Кафедра акушерства і гінекології №1
Основи дитячої гінекології
2. План лекції
1. Розвиток жіночих статевих органів
2. Періоди розвитку жіночого організму
3. Порушення статевого розвитку.
Класифікація
4. Передчасне статеве розвиток
5. Затримка статевого розвитку
6. Відсутність статевого розвитку
7. Пороки розвитку статевих органів
3. Гінекологія дитячого та підліткового віку -
розділ гінекології, що вивчає проблеми
діагностики, лікування і профілактики різних
захворювань жіночої статевої сфери в дитячому та
підлітковому віці.
В даний час фахівці - дитячі
гінекологи надають профілактичну і
лікувальну допомогу дівчаткам і дівчатам, як в
умовах поліклініки, так і в умовах
стаціонару.
4. Розвиток матки
Розміри матки в 1-ий рік життя дівчинки
зменшуються
Довжина її - 2,5 см, маса 2,5 г
Тільки до 6 років вага матки такий же, як у
новонародженої
Змінюються співвідношення шийки і тіла
матки - до кінця першого року 2: 1, а до 8 років
1,4: 1
До 3-4 років матка опускається в малий таз.
розвиток матки
Зростання матки починається з 8 років, але особливо
інтенсивно процес проходить у віці
10-11 років
У 12-13 років з'являється кут між шийкою
матки і тілом матки
Матка займає фізіологічне
становище в малому тазі, співвідношення
шийки матки до тіла матки - 1: 3
6. Розвиток матки
7. Період дитинства Період гормонального спокою, або «нейтральний» період до 6-7 років.
У цей період життя продукція гормонів незначна.
Статеві відмінності у дітей за зовнішнім виглядом
незначні.
Гіпоталамо-гіпофізарна система в цей період
незріла, що проявляється високою чутливістю
аденогипофиза і гіпоталамуса до малих кількостей
естрадіолу.
В цьому періоді фолікули не функціонують, вступають
в стадію спокою, тобто до моменту народження розподіл
статевих клітин повністю блокується.
8. Період статевого дозрівання (пубертатний) з 8 до 17 років
У цей період відбувається поступове
дозрівання репродуктивної системи:
закінчується фізичний розвиток
відбувається стрибок зростання
окостеніння зон зростання трубчастих кісток
формується статура за жіночим типом.
Статеве дозрівання відбувається в строго
певній послідовності.
9. препубертатний період (8-9 років)
До 8-ми років життя (до закінчення періоду дитинства)
сформовані всі 5 рівнів гіпоталамогіпофізарного-яєчникової системи, активність
якої регулюється за принципом негативного
зворотнього зв'язку.
У гіпоталамусі має місце незначне
освіту ГнРГ, ациклічні викиди ЛГ, ФСГ.
Секреція естрогенів низька, дозрівання
фолікулів відбувається рідко і безсимптомно.
- Відбувається стрибок зростання
- З'являються перші ознаки фемінізації
(Округлюються стегна)
- Формується жіночий таз (8-9 років)
10. I фаза пубертатного періоду (10-13 років)
У цей період секреція ГнРГ набуває ритмічний
характер, посилюється синтез гонадотропінів
(ЛГ, ФСГ), що стимулює синтез естрогенів в
яєчниках.
Збільшуються молочні залози - телархе (10-11 років)
Починається оволосіння лона - пубархе (10-12 років)
З'являється перша менструація - менархе (13-14 років),
що завершує першу фазу пубертатного періоду
статеве дозрівання
відбувається в строго
певної
послідовності
(Телархе, пубархе,
менархе, аксілярхе).
12. II фаза пубертатного періоду (14-17 років)
Встановлюється циклічний характер виділення
ГнРГ (цирхорального).
У відповідь збільшується вироблення ЛГ і ФСГ, що
призводить до посилення синтезу естрогенів в
яєчниках. Формується механізм позитивної
зворотнього зв'язку.
Молочні залози і статеве оволосіння
завершують свій розвиток.
II фаза пубертатного періоду (14-17 років)
Останнім завершується оволосіння
пахвових западин - аксілярхе
(14-18 років)
Остаточно формується жіночий таз
Перші менструальні цикли нерідко
ановуляторні
До закінчення пубертатного періоду
менструальний цикл набуває
овуляторний характер
14. Класифікація порушень статевого розвитку:
I. Передчасне статеве розвиток (ППР):
1. ізосексуальним (за жіночим типом)
- Істинне (центральне, конституційне)
- Хибне (периферичний: фемінізірующіе пухлини
яєчників, фолікулярні пухлини яєчників)
2. гетеросексуальних (за чоловічим типом):
- Проста вірілізірующая форма АГС
- Вірілізірующая пухлини яєчників або наднирників
15. Класифікація порушень статевого розвитку:
II. Затримка статевого розвитку
- конституціональна
- церебральна
III. Відсутність статевого розвитку
- Дисгенезії гонад (відсутність функціональноактівной тканини гонад)
IV. Пороки розвитку статевих органів
- Пороки розвитку піхви і матки
16. Передчасне статеве розвиток
Ізосексуальним тип - поява вторинних статевих
ознак (ВПП) і менструацій у дівчаток у віці до 8
років, при якому розрізняють 2 форми (справжня й хибна).
Істинне ППР ізосексуальним типу (центральна
форма)
У процес втягуються гіпофізотропная структури
гіпоталамуса, в яких починається передчасна
секреція рилізинг-гормонів, стимулює утворення і
виділення гонадотропінів гіпофізом. Це в свою чергу
викликає дозрівання фолікулів, посилення секреції
естрогенів в яєчниках.
Церебральна патологія у дівчаток з ППР може мати
органічний (частота не більше 5-6%) і функціональний
характер.
17. Істинне ППР ізосексуальним типу (центральна форма)
Розрізняють 2 форми:
Повна форма - у дівчинки до 8 років є все
вторинні ознаки і менструації.
Послідовність появи і розвитку вторинних
статевих ознак і настання менархе НЕ
відрізняється від таких при фізіологічному статевому
дозріванні
Темп розвитку вторинних статевих ознак
значно прискорений
18. Істинне ППР ізосексуальним типу (центральна форма)
Фізичний розвиток прискорено, при цьому темп
окостеніння епіфізарних зон зростання трубчастих
кісток випереджає темп зростання (специфічне
тілобудова - зростання 150-155 см, щодо
короткі руки і ноги при довгому тулуб)
Кістковий вік (біологічний) різко
випереджає календарний
Менархе настає після появи на
рентгенограмі гороховидной кістки у головки
першій п'ясткової кістки
Істинне ППР ізосексуальним типу
(Центральна форма)
Неповна форма - наявність хоча б одного з вторинних
статевих ознак при відсутності менструації
(Передчасне розвиток молочних залоз - телархе;
ізольоване розвиток статевого оволосіння адренархе).
Прискорений фізичний розвиток
Швидкість зростання трубчастих кісток і швидкість окостеніння
їх епіфізів збігаються (в репродуктивному періоді зростання і
статура не відрізняється від здорових жінок)
Темп статевого розвитку подовжений
Менархе настає в 10-11 років
20. Хибне ППР ізосексуальним типу (периферична форма)
Гіпоталамус і гіпофіз залишаються незрілими і не
виділяють рилізинг-гормони і гонадотропні
гормони (тому ця форма називається помилкової)
■ Обумовлено секрецією статевих гормонів
пухлинної тканиною яєчників
■ ППР викликають гранулезоклеточние і
гранулезотекаклеточние пухлини яєчників, а також
тератобластоми і хоріонепітеліоми.
21. Хибне ППР ізосексуальним типу (периферична форма)
Перший симптом - менструалоподібної
виділення ациклічні характеру при слабо
розвинених вторинних статевих ознаках.
Відзначається потовщення дівочої пліви,
слизової оболонки піхви, скупчення
цервікальногослизу в зовнішньому зіві шийки
матки, з'являється кут між тілом і шийкою
матки.
Довжина, маса тіла, кістковий вік не перевищують
нормативи календарного віку.
23. Діагностика ППР ізосексуальним типу
анамнез
об'єктивний огляд
УЗД органів малого тазу
Лапароскопія - при сумнівних даних УЗД
Неврологічне обстеження з застосуванням ЕЕГ,
КТ і МРТ головного мозку
Визначення концентрації гонадотропінів в
сироватці крові
Проведення тестів функціональної діагностики
(ТФД)
Визначення кісткового віку (рентгенографія
кісток рук і черепа)
24. Лікування ППР ізосексуальним типу
Лікування основної патології, що викликала ППР
При центральній формі - гальмування процесу
ППР (призначення агоністів гонадотропін рілізінггормона до 8 років)
При периферичної формі - хірургічне
лікування при наявності пухлин яєчника
25. ППР гетеросексуального типу
Характеризується появою ознак статевого
дозрівання протилежної (чоловічого) статі у
дівчаток до 8 років
Обумовлено адреногенітальним синдромом -
гіперплазією наднирників і вродженим
дефіцитом ферментних систем, що беруть участь в
синтезі стероїдних гормонів надниркових залоз (С21гідроксілази) (ВДКН) або вирилизирующей
пухлиною яєчників або наднирників.
26. Клінічна картина ППР гетеросексуального типу
Вроджена форма АГС - помилковий жіночий
гермафродитизм
У віці 3-5 років розвивається ППР за чоловічим типом:
вірільний гіпертрихоз, в 8-10 років - стрижневі
волосся на верхній губі і підборідді, «бакенбарди».
Гиперандрогения сприяє:
- розвитку м'язової і кісткової тканини за чоловічим
типу
- АГС до 10-12 років довжина тіла досягає 150-155 см,
діти вже не ростуть більше, так як відбувається
окостеніння зон зростання кісток
- Зовнішній вигляд таких дітей як «маленькі Геркулеси».
27. ППР по гетеросексуальному типу
28. Діагностика ППР гетеросексуального типу
29. вірілізірующая пухлини яєчників або наднирників
Інтенсивність розвитку вірільной симптоматики
залежить від швидкості росту пухлини
Проба з глюкокортикоїдами - негативна
Одностороннє збільшення надниркової залози при КТ,
МРТ
Лікування - оперативне
30. Затримка статевого розвитку
Характеризується недорозвиненням вторинних статевих
ознак, їх відсутністю та / або рідкісними нерегулярними
менструаціями у віці 16 років і старше.
Конституціональна форма затримки статевого
розвитку:
генетично обумовлена
Пубертатний період зрушать за часом на більш
пізні терміни: розвиток молочних залоз (телархе),
статевого оволосіння (пубархе) і менархе починається в
віці старше 16 років
31. Затримка статевого розвитку
Кістковий (біологічний) вік відстає від календарного
на 2-4 роки
Лікування не потрібно
Церебральна форма ЗПР:
характеризується порушенням
функції гіпоталамо-гіпофізарної системи функціонального,
генетичного або органічного характеру.
32. Клінічна картина ЗПР
Спостерігається недостатній розвиток вторинних
статевих ознак
Характерно евнухоідний статура - подовження
рук і ніг, відносно короткий тулуб,
зменшення поперечних розмірів таза
хронологічний вік випереджає біологічний
(Кістковий)
гіпоплазія статевих органів (виражений статевий
інфантилізм)
яєчники сформовані правильно, але нормального
процесу фолікулогенезу й овуляції них не
відбувається.
33. Діагностика ЗПР
анамнез
Огляд - особливість статури, статевих
органів, розвиток ВПП
ЕЕГ, КТ та МРТ головного мозку
Рентгенографія черепа і турецького сідла
Визначення колірних полів зору і очного дна
УЗД органів малого тазу
Лапароскопія з біопсією гонад
гормональні дослідження
34. Лікування ЗПР
Проводиться спільно з невропатологом,
психіатром - нормалізація функції
діенцефальной області
Замісна терапія препаратами статевих
гормонів в циклічному режимі, гонадотропними
препаратами
повноцінна дієта
Вітамінотерапія (групи В, С, Е).
35. Відсутність статевого розвитку
Характеризується відсутністю менархе, вторинних
статевих ознак у віці 16 років і старше.
Етіологія:
Дисгенезії гонад - порок розвитку, при якому
відсутня функціонально активна
гормонопродукующа тканину яєчників, замість
яєчників відзначаються сполучнотканинні тяжі
Також виникає у дівчаток, яким з яких-небудь
показаннями було проведено видалення яєчників
у віці до 8-10 років.
36. Типова форма дисгенезії гонад (синдром Шерешевського-Тернера)
аменорея,
низький зріст (не вище 150 см),
вкорочення нижньої частини,
низьке розташування вушних раковин,
низька межа росту волосся,
коротка шия,
пороки розвитку внутрішніх статевих та інших
органів,
ВПП - відсутні або слабо виражені,
гіпоплазія великих і малих статевих губ, матки, вузьке
піхву, яєчники не визначаються,
каріотип 45 ХО
Лікування: Замісна гормональна терапія
37. Синдром Шерешевського-Тернера (45 ХО)
низький зріст
(Вище 150 см)
низьке
розташування
вушних раковин
коротка шия
вкорочення
нижньої частини
38. Пороки розвитку статевих органів (піхви і матки)
Атрезія гімена - відсутність природного
отвори в дівочої пліви.
Виявляється в період статевого дозрівання, коли
виявляється відсутність
менструацій.
Менструальна кров, накопичуючись в піхву,
розтягує його стінки, виникають
гематокольпос, гематометра, гематосальпінкс.
39. Атрезія гімена
Клінічна картина характеризується
циклічно повторюються болями в дні
менструації, появою відчуття тяжкості внизу
живота, іноді утрудненням сечовипускання.
Лікування - хірургічне (хрестоподібна
висічення гімена).
40. Форми непрохідності піхви і шийки матки
атрезія гимен
Аплазія нижньої і середньої
1/3 піхви
Аплазія шийки матки і піхви
Вроджена відсутність матки і піхви.
Яєчники і фімбріального кінці маткових труб
розвинені правильно.
Гіпоталамо-гіпофізарна-яєчникова система
функціонує нормально, вторинні статеві
ознаки розвинені правильно.
Рівень андрогенів в нормі.
Каріотип 46 ХХ
Аменорея і безпліддя невиліковні.
Для забезпечення статевої функції проводиться
операція кольпопоеза.
42. Дворога матка (uterus bicornis bicollis) -
загальне піхву і роздвоєння шийки і тіла матки;
(Uterus bicornis unicollis) - тільки роздвоєння тіла матки.
- Подвоєння матки і піхви (uterus didelphus) -
наявність двох абсолютно самостійних половин
органів (2 матки, 2 шийки і 2 піхви). спостерігається
Дуже рідко. Може протікати безсимптомно.
- Менструальна, статева і навіть репродуктивна
(Дітородна) функція залишаються нормальними.
- Оскільки даний вид вад нерідко супроводжується
затримкою розвитку матки і яєчників, то спостерігаються
порушення менструальної функції, повторні
мимовільні викидні, слабкість родової
діяльності, кровотечі в послідовно і
післяпологовому періодах.
43. Пороки розвитку статевих органів (піхви і матки)
- Сідлоподібна матка (uterus arcuatus) -
двурогость матки виражена незначно,
тільки в області дна сідловидну поглиблення.
Не потребує ніякого лікування.
- Внутрішньоматкова перегородка (septa) - наявність
фіброзно-м'язової перегородки в порожнині
матки.
45. Діагностика
-
Огляд за допомогою дзеркал
бімануальногодослідження
УЗД малого таза
ГСГ
гістероскопія
лапароскопія
Лікування - пластичні операції за показаннями.
46. Санітарно-просвітня і профілактична робота серед дівчаток і дівчат-підлітків
У перші 3-8 років слід закріплювати навички правил гігієни з
акцентуванням уваги на гігієну зовнішніх статевих
органів (під контролем і за участю матерів).
У віці 9-13 років дівчаток знайомлять з анатомофизиологических особливостями їх організму, з
менструальної функцією, вчать ведення менструального
календаря, правилами гігієни під час менструації.
У віці 14-17 років ознайомлюють з фізіологією жіночого
організму, сутністю дітородної (репродуктивної)
функції, фіксують увагу на шкоду раннього початку
статевого життя, наслідки штучного аборту,
можливі ускладнення для здоров'я як дівчата, так і її
майбутнього потомства.
47. Використана література
48. Дякую за увагу!
