Подострая дегенерація. Променева миелопатия. Сірінгоміеліческіх синдром.
Цей термін відноситься до поразки спинного мозку внаслідок недостатності ціанокобаламіну (вітаміну В12). Спочатку з'являються симптоми ураження задніх стовпів (парестезії кистей і стоп, нестійкість у вертикальному положенні і при ходьбі, порушення суглобово-м'язового почуття і вібраційної чутливості), потім через кілька тижнів приєднуються симетричний атактический парапарез або з пожвавленням, або із згасанням сухожильних рефлексів і симптом Бабинського . Показники ЦСР залишаються в межах норми.
Як зазначалося в нашій статті, ураження спинного мозку можливо до появи пернициозной анемії (за кілька місяців і навіть років), особливо у хворих, які приймають фолієву кислоту або мають залізодефіцит.
Диференціальна діагностика проводиться з іншими захворюваннями, що викликають атаксические парапарез, - PC, шийним спондилезом, тропічним спастичним парапарезом, миелопатией на тлі СНІДу, сифилитическим менінгоміелітом, менінгіомою і АВМ шийного відділу спинного мозку, а також з рідкісним комбінованим системним захворюванням (не пов'язаним з пернициозной анемією ). Діагностика і лікування підгострій комбінованій дегенерації обговорюються в нашій статті. Якщо терапія починається на початкових стадіях, лікування ціанокобаламіном може дати вражаючі результати, тому вкрай важлива рання постановка діагнозу.
Променева миелопатия.
Це ятрогенное захворювання розвивається через багато місяців або років після променевої терапії внутрішніх органів в області спинного мозку або після його прямого опромінення при епідуральної пухлини. Захворювання проявляється поволі розвивається поперечної миелопатией, нерівномірно прогресуючої протягом декількох тижнів або місяців. Патологічні зміни представлені коагуляційний некрозом як сірого, так і білої речовини, захоплюючим кілька сегментів спинного мозку, відповідним зоні опромінення. Також описані ранні оборотні ушкодження задніх стовпів.
У більшості випадків ці ускладнення можна уникнути, якщо загальна доза курсу променевої терапії не перевищує 6000 сГр і розподіляється на 30-70 днів, складаючи щодня не більше 200 сГр.
Вакуолярная миелопатия. клінічно і морфологічно схожа на таку при недостатності вітаміну В12, може ускладнювати перебіг СНІДу. В якості етіологічного фактора ендемічного спастичного парапареза, що спостерігається в субтропічних і тропічних країнах, виступають інші ретровіруси (HTVL-1). Ці та інші вірусні міеліти (поліомієліт, герпетичний мієліт) обговорюються в нашій статті.
Сірінгоміеліческіх синдром.
Цей синдром зазвичай розвивається внаслідок сирингомиелии: освіту центрально розташованої порожнини в спинному мозку, переважно в шийних сегментах, часто через порушення розвитку, але іноді без чіткої причини. Рідко цей синдром пов'язаний з пухлиною спинного мозку (особливо гемангіобластома) або виникає як пізніше ускладнення травми або інфаркту спинного мозку. Клінічно сирингомієлія характеризується розвитком слабкості та атрофії кистей і рук з втратою сухожильних рефлексів і сегментарної втратою чутливості по диссоциированного типу (тобто втратою больової і температурної чутливості, але зі збереженням відчуття тиску і відчуття дотику) у вигляді «куртки».
Пізніше приєднується слабкість і атаксія в ногах у зв'язку з залученням кортікоспінальних шляхів і задніх стовпів. Часто відзначаються біль в шиї і руках, кіфосколіоз і симптоми ураження нижніх відділів стовбура (сірінгобульбія).
Розрізняють два типи сирингомиелии внаслідок порушень розвитку: (1) ідіопатичний тип, який характеризується початком в молодому віці без обструкції великого потиличного отвори, і (2) другий тип, що поєднується з аномалією Кіарі і симптомами обструкції великого потиличного отвори. При обох типах ураження захоплює переважно шийний відділ спинного мозку, але воно може поширюватися рострально (сірінгобульбія) і каудально. Як сірінгоміеліческіх порожнину, так і аномалія Кіарі добре видно при МРТ.
Поки ефективність методів лікування сирингомиелии далека від задовільної. Якщо сирингомієлія поєднується з аномалією Кіарі, доцільна декомпресія верхнього шийного відділу спинного мозку і довгастого мозку. Шунтування сірінгоміеліческіх порожнини в черевну порожнину, сірінгоперітонеальное або сірінгосубарахноідальное шунтування дають непередбачувані результати.