Хронічна хвороба нирок - це зниження функції нирок (зниження швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) менше 60 мл / хвилину) або пошкодження нирок (що виявляються за допомогою візуалізації методів дослідження), що виявляються незалежно від діагнозу протягом більше трьох місяців.
Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - симптомокомплекс, що розвивається в результаті прогресуючої загибелі більше 75% нефронів. Для ХНН характерно повільно прогресуюче перебіг від несприятливим результатом.
В основі патогенезу розвитку і прогресування ХНН розглядається теорія інтактних нефронів: збереглися клубочки беруть на себе функцію тих нефронів, які загинули (1: 4) - в результаті клітини збільшуються в розмірах, зростає діаметр капілярів. Уцілілі нефрони функціонують в умовах підвищеної осмотической навантаження і повинні вивести в хвилину значно більшу кількість розчинних речовин, ніж нормальні нефрони, для чого їм необхідно збільшити обсяг виведеної сечі. На ранніх стадіях ХНН порушується здатність нирок до концентрації сечі, розвивається ніктурія, поліурія. Поступово знижується відносна щільність сечі, розвиваються изостенурия, а потім гипостенурия. В термінальному періоді кількість сечі різко зменшується, можливі клінічні прояви гіпергідратації.
Уремія - гостре або хронічне самоотруєння організму, обумовлене нирковою недостатністю і супроводжується накопиченням в крові токсичних продуктів азотистого обміну (азотемія), порушенням кислотно-лужного та осмотичної рівноваги. Ацидоз сприяє збільшенню катаболізму білків, що формує негативний баланс азоту. Крім сечовини накопичуються, зокрема, аміак, цианат, креатинін, сечова кислота та ін. В цілому, патогенез уремії складається з безлічі «порочних кіл» і призводить до ураження всіх органів і їх функцій в організмі.
При прогресуванні ХНН клінічна картина характеризується рядом синдромів.
Астенічний синдром. Хворих турбує слабкість, швидка стомлюваність, млявість, значне обмеження, а в деяких випадках і повна втрата працездатності.
Дистрофічний синдром. Хворі скаржаться на сухість і болісний свербіж шкіри, пов'язаний з виділенням через шкіру кристалів сечовини; відзначається також виражена слабкість, значне схуднення. М'язи атрофічний, сила і тонус їх різко знижені. Характерно схуднення, можлива кахексія.
Шлунково-кишковий синдром. Сухість і гіркота в роті, відсутність апетиту, нудота і блювота, важкість і біль у верхній частині області після їжі, проноси, можливо підвищення кислотності шлункового соку, а в подальшому - зазвичай зниження; виражений ентероколіт, порушення функції печінки. Жага, не провокує прийомом сечогінних засобів.
Порушення видільної функції нирок і затримка в організмі продуктів азотистого обміну - сечовини> 8 ммоль / л, сечової кислоти, креатиніну 1,0-1,2 мг%, індолу та ін. Токсичний вплив цих речовин.
Порушення електролітного балансу. Розвивається гіпонатріємія, зменшується обсяг позаклітинної рідини, гіпотензія може стати вираженою, компенсаторно різко звужуються судини нирок і тим самим посилюється порушення ниркових функцій.
Порушення кислотно-лужної рівноваги. Розвивається ацидоз через втрату з сечею бікарбонатів, порушення здатності канальців секретувати водневі іони і зниження клубочкової фільтрації.
Гормональні зміни. Спостерігається гіперглікемія, порушення толерантності до глюкози, нерідко гиперинсулинемия. У хворих з тяжкою стадією ХНН розвивається синдром уремічного гипогонадизма.
Серцево-судинний синдром. Практично у 100% хворих виявляється артеріальна гіпертензія. Характерні болі в області серця, зниження зору, гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка. Поразка міокарда у хворих з хронічною нирковою недостатністю проявляється лівошлуночковою недостатністю. В термінальній стадії ХНН розвивається уремічний перикардит.
Анемічний синдром. Анемія обумовлена зменшенням продукції еритропоетину, геморагіями, пригніченням кісткового мозку, гемолізом еритроцитів.
Кістково-суглобової синдром. Ниркова остеодистрофія - поразка скелета внаслідок хронічної ниркової недостатності. До її проявів відносяться болі в кістках, переломи, деформація кісток, м'язова слабкість, свербіж шкіри і кальцифікація м'яких тканин. Рівень фосфору сироватки зазвичай підвищений, а кальцію - знижений. Гіперкальціємія розвивається при ураженні кісток, пов'язаному з затримкою в організмі алюмінію, значною гіперплазії паращитовидних залоз, а також внаслідок прийому препаратів кальцію або кальцитріолу.
Уремія (мочекровіе) - синдром аутоинтоксикации організ-ма продуктами обміну речовин і потрапляють ззовні соеди-нениями, які в нормі виводяться нирками.
Уремія розвивається в другій і третій стадіях гострої ниркової недостатності і в термінальній стадії хронічної ниркової недостатності.
П а т о г е н е з. Порушення фільтрації та екскреції азотистих метаболітів, екскреції іонів амонію і ряду інших речовин; порушення контролю балансу води та електролітів; розлади метаболізму окремих речовин, наприклад гидроксилирования ви-Таміно D; порушення виділення і катаболізму ряду гормонів; припинення (або різке зниження) освіти в нирках еритро- поетіного, простагландинів, кінінів і т.д.
Метаболічні порушення при уремії. По-кільки площа фільтрації в нирках різко зменшується, продукти азотистого обміну затримуються і накопичуються в крові. Уро-вень креатиніну, сечовини і сечової кислоти підвищується на ранніх стадіях в 2-3 рази, а в пізні терміни - в 4-5 разів і більше. Виникають порушення обміну речовин і розладу функції різних органів при накопиченні в крові і тканинах токсично діючих субстанцій, з порушенням кислотно-лужного со-стояння і водно-сольового обміну. Розвивається метаболічний аці-доз, обумовлений затримкою в організмі фосфатів, так як вони виводяться тільки нирками. Крім того, відбувається нижче-ня лужного резерву крові внаслідок недостатнього обміну в ниркових канальцях іонів натрію на амоній, освіту кото-рого в нирковому епітелії знижується. Розвивається затримка в крові фосфатів, яка не тільки сприяє появі ацидозу, але і супроводжується посиленим зв'язуванням іонів кальцію, що веде до гіпокальціємії і розвитку вторинного гіперпаратиреозу, наслідком чого може бути остеомаляція і спонтанні переломи.
Інші порушення метаболізму виражаються в розвитку гіпоксемії і тканинної гіпоксії, посилення процесів дисиміляції, катаболізму білків, що поряд з шлунково-кишковими розстрой-ствами сприяє розвитку кахексії.
Для нормалізації порушеного гомеостазу та очищення крові хворих від "уремічний токсинів" застосовують гемодіаліз - штучну нирку. Цей метод дозволяє продовжити життя таких хворих на кілька років. Радикальне поліпшення може бути досягнуте за допомогою успішної пересадки нирки.
Загальні принципи фармакотерапії ниркової недостатності:
o усунення причини, що викликала ниркову недостатність;
o корекція водно-електролітного і кислотно-лужного стану;
o застосування стероїдних гормонів, імунодепресивних засобів, препаратів, що поліпшують кровообіг;
o дието- і трудотерапія.
Уремія - (мочекровіе, від грец. Uron - сеча і haima - кров) - клінічний синдром прогресуючої ниркової недостатності, що характеризується різноманітними порушеннями метаболізму і функцій багатьох органів.
Клінічні прояви: найбільш ранніми є неспецифічні загальні симптоми - слабкість, швидка стомлюваність, безсоння. Далі з'являються порушення функцій і структури різних органів:
Ø органів травлення (втрата апетиту, нудота, блювота, діарея, глосит, стоматит, коліт, гастродуоденіт, гепатит, виразки слизової, що в значній мірі пов'язано з екскрецією через неї азотистих шлаків);
Ø ССС (АГ, СН, аритмія, перикардит, зупинка серця);
Ø органів дихання (задишка, кашель, набряк легенів, дихання Куссмауля);
Ø системи крові (анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопатія);
Ø системи гемостазу (крововиливи в шкіру, маткові, з слизової травного тракту, носові кровотечі);
Ø центральної і периферичної НС (головний біль, ослаблення пам'яті, сплутаність свідомості, психічна депресія, кома, судоми, тремор, м'язові посмикування, свербіж, поліневрити);
Ø імунна система (пригнічення гуморального і клітинного імунітету, зниження стійкості до інфекцій);
Ø шкіри (жовтувата забарвлення, наліт на ній сечовини, розчухи, петехіальний висип);
Ø остеопороз, остеомаляція.
Уремія є симптомокомплекс, який розвивається при наявності ниркової недостатності внаслідок двосторонніх уражень нирок: при нефриті, нефросклерозе, кістозному переродження нирок, гідронефроз, амілоїдні нефрозі, іноді при каменях нирок. Уремія може виникнути і при падінні сечовиділення рефлекторного походження в результаті утруднення сечовиділення механічного характеру, зокрема при хворобах сечовивідних системи (гіпертрофія простати, камені сечового міхура і т. П.). Незважаючи на різноманіття причин-них моментів, клінічна картина уремії настільки своєрідна, що вимагає особливого опису.
Настання уремії передують у вигляді ряду симптомів так звані субуреміческіе стану. Між субуреміческім станом і уремією ясною межі немає, так як вони представляють собою початкові і кінцеві етапи одного і того ж патологічного стану.
Механізм виникнення уремії до теперішнього часу залишається не зовсім зрозумілим.
Загальновизнано, що уремія є наслідком і клінічним виразом самоотруєння організму продуктами його життєдіяльності-ності. Недостатня видільна здатність нирок спричиняє цієї аутоинтоксикации. Спірним залишається, однак, питання про природу уремічного отрути і про місце його освіти. Понад сто років тому було вперше виявлено при уремії різке підвищення кількості сечовини в крові хворих. З тих пір багато хто вважав сечовину причинним фактором уремії. Однак то кількість сечовини, яке циркулює в крові хворих при уремії, не може мати настільки токсичною дією. Те ж стосується і інших азотистих продуктів. накопичуються в крові при уремії в украй малих абсолютних кількостях (креатинін, сечова кислота). Азотемія. очевидно, лише супроводжує уремию, є її характерною ознакою, але навряд чи причиною. Вказуючи на значення для виникнення уремії токсичних кислих продуктів, на-накопичуються в крові, зокрема, підкреслюється роль ароматичних кислот. До новоствореним токсинів можуть ставитися продукти кишкового гниття білка (індофенолу, ароматичні оксикислоти), які при уремії виявляються в порівняно великих кількостях в крові і навіть в спинномозковій рідині. Подібність уремічний коми з діабетичної дає деякі підстави для такого припущення, так як при діабетичної коми безумовно має місце ацидоз (кетоз). Однак і припущення про ацидотический характер уремії не є повністю доведеним; в крові при уремії знаходили токсичні речовини невідомої хімічної природи, що володіють нейротропностью: при уприскуванні мишам кров'яної сироватки хворих уремією наступали судороги і паралічі.
Чималу роль відіграє також порушення осмотичної рівноваги. а також зрушення в мінеральному складі крові і тканин (так звана дисмінералізації). Дійсно, співвідношення іонів кальцію і фосфору, натрію, калію і хлору, кислих і лужних фосфатів, карбонатів і бікарбонатів різко порушуються. Кількість вільних нелетких підстав в крові (натрію, кальцію) падає. Так як синтез аміаку в нирках порушується, то в результаті в організмі накопичується велика кількість кислих сполук, нічим не пов'язаних. Активна реакція (рН) крові і сечі зсувається в кислу сторону, особливо при споживанні їжі, багатої кислими валентності (хліб, м'ясо). Розвинулася гіпокапнія не може бути компенсована ні посиленим виведенням вуглекислоти з диханням, ні виділенням вільної соляної кислоти з блювотними масами. На цьому тлі розвиваються глибокі деструктивні зміни в м'язах, в печінці, в ендокринних залозах і навіть в кістках (уремічна остеодистрофія).
Трофічні, структурні зміни в такій стабільній тканини, як кісткова, свідчать про найглибші порушеннях мінерального обміну з мобілізацією кальцієвих солей, що знаходяться в кістках, очевидно, для зв'язування кислих валентностей, що наповнюють кров.
Цілком очевидно, що справжня уремія - глибоке самоотруєння. Причина його - не тільки затримка звичайних складових частин сечі в організмі, але і порушення в зв'язку з нирковою недостатністю проміжного обміну, в першу чергу в печінці з утворенням токсичних продуктів, але природа цих отрут поки повністю не з'ясована.
Токсичні речовини виділяються з організму різними шляхами. багатьма залозистими органами та слизовими оболонками, слинними і шлунковими залозами, слизовою оболонкою дихальних шляхів, товстого кишечника, матки. Таким чином, виникають видільні стоматити, гастрити, коліти, ларингофарингітах, ендометрити та ін. Токсичними моментами обумовлені при уремії також і запальні зміни в ендокардит, перикарді, плеврі, в легких, мозку та інших органах. Заслуговує на увагу, що уремічний запалення носить вна-чале асептичний характер. в уражених тканинах, як правило, не знаходять мікроорганізмів.
Описана клінічна картина уремії настільки характерна, що діагноз її може бути встановлений порівняно легко. Наявність у хворого ниркового захворювання підкріплює діагноз уремії. Деякі сумніви можуть виникнути в предуреміческом періоді, коли не всі сімпnоми виражені в достатній мірі. У цих випадках результати дослід-вання крові і сечі (азотемія, падіння коефіцієнта очищення сечового-ни, гипостенурия, гіпокапнія, малі нервові симптоми) підсилюють имевшееся підозра про розвиток уремії. Відоме схожість з уремією виявляють коматозні стану при діабеті і апоплексичного інсульті, а також різні позаниркових азотемии (наприклад, хлоропрівная). Слід, однак, врахувати, що при уремії вкрай рідко наблю-дається повна втрата свідомості коматозного характеру. Далі, сечовий запах з рота, склад сечі і крові різко відрізняють уремию від діабетичної коми та інших подібних коматозних станів.
Пієлонефрит (грец. Π # 973; # 941; # 955; # 972; # 962; - корито, балію; # 957; # 949; # 966; # 961; # 972; # 962; - нирка) - запальне захворювання нирок переважно бактеріальної етіології, яке характеризується ураженням ниркової балії (пієліт), чашок і паренхіми нирки (в основному її проміжній тканині). На підставі пункційної і ексцизійної біопсії ниркової тканини виявляються три основні варіанти перебігу захворювання [1]:
- гострий;
- хронічний;
- хронічний з загостренням.
Пієліт - (ізольоване запалення ниркової балії) в даний час не розглядається як самостійне захворювання.
Пієлонефрит - найбільш часте захворювання нирок у всіх вікових групах. Захворювання виявляється в 8-20% розтинів. Дівчата і жінки молодого та середнього віку хворіють в 6 разів частіше хлопчиків і чоловіків. У дітей пієлонефрит займає друге місце після захворювань органів дихання.