Серед безлічі різновидів патологій крові існують і такі, при яких утворюються лімфосістемние пухлини активно, що синтезують імуноглобулін (або парапротеїну).
Всі клітини сформованого пухлинного освіти розвинулися з однієї-єдиної злоякісної і генетично аномальної клітини, тому і роблять вони тільки одну певну різновид імуноглобуліну.
Що таке парапротеїнемічні гемобластози?
Поступово в крові відбувається накопичення цих імуноглобулінів, що несприятливо позначається на організмі.
Подібна реакція обумовлюється зниженим продукуванням інших типів імуноглобулінів, що призводить до імунологічно обумовленої неспроможності організму хворого.
Фахівці виділяють чотири різновиди парапротеінеміческіх гемобластозов:
мієломна хвороба
Подібна патологія відноситься до лімфопроліферативним захворювань, при яких клітинами крові виробляється імуноглобулін моноклонального походження.
Ця форма парапротеїнемічного гемобластоза є пухлинної патологією лімфосістеми і відрізняється низькою злоякісністю. На частку подібного захворювання припадає близько 10% випадків серед усіх гемобластозних пухлин.
Ця форма захворювання зазвичай вражає пацієнтів після 40-річного віку. Подібна патологія розвивається зазвичай після радіаційного опромінення. Вона довго може розвиватися приховано, але коли патологічні процеси доходять до серйозної стадії, то виникає патологічна слабкість, оссалгіі і схуднення.
Поряд з цим, пацієнтів турбують ознаки неврологічного характеру на зразок втоми і головного болю, очних уражень та інших зорових розладів, оніміння і поколювання, проблеми з чутливістю.
Сучасний підхід до терапії забезпечує продовження життя пацієнтам на терміни до 4 років. Якщо ж нехтувати лікуванням, то пацієнт не проживе більше 1-2 років. В цілому прогноз залежить від чутливості пацієнта до цитостатичних препаратів і від особливостей перебігу патологічного процесу.
макроглобулінемія Вальденстрема
Даний вид парапротеїнемічного гемобластоза є костномозговую пухлина, що сформувалася з лімфоцитарні клітинних структур. Загальна картина макроглобулінемії Вальденстрема складається з ознак на кшталт:
- артралгії;
- Гіперпотлівості;
- Надмірної слабкості;
- Довготривалої незначною гіпертермії, для якої характерна температура близько 37,5 ° С;
- Відчуття тяжкості зліва внаслідок спленомегалії, а праворуч через збільшення печінки;
- Схуднення і збільшення лімфовузлів.
Також для макроглобулінемії характерна наявність традиційної геморагічної симптоматики, підвищена в'язкість і тягучість крові та ін.
Найчастіше подібна форма парапротеїнемічного гемобластоза розвивається внаслідок вірусно-генетичного фактора.
Відповідно до цієї теорії, деякі вірусні агенти після проникнення в організм викликають імунодефіцитний стан, просочуються в кров'яні та кістковомозкові клітини і провокують них безконтрольне розподіл, виробляючи аномальні клітини.
Генетичний фактор пов'язаний із спадковою схильністю до даної патології, тому що відомі випадки сімейного характеру патології. Лікування здійснюється традиційними методами на кшталт хіміотерапії, опромінення, гемодіалізу або плазмаферезу крові, кістково трансплантації.
Хвороба важких ланцюгів Франкліна
Для неї характерно підвищення числа клітинних структур, які контролюють синтез іммуноглобулінових важких ланцюгів.
- лихоманка;
- Збільшення неба і мигдалин;
- Збільшення щитовидки, печінки, селезінки;
- Значне розбухання лімфовузлів, що приводить до їх дисфункції;
- Розвивається на тлі відсутності інфекційної резистентності набутийімунодефіцит або СНІД. Саме це ускладнення і його типові наслідки найчастіше стають причиною летального результату.
Для хвороби Франкліна характерна симптоматична картина, схожа з іншими лімфоопухолевимі патологіями. В результаті клітинних змін синтезується аномальний імуноглобулін, чому розвивається специфічна симптоматика і ускладнення. До подібного захворювання найбільш схильні діти і чоловіки до 40-річного віку.
На жаль, специфічного лікування, розробленого спеціально для хвороби Франкліна, не існує. Організм пацієнта позитивно реагує на гормональну терапію (Преднізолон, Вінкристин), а ось застосування хіміотерапевтичного лікування зазвичай виявляється марним.
лімфоцітома шкіри
Для подібної різновиди гемобластоза типово розвиток лімфатичної шкірної інфільтрації, яка проявляється зудять відчуттями, ерітемоподобнимі висипаннями. Епідерміс починає відшаровуватися, потім на цьому місці з'являються розростання пухлиноподібних характеру. Зазвичай пухлина воліє локалізацію в області гомілок, на спині або особі.
Шкірні процеси можуть бути початком лейкематозних процесів, хоча нерідко вони розвиваються паралельно з кістковомозкового аномаліями. Коли патологія досягає стадії активного розвитку, то спостерігаються симптоми:
- Ерітродермічеський синдром з характерною набряком;
- Дифузне облисіння;
- Розшарування і дистрофічні зміни нігтьових пластин;
- Інфільтраційні ураження шкіри особливо на обличчі, що викликають сильний свербіж.
У складі плазми присутні лімфоцити, що нагадують атипові клітини. Інфільтрація може носити і внутріорганіческій характер, вражаючи нирки і печінку, що загрожує летальним результатом.
Загальні ознаки та причини
Для гемобластозов характерна рясна симптоматика місцевого та системного походження. В цілому прояви можу носити гострий характер, нагадуючи симптоматику респіраторно-вірусної інфекції, або протікати латентно, супроводжуючись стертими і невираженими ознаками.
Найпершим симптоматикою гемобластозов стають прояви неспецифічного отруєння на кшталт:
- безпричинної длітельнотекущей гіпертермії,
- гіперпотлівості,
- надмірної стомлюваності,
- астенічних ознак тощо.
Поряд з перерахованими ознаками, для гемобластоза характерно збільшення лімфовузлів, а також спленомегалией і гепатомегалією. У зв'язку зі збільшенням кістково речовини, пацієнта мучать сильні кісткові болі.
Має місце і геморрагически обумовлена симптоматика начебто підшкірнихкрововиливів, підвищеної схильності до кровотеч з ясен, в органах шлунково-кишкового тракту, носові кровотечі та ін. Е
На тлі пухлинних процесів розвивається вторинний імунодефіцит, через якого у пацієнта пропадає інфекційна резистентність. На тлі цього такі хворі легко уражаються внутрішньолікарняними інфекціями, септичними захворюваннями, пневмонією. Причому дані патології здатні на блискавичний розвиток і перебіг, що закінчується летально.
діагностика
При виборі терапевтичної тактики фахівець керується показниками загального здоров'я пацієнта, принципами розвиненого пухлинного процесу і прогностичними даними. В цілому лікування грунтується на методиках начебто хіміотерапії, променевого лікування і екстракорпорального кровоочищення.
Хіміотерапевтичне лікування - це основне напрямок в терапії гемобластозів парапротеїнемічного характеру. Конкретний препарат призначається в залежності від особливостей формування та типу пухлинного процесу.
Зазвичай використовуються цитостатики останнього покоління, що забезпечує максимально можливий терапевтичний ефект при мінімальних побічних проявах. Прийом препаратів подібної групи носить курсової характер, причому кількість курсів залежить від інтенсивності розвитку онкології. Найбільш вживаними на сьогодні препаратами є Сарколізин або Циклофосфан.
Існує спеціалізований протокол, згідно з яким на початковому етапі лікування пацієнтам призначаються препарати на зразок Вінкристину, Преднізолону, аспарагіназою і рубомицина. На другій стадії терапії показано застосування метотрексату, цітозара, циклофосфамід. Додатково на другому етапі лікування протокол рекомендує застосовувати препарати на зразок адріаміцін, дексаметазону, аспарагіназою, Вінкристину тощо.
Застосування променевої терапії передбачає використання іонізуючого впливу на пухлинні вогнища в селезінці, печінки або кісткової тканини. Екстракорпоральне кровоочищення призначається для чищення крові від надлишкового числа парапротеінових скупчень. Найбільш високоефективними варіантами подібної практики є гемодіаліз і плазмаферез.
Повністю позбавитися від парапротеінеміческіх гемобластозов можна тільки за допомогою пересадки кістковомозкового речовини, яку проводять при досягненні стійкої ремісії.