Облітерірущій тромбангиит, або хвороба Бюргера. являє собою запальне ураження артерій і вен середнього та дрібного калібру в області нижніх і верхніх кінцівок. Захворювання може клінічно проявлятися ураженням судин тільки рук або тільки ніг. У рідкісних випадках до патологічного процесу залучаються церебральні, коронарні і вісцеральні артерії.
Традиційно вважалося, що хвороба Бюргера спостерігається у чоловіків молодого віку, як правило, палять. Однак в останні роки спостерігаються випадки цього захворювання у жінок, що дехто пов'язує з поширенням куріння серед жінок.
Етіологія захворювання не з'ясована, є вказівки на роль спадкових факторів, зокрема, носійства антигенів HLA - А9 і В5. Повідомляється про появу у хворих антитіл, спрямованих проти колагену I, III і IV типів, а також проти еластину і ламініну.
Патоморфологически спостерігається запалення дрібних і середніх артерій і вен кінцівок, виражена сегментарность процесу, в судинах можуть утворитися тромби. Пізня стадія характеризується пе-ріваскулярним фіброзом, облітерацією просвіту судин, хоча одночасно можлива і реканалізація частини уражених артерій. Запальний процес протікає хвилеподібно - протягом місяців, років і призводить до оклюзії артерій.
Клінічні прояви облітеруючого тромбангіїту
Захворювання розвивається в основному у молодих чоловіків (рідко у жінок) у віці до сорока років, хоча може зустрічатися і в більш пізньому віці, а також у підлітків. Завжди спостерігається ураження двох нижніх і / або двох верхніх кінцівок - починаючи з дистальних відділів з поширенням проксимально. Дуже характерна тріада: кульгавість, синдром Рейно і мігруючий поверхневий тромбофлебіт у дистальних частинах кінцівок. Кульгавість проявляється болями при ходьбі в підйомі стопи і нижньої частини литкових м'язів; в разі ураження верхніх кінцівок при роботі руками виникають болі в м'язах кисті та передпліччя ( «кульгавість» верхніх кінцівок).
Спостерігається підвищена чутливість кистей і стоп до холоду, різке збліднення пальців стоп і кистей при охолодженні; пальці можуть бути ціанотичний, з'являються болючі вузлики і крововиливи на подушечках пальців. Не всі пальці уражаються однаковою мірою, що пов'язано з нерівномірністю ураження артеріального русла. Можуть бути блідими і холодними не тільки пальці, а й стопи і кисті. При важкій ішемії з'являються болі в дистальних відділах кінцівок у спокої, трофічні ураження нігтів, хворобливі виразки і навіть гангрена кінчиків пальців; можлива мимовільна ампутація некротизованих ділянок. Важкі ураження пальців можуть провокуватися травмою.
Часто визначається відсутність пульсу (або значне зниження пульсації) на артеріях ніг - a.dorsalis pedis, a.tibialis posterior і на артеріях рук - a.radialis, a.ulnaris, при цьому пульс на плечових і підколінних артеріях нормальний.
У хворих нерідко спостерігаються вторинні інфекції шкіри і підшкірної клітковини в дистальних відділах кінцівок.
Хвороба досить швидко прогресує і характеризується частими загостреннями, які нерідко провокуються впливом холоду або інтенсивним курінням. Болі в спокої, виразки і гангрена можуть з'являтися в термін від декількох місяців до декількох років - рахуючи від перших проявів захворювання.
Лікування облітеруючого тромбангіїту
Лікування облітеруючого тромбангіїту в першу чергу полягає у відмові від куріння. Так само, як і при атеросклерозі артерій нижніх кінцівок, рекомендують дозовану ходьбу з метою розвитку колатералей, прийом трентала по 300 мг 3 рази на день, аспірину по 0,1 г / сут. Є повідомлення про сприятливий ефект антагоністів кальцію.
Симпатектомія в ряді випадків дозволяє зменшити болі і інші прояви вазоспазму. Реваскуляризація непридатна, тому що є множинне ураження дрібних судин.
Повідомляється також про позитивну дію плазмаферезу і гіпербаричної оксигенації, але ці методи не є загальноприйнятими.
При появі некрозів проводиться ампутація уражених пальців рук (при правильному веденні хворих це, на щастя, потрібно не часто); при гангрени пальців стопи або самої стопи проводиться економна (низька) ампутація - зазвичай по межі некротизованих тканин. У хворих з проявом вторинної інфекції призначаються антибіотики.
Прогноз у пацієнтів, які припинили куріння і не мають частих загострень, досить сприятливий. У хворих, які продовжують палити, з частими загостреннями захворювання - прогноз щодо збереження стопи значно гірше.