Що таке надниркових залоз (недостатність кори надниркових залоз, гіпокортицизм)?
Недостатність кори надниркових залоз - це синдром, всі прояви якого є наслідком недостатності виділення гормонів кори надниркових залоз в кров.
Причини, що викликають недостатність кори надниркових залоз.
Недостатність кори надниркових залоз буває гостра і хронічна. Хронічна недостатність кори надниркових залоз може бути первинною і вторинною.
Первинна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона) виникає в результаті руйнування тканини самого надниркової залози. Первинна недостатність надниркових залоз розвивається, якщо збережено і функціонує менш 10-15% тканини наднирників.
До факторів первинної надниркової недостатності відносяться:
інфекційні захворювання (сифіліс, туберкульоз, грибкові захворювання надниркових залоз); амілоїдоз наднирників; ВІЛ інфекція; ідіопатична атрофія кори надниркової залози (аутоімунний процес, при цьому в організмі з невідомої поки причини порушується система імунного контролю, і утворюються аутоантитіла, що руйнують клітини власних надниркових залоз).
Вторинна недостатність кори надниркової залози виникає при захворюваннях головного мозку з ураженням гіпофіза або гіпоталамуса (пухлини головного мозку, черепно-мозкові травми, після операцій на головному мозку, після променевої терапії, при різних інтоксикаціях), які в нормі контролюють роботу надниркових залоз.
Гостра надниркова недостатність, або аддісоніческій криз - гостре коматозний стан.
Гостра недостатність кори надниркових залоз розвивається:
- на тлі вже наявної хронічної недостатності гормонів кори надниркових залоз;
- при оперативному видаленні наднирників з приводу хвороби Іценко-Кушинга (синдром Нельсона);
- при раптовій відміні глюкокортикоїдів, призначених з метою лікування.
Причиною гострої надниркової недостатності може стати аутоімунний тиреоїдит (синдром Шмідта).
Гостра недостатність кори надниркових залоз може виникнути у новонародженого внаслідок крововиливу в наднирники під час важких і затяжних пологів, внаслідок родової травми або впливу різних інфекцій. Такий стан називається синдром Уотерхауза-Фридериксена. У дорослих і літніх людей крововилив у наднирники може статися на тлі травм живота і грудної клітини, при передозування антикоагулянтів, при оперативних втручаннях, сепсисі, перитоніту, опіках.
Ознаки, характерні для недостатності кори надниркових залоз.
Первинна недостатність надниркових залоз (аддисонова хвороба) - зустрічається порівняно рідко, виникає в будь-якому віці і представників обох статей.
Первинна недостатність кори надниркових залоз зазвичай починається поступово. На початку з'являються скарги на слабкість, стомлюваність, особливо під вечір. Іноді така слабкість виникає тільки після фізичних навантажень або стресових ситуацій. Погіршується апетит, пацієнти часто хворіють на простудні захворювання. З'являється погана переносимість сонячного випромінювання, що супроводжується стійким засмагою.
З перебігом хвороби Аддісона м'язова слабкість стає все більш вираженою. Пацієнту важко здійснювати будь-які рухи. Навіть голос стає тихим. Знижується маса тіла. Майже у всіх хворих з'являється стійка гіперпігментація (посилення забарвлення шкіри), особливо в місцях тертя одягу, на відкритих місцях тіла, що піддаються загару, посилюється забарвлення сосків, губ, щік. Виникає стійке зниження артеріального тиску, почастішання серцевого ритму. З'являються порушення з боку шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, запор, що змінюється проносом. Знижується кількість глюкози в крові. Порушується робота нирок, часто виявляється нічним сечовипусканням. З боку центральної нервової системи виникають порушення уваги, пам'яті, депресивні стани. У жінок у зв'язку з недостатністю андрогенів випадає волосся на лобку і в пахвових западинах.
У хворих із вторинною недостатністю кори надниркових залоз відзначаються більшість тих же ознак і симптомів, що у хворих з аддисоновой хворобою, але для них характерна відсутність гіперпігментації.
Для аддісоніческій криз характерні: серцево-судинна недостатність, падіння артеріального тиску, шлунково-кишкові розлади (неприборкана блювота, рідкий багаторазовий стілець), нервово-психічні порушення.
Прогноз у хворих з аддисоновой хворобою залежить в основному від профілактики та лікування аддісонова кризів. У разі інфекції, травми, включаючи хірургічні операції, шлунково-кишкових розладів або інших видів стресу необхідно негайно збільшувати дози прийнятого гормону. Лікування повинне бути спрямоване на швидке підвищення рівня глюкокортикоїдів в крові і заповнення дефіциту натрію і води.
Що може зробити Ваш лікар?
Діагностика ранніх стадій недостатності надниркових залоз часто утруднена. Однак легкі порушення з боку шлунково-кишкового тракту із зменшенням маси тіла, втратою апетиту і підозрою на посилену пігментацію виправдовують проведення спеціальних провокуючих тестів, для виключення недостатності надниркових залоз, особливо до початку замісної терапії гормонами. Всі хворі з аддисоновой хворобою повинні отримувати специфічну замісну терапію з гормонами: глюкокортикоїди і мінералокортикоїди.
У процесі лікування хворих з аддисоновой хворобою слід періодично реєструвати масу тіла, рівень калію в сироватці крові і артеріальний тиск.
Замісна глюкокортикоїдних терапія у хворих з вторинною недостатністю кори надниркових залоз не відрізняється від такої у хворих з аддисоновой хворобою. У замісної минералокортикоидной терапії зазвичай немає потреби. У всьому іншому лікування хворих з вторинною недостатністю кори надниркових залоз базуються на тих же принципах.
Адекватна замісна терапія кортикостероїдними гормонами під постійним контролем - найбільш ефективні методи профілактики аддісоніческій криз.
Що можете зробити Ви?
При появі вищеперелічених симптомів необхідно негайно звернутися до лікаря. У разі нелікування даного захворювання в будь-який момент може виникнути аддісоніческій криз, який важко піддається лікуванню і може привести до загибелі.
Перед початком застосування будь-якого препарату порадьтеся з фахівцем і ознайомтеся з інструкцією із застосування.