Гормональне обстеження і діагностичні ознаки
Мета на першому етапі обстеження - виявлення гиперсекреции катехоламінів.
Жоден з методів іcследованія катехоламінів не володіє 100% надійністю. У сечі досліджують:
- нефракціоновані Метанефрини (чутливість 77%, специфічність 93%);
- фракціоновані Метанефрини - метанефрин і норметанефріна (чутливість 98%, специфічність 69%); якщо використовують метод рідинної хроматографії, то надійність методу стає дуже високою (чутливість 99%, специфічність 89%);
- катехоламіни (чутливість 86%, специфічність 88%);
- ванілілміндальной кислота (чутливість 64%, специфічність 95%).
При дослідженні катехоламінів в сечі слід виключити на 4 дні прийом таких препаратів, які впливають на їх визначення:
- α-адреноблокатори;
- β-адреноблокатори;
- леводопа;
- препарати, що містять катехоламіни;
- метоклопрамід;
- гидралазин;
- диазоксид;
- нітрогліцерин;
- нітропрусид натрію;
- нікотин;
- теофілін;
- кофеїн;
- амфетаміни.
Дослідження катехоламінів в плазмі крові
При рівні катехоламінів в плазмі крові, що перевищує в 3 рази норму, ймовірність їх патологічної гіперсекреції дуже висока.
Тести на придушення
Зазвичай використовуються в разі прикордонних значень катехоламінів, але мають невеликі переваги в порівнянні з описаними вище тестами.
- Пентолініумv (гангліоблокатор) - хворий протягом 30 хв знаходиться в положенні лежачи, потім йому водять внутрішньовенно 2,5 мг препарату. Через 60 хв беруть кров на катехоламіни. У нормі рівень катехоламінів знижується в порівнянні з результатом не менше ніж на 50%. В іншому випадку він не змінюється або навіть підвищується.
- Колиндяни (Клофелін, α-адреноміметик) призначають 300 мг всередину, рівень катехоламінів досліджують в інтервалі 120-180 хв після прийому препарату. Тест вважають позитивним (тобто підтверджує гиперсекрецию катехоламінів), якщо рівень катехоламінів в крові не знижується.
Ці тести (зокрема, з глюкагоном) в даний час практично не використовують, з одного боку, тому що вони не більш інформативні, ніж описані вище, а з іншого - загрожують життю і здоров'ю обстежуваного.
Патогенез симптомів і ознак
Катехоламінова криз розвивається швидко, протягом хвилин, і триває від декількох хвилин до години і більше, але в середньому близько 40 хв. Він починається зазвичай з неприємних відчуттів в глибині грудної клітини і поглиблення дихання. Потім у хворих розвивається відчуття серцебиття, що відображає підвищений серцевий викид, за рахунок стимуляції Р, рецепторів. З'являється відчуття пульсації у всьому тілі і голові, що супроводжується головним болем. Стимуляція а рецепторів викликає скорочення периферичних судин, що клінічно проявляється похолоданням і пітливістю долонь і стоп, а також блідістю особи. Підвищення серцевого викиду в поєднанні зі спазмом судин, на тлі масивного і швидкого надходження катехоламінів в кров, супроводжується значним підвищенням артеріального тиску і збільшенням частоти серцевих скорочень. Зниження тепловтрати і підвищення теплопродукції може викликати підвищення температури тіла або гіперемію шкіри і рефлекторно - Профузний пітливість, з'являється слідом за симптомами з боку серцево-судинної системи, які розвиваються в перші секунди кризу. Стимуляція гліколізу і опосередковане а-рецепторами придушення секреції інсуліну проявляються гіперглікемією. При кризах середньої тяжкості у хворих розвивається загальна слабкість.
При постійній гиперсекреции катехоламінів за рахунок прискореного обміну речовин підвищується теплопродукція, і хворі погано переносять спеку, вважають за краще знаходитися в прохолодному приміщенні, їх турбують відчуття жару і підвищена пітливість, знижується маса тіла. Хворі зазвичай худі, особа і грудна клітка бліді, підвищена загальна пітливість, а також долонь і стоп, які на дотик холодні. АТ зазвичай підвищений, причому характерні великі перепади: після значного підвищення можуть розвинутися артеріальна гіпотензія і непритомність. Крім того, на тлі артеріальної гіпертензії відзначають і ортостатичну гіпотензію.
Типова резистентність до звичайної комбінації гіпотензивних препаратів, а призначення гуанітідінов або ганглії-блокаторів може викликати парадоксальний прессорний ефект. Серцевий поштовх добре помітний, посилений і легко пальпується. Хронічний спазм артеріального і венозного судинного русла викликає у більшості хворих зниження обсягу плазми. Неможливість подальшого скорочення судин і викликає у цих хворих характерну ортостатическую артеріальна гіпотензія. Завдяки контрінсулінових дії катехоламінів (придушення секреції інсуліну стимульований а-рецепторами і збільшенні синтезу глюкози печінкою за рахунок стимуляції β-рецепторів) порушується толерантність до глюкози, аж до розвитку явного цукрового діабету.
Супутні стану, хвороби і ускладнення
Гіперсекреції катехоламінів можуть супроводжувати такі стани / захворювання і ускладнення.
- Феохромоцитома.
- Множинні ендокринні аденоми (МЕН-2).
- Ектопічний АКТГ-синдром.
- Інціденталома наднирників.
- Первинний гіперпаратиреоз.
- Гіперметаболічний статус, гіпертермія.
- Хронічна / пароксизмальна артеріальна гіпертензія, злоякісна, прогресуюча, вторинна.
- Гіпертонічний криз.
- Гіпертензивна хвороба серця.
- Гіпертензивна ретинопатія гостра / хронічна.
- Гіпертензивна енцефалопатія.
- Фібриляція / тріпотіння передсердь.
- Гіповолемія (внутрішньосудинна).
- Непритомність / втрата свідомості / шок.
- Вторинна легенева гіпертензія.
- Синдром Рейно.
- Артеріальна гіпотензія.
- Гіповолемія.
- Гіповолемічний шок.
- Дегідратація.
- Холелітіаз.
- Запор.
- Мембранозний гломерулонефрит.
- Вторинний нефроз.
- Гостра ниркова недостатність / ХНН.
- Судинна головний біль.
- Крововилив в мозок / субарахноїдальні / внутрішньоцеребральному.
- Нейролептичний злоякісний синдром.
- Ішемічна ретинопатія.
- Ретинальні / ретроретінальние крововиливи.
- Психоз.
- Метастази в печінку / легкі / кістки.
- Полицитемия (компенсаторна) / вторинна / аноксичного.
- Гіперглікемія / порушення толерантності до глюкози.
- Гіпокаліємія.
- Гіпокальціємія.
- Гипофосфатемия.
- Післяопераційні медичні проблеми.
- Синдроми, що поєднуються з феохромоцитомою:
- МЕН-2 типів А і В;
- синдром Хиппеля-Ліндау;
- нейрофіброматоз;
- сімейні пухлини каротидних тілець;
- сімейні парагангліоми.
Хвороби і стану, від яких диференціюють підвищений синтез катехоламінів
Необхідна диференціальна діагностика з наступними захворюваннями і станами.
- Метастатичний карциноїд.
- Прийом амфетамінів.
- Інтоксикація кокаїном.
- Мігрень.
- Тривожні розлади / панічні атаки.