Підвищена прозорість одного або обох легеневих полів може пояснюватися емфізематознимі змінами легких, або зміною васкуляризації (гіпоплазією судин легкого). Для першого характерно розширення міжреберних проміжків, при односторонньому процесі можливе деяке зміщення середостіння в протилежну сторону. Друге частіше поєднується зі зменшенням обсягу відповідного легкого. Для уточнення справжнього стану легень, визначення прогнозу і вироблення адекватного тактичного рішення (вибір оптимального режиму фізичного поведінки) доцільно виконання зондування легеневої артерії ангіопульмонографіі, дослідження зовнішнього дихання і роздільної бронхоспірометріі.
При наявності вроджених кіст і секвестрації легені на рентгенограмах реєструються округлої або овальної форми тіні з чіткими контурами. До періоду запалення (безсимптомний перебіг) перифокальних змін в легенях немає. Подальша тактика залежить від розмірів кістозного освіти. При великій зоні їх величині зазвичай ставляться показання до операції. У хворих молодого віку з малими розмірами кіст допустимо динамічне спостереження з рентгенологічним контролем. У пацієнтів зрілого та похилого віку потрібно бути вкрай настороженим, щоб не пропустити злоякісної пухлини. У диференціальної діагностики істотну допомогу надає комп'ютерна томографія, цитологічне і бактеріологічне дослідження вмісту бронхів.
2. Тактика обстеження хворого з запальним захворюванням дихальної системи.
Проводячи загальноприйняте для таких станів обстеження хворого лікар повинен пам'ятати про часте прояві запальними ускладненнями багатьох вад розвитку легені. Особливістю таких ускладнень є вкрай обмежене або взагалі неможливе дренування вогнища запалення. Перше має місце при зараженні секрету в кістозно-змінених бронхах при гіпоплазії і бронхоектазів, друге - при нагноєнні кіст і фрагментів секвеструвати легкого. Закономірним підсумком цього є затяжне, що не піддається здавалося б достатньою терапії перебіг захворювання. Отже, при наполегливому. а тим більше при прогресуючому перебігу передбачуваної пневмонії на тлі лікування слід думати про ускладнення вродженої вади легких нагноєнням. На користь нагноєння кісти або секвеструвати легкого може говорити поєднання таких симптомів, як висока температура, інтоксикація, високий лейкоцитоз з відносно невеликою ділянкою (об'ємом) локальних змін в легкому (перкуторно і аускультативно). Над вогнищем запалення при відсутності перифокальних змін зазвичай спостерігаються при пневмонії хрипи можуть не вислуховуватися.
При розвитку гнійного ендоброхіта у хворих з кістозною гіпоплазією легенів і бронхоектазами гостро виникла пневмонія обов'язково набуває затяжного перебігу. На стороні запалення рано і стійко вислуховуються множинні разноколіберние вологі хрипи. вказують на накопичення в бронхах різного калібру запального секрету. Припущення про вихідний базовому зміні бронхів стає особливо очевидним у хворих з частими пневмоніями на одній стороні. откашливанием значних кількостей мокроти, вологим кашлем і в період ремісії. Частим симптомом при таких станах виявляється епізодичне або часте кровохаркання. У тому ж напрямку клінічне мислення лікаря орієнтує і синдром хронічної гнійної інтоксикації. Якщо за вказаними проявам констатується факт ендобронхіта і визначається останній в окремих частках легкого, частіше зліва і частіше в нижній частці, лікар повинен думати про розвиток запалення в початково змінених бронхах і провести відповідні додаткові дослідження.
Рентгенологічним підтвердженням нагноєння кісти або секвеструвати легкого є локалізовані з чіткими контурами округлої або овальної форми гомогенні тіні з помірними перифокальними змінами або без них. При прориві кісти в бронх і дренуванні через нього частини вмісту на рентгенограмахвиявляється порожнину з горизонтальним рівнем рідини.
Безумовних рентгенологічних симптомів вроджених бронхоекта-поклик і кістозної гіпоплазії легені немає. Проте таке дослідження дозволяє виявити супутні їм зміни: зменшення в обсязі змінених відділів легкого, зближення і деформацію бронхів, нерівномірне пневмотізаціі легеневої тканини.
Рентгенологічними ознаками зазначених змін є затемнення нерівномірної інтенсивності, деформація легеневого малюнка у відповідному легеневому полі і зменшення останнього в обсязі, зміщення середостіння в бік ураження, звуження міжреберних проміжків, у частини хворих - обмеження рухливості і більш високе стояння купола діафрагми. При кістозної гіпоплазії легені на тлі затемнення визначаються кільцеподібні просветвленія.
Всі перераховані клінічні і рентгенологічні симптоми свідчать про хронічний бронхолегеневому процесі з постійними запальними змінами в бронхах, періодичними загостреннями і пневмосклерозом, зменшенням обсягу легкого, хронічної гнійної інтоксикації. Обов'язковими в такій ситуації стають бронхоскопія і бронхографія.
При бронхоскопії може виявлятися зміщення трахеї в бік зміненого легкого, закономірно визначається гіперемія слизової бронхів, заповнених різною кількістю слизисто - гнійної мокротою. У диференціації ендоскопічної картини ендобронхіта у хворих з вродженою деформацією бронхів і "банального" бронхіту допомагає логічна оцінка зазначених знахідок. Зсув трахеї в бік зміненого легкого свідчить про зменшення обсягу останнього і компенсаторному збільшенні обсягу протилежної легені. А зменшення розмірів легкого можливо при його гіпоплазії, або пневмофіброз або поєднанні цих факторів. Явище гнійного ендобронхіта тільки в одній легені або переважно в бронхах однієї частки будуть говорити проти "банального" бронхіту на користь довгоіснуючих локальних запальних змін в початково деформованих бронхах.
Кожна діагностична бронхоскопія повинна передбачати забір матеріалу для бактеріологічного дослідження мокротиння і доповнюватися санацією бронхів шляхом аспірації з них вмісту, при необхідності промиванням. У хворих з великою кількістю гнійного мокротиння до бронхографії доцільно провести серію санаційних бронхоскопій з інтервалами в 1 -3 дня.
Єдиним достовірно інформативним методом оцінки істинного анатомічної будови бронхів, будь-яких їх деформацій є бронхографія. Плануючи це дослідження лікар виходить з таких передумов:
1. Встановити, чи не є причиною тривало поточних і рецидивуючих запальних змін в легкому вихідна деформація бронхів.
2. При виявленні деформації визначити їх характер вираженість, поширеність і оцінити можливість спонтанного дренування.
3. У зв'язку з тим, що при вирішенні питань лікувальної тактики методом вибору може виявитися операція, бронхографія повинна дати інформацію про стан бронхів і протилежної легені.