютно марні.
Після відновлення електролітного балансу крові пацієнтові необхідно симптоматичне лікування. Воно залежить від тяжкості стану і основних варіантів прояви хвороби. При частих епілептичних припадках необхідна протисудомна терапія. У разі бульбарного синдрому (порушення ковтання) - зондове годування.
При будь-якому варіанті перебігу захворювання терапія міеліноліз повинна включати в себе препарати, що покращують обмін речовин в тканинах, що живлять і відновлюють клітини головного мозку.
Через те, що до розвитку хвороби може привести не тільки електролітний дисбаланс, але і виснаження організму, необхідно насичення організму живильними речовинами. Це досягається шляхом введення полівітамінних препаратів з переважанням вітамінів групи В.
У найбільш важких випадках, коли пацієнт перебуває в стані коми, проводиться штучна вентиляція легенів з інтубацією трахеї.
Після гострої стадії захворювання, терапія якої проводиться строго в умовах стаціонару, пацієнта виписують додому. У рекомендаціях вказується довічно підтримуючу терапію, яка в сукупності з відмовою від шкідливих звичок може, не тільки продовжити життя, але і істотно поліпшити її якість.
Прогноз і профілактика захворювання
Незважаючи на те що прогноз при Понтінья міеліноліз досить несприятливий, при виконанні всіх рекомендацій лікаря і веденні здорового способу життя можна істотно збільшити тривалість життя.
Що стосується профілактики захворювання, то в першу чергу - це повна відмова від шкідливих звичок. Саме хронічний алкоголізм є основною причиною розвитку патології. При підвищеному вмісті алкоголю в крові відбувається витягування рідини з тканинних клітин. А це, в свою чергу, призводить до різкого порушення осмотичного тиску.
Не менш важливо і правильне харчування. Раціон, бідний необхідними мінеральними і живильними компонентами, викликає водно-електролітний дисбаланс.
Понтінья міеліноліз - рідкісне захворювання, що нерідко призводить до летального результату. Для того щоб уникнути цієї патології, необхідний здоровий спосіб життя, уважне ставлення до свого здоров'я і регулярне проходження профілактичних медичних оглядів.