Подагра у дітей проявляється гіперурикемією, освіту:-му складаються з уратів каменів в нирках і гострим запаленням суглобів.
Подагричний артрит яв-ляется наслідком відкладення кристалів мононатрієвої солі сечової кислоти, що призводить до запалення суглобів і навколосуглобових тканин. Найчастіше уражається якийсь один суглоб (зазвичай плюснефаланговий або фаланги великого паль-ца стопи). Над ділянками прикріплення сухожі-лий в лікті, коліні або стопі, а також в завитках вушних раковин утворюються подагричні тофуси (відкладення кристалів уратів). Первинна подагра виникає, як правило, у чоловіків середнього віку внаслідок надлишкового освіти, зниження екскреції сечової кислоти. Біохімічна причина в більшості випадків залишається невідомою, і первинну подагру вважають захворюванням з полігенним спадкуванням.
Гіперурикемія і подагра у дітей дуже часто бувають вторинними, т. Е. Зумовленими іншими захворюваннями, при яких прискорюється розпад і оновлення клітин, що веде до підвищення освіти, зниження екскреції сечової кислоти. Подагра у дітей може розвинутися при будь-яких станах, що супроводжуються зниженням екскреції уратів: при лікуванні злока-кількісний новоутворень або зневодненні, при Лактатацидоз, кетоацидозе, голодуванні, при-трансформаційних змін діуретиків та ниркової недостатності. До підвищення сечової кислоти крові призводить також надмірне споживання пуринів, алкоголю або вуглеводів.
Подагра у дітей може бути пов'язана з спадкові-ми дефектами трьох різних ферментів. Вона раз-вивается при важкій (синдром Леша-Найхана) або часткової недостатності гіпоксантінгуанінфосфорібозілтрансферази, підвищеної ак-тивності фосфорібозілпірофосфатсінтетази, а також при глікогенозі типу I. У перших двох випадках причиною подагри у дітей служить підвищене утворення пуринових нуклеотидів і сечової кислоти, тоді як при глікогенозі типу I одночасно посилено освіту і сповільнене виведення цієї кислоти. При глікогенозі типів III, V, VII гіперурикемія виникає тільки при фізичному навантаженні, що пов'язано з прискореною утилізацією АТФ і неможливістю її ефек-тивного відновлення в процесі фізичної роботи.
Сімейна ювенільний подагра, або сімейна ювенільний сечокисла нефропатія, обумовлена різким порушенням екскреції уратів нирками. Найбільш часто це захворювання виникає між періодом статевого розвитку і 30 роками, але може бути і в грудному віці. Воно характеризується гіперурикемією, подагру, сімейної патологією нирок і низькою Секрецією уратів внаслідок уповільнення СКФ. Сімейна ювенільний сечокисла нефропатія та подагра у дітей в цьому випадку успадковується аутосомно-домінантно, три форми спадкового на-рушення пуринового обміну успадковуються зчеплене з Х-хромосомою, а глікогеноз - рецесивно. Однією з сімей виявлена асоціація цього за-Девані з мутацією ділянки р12 хромосоми 16. Сімейної сечокислий нефропатія страждають обидві статі. Порушення функції нирок прогресує настільки швидко, що без раннього діагнозу і лікування може стати причиною передчасної смерті. При виявленні гипе-рурікеміі вкрай важливо почати лікування ще до розвитку нефропатії.
Лікування подагри у дітей
Застосовують комбіноване лікування, інгібі-тор ксантиноксидази - препарат аллопуринол (для зниження утворення сечової кислоти), пробенецид (для прискорення її виведення при нормальній роботі нирок), лужні розчини (для збільшення її розчинності) і велика кількість рідини (для зниження її концентрації).