Мієломна хвороба (синонім: хвороба Рустицкого, мієлома, міеломатоз, ретікулоплазмоцітоз) - це системне захворювання, близьке до лейкозу, що відноситься до групи ретікулези. Мієломна хвороба зустрічається рідко, виникає в 50-60-річному віці, частіше у чоловіків. Етіологія неясна.
Основною ознакою хвороби є ураження кісткової, кровотворної, сечовидільної систем і порушення білкового обміну. Спочатку з'являються болі в кістках грудної клітини, хребта. тазостегнових і ін. Далі відбувається їх деформація і спонтанні переломи. При рентгенографії уражених кісток виявляють дефекти округлої форми, переважно в черепі, ребрах і тазових кістках. У крові - гіпохромна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. У пункту ті кісткового мозку - велика кількість плазматичних і ретикулярних клітин. Порушення білкового обміну проявляється гіперглобулінемією. Наслідком порушення білкового обміну є ураження нирок нефротичного характеру з наявністю великої кількості білка і циліндрів у сечі, а в подальшому може розвинутися недостатність функцій нирок аж до уремії. Іноді в сечі виявляють Бенс-Джонса білок (див.). Прогноз несприятливий.
Лікування проводять в стаціонарі. Застосовують сарколізін. циклофосфан та ін. в поєднанні з кортикостероїдами, вітамінотерапію.
Мієломна хвороба (від грец. Myelos - мозок; синонім: хвороба Рустицкого, мієлома, міеломатоз, ретікулоплазмоцітоз) - системне ураження переважно кісток скелета, що характеризується проліферацією по опухолевому типу ретікулоплазматіческіх клітин кісткового мозку і деструктивними змінами в кістках з нахилом до спонтанних переломів. Мієломна хвороба - системне захворювання, близьке до лейкозу, що відноситься до групи ретікулези.
Хворіють миеломной хворобою зазвичай в 50-60-річному віці. Зустрічається нечасто. У зв'язку з поліпшенням методів діагностики (пункція кісткового мозку, рентгенографія кісток, електрофорез білків плазми і сечі) мієломна хвороба стала діагностуватися значно частіше.
Розрізняють такі форми мієломної хвороби: солітарні мієломи (кісткова і внекостного локалізація), множинні вузлуваті мієломи і дифузний міеломатоз. Дифузний міеломатоз (дифузна форма мієломної хвороби) розвивається шляхом пухлинної гіперплазії ретикулярних плазматичних елементів кісткового мозку. Системний, генералізований характер захворювання виявляється особливо чітко при формах, що протікають по ЛЕЙКЕМІЧНИХ типу (так званий Плазмоклітинні лейкоз). При множинних вузлуватих мієломи (вузлувата форма мієломної хвороби) поряд з окремими пухлиноподібними розростаннями відзначається в більшій чи меншій мірі дифузна ретікулоплазматіческая метаплазия кісткового мозку. Крім класичної кістковомозковою форми мієломної хвороби, існує «вісцеральна» її форма, при якій поряд з ураженням кісткового мозку є велика мієломна інфільтрація внутрішніх органів і лімфатичних вузлів.
Патоморфологічні субстратом мієломної хвороби є ретикулярні плазматичні клітини кісткового мозку, лімфатичних вузлів, селезінки, печінки та ін. На гістологічних зрізах мієломних вузлів, як і в препаратах кісткового мозку, отриманих шляхом пункцій або трепанобиопсии кісток, виявляються характерні «мієломні клітини» - своєрідні, зазвичай великі плазматичні і ретикулярні клітини. Різноманіття морфологічних картин, властивих миеломной хворобі, зумовлене різними стадіями розвитку і різним ступенем малігнізації (злоякісної трансформації) ретикулярних плазматичних клітин (рис. 1-6).
Мал. 1. стернальную пунктат при мієломної хвороби: плазмоміеломная метаплазия
Мал. 2. Мієлома черепа (гістологічний зріз): плазмоміеломние клітини.
Мал. 3. Мієломна хвороба: одно- і двоядерні мієломні клітини.
Мал. 4. Солітарна мієлома (пунктат пухлини).
Мал. 5. Плазмоміеломние клітини в периферичної крові.
Мал. 6. двоядерних плазмоміеломная клітина в крові.
Дослідження за допомогою електронного мікроскопа виявляють структурну спільність мієломних і типових плазматичних клітин, що характеризуються ячеистой ( «пінистої», рис. 3) структурою цитоплазми (ергастоплазма). Структурні особливості мієломних клітин відображають властиву їм секреторну функцію. Продуктом секреції злокачественно трансформованих плазматичних, resp. мієломних, клітин є патологічні білкові молекули, що відносяться до фракції глобулінів, - так звані парапротеїни.
Патологічна анатомія. Мієломна хвороба характеризується системною проліферацією в кістковому мозку ретікулоплазматіческіх (мієломних) клітин і деструктивними змінами в кістках. Уражаються головним чином кістки черепа, таза, хребці, грудина, ребра, рідше довгі трубчасті кістки. Кістки стають м'якими, крихкими; можуть виникати спонтанні переломи, деформація грудної клітки, сплющивание тіл хребців зі сдавленней спинного мозку.
Мал. 6 і 7. Мієломна хвороба; на розпилі хребта (рис. 6) і стегна (рис. 7) видно розростання пухлинної тканини рожево-жовтого або рожево-білого кольору.
При множинної вузлуватої миеломе (вузлувата форма мієломної хвороби) розростання миеломной тканини протікає з утворенням множинних вузлів округлої форми різної величини (від 0,5 до 5 їжак в діаметрі), білого, сіро-червоного кольору, м'якої консистенції (кольор. Рис. 6 і 7); іноді вузли містять крововиливу, осередки неврозів. В області вузлуватих розростань відзначається руйнування кісткової тканини. У деяких випадках має місце проростання в навколишні м'які тканини.
Рідше зустрічається дифузний міеломатоз, коли дифузне розростання мієломних клітин не супроводжується розвитком вузлів. При цій формі тканину кісткового мозку на розрізі має строкатий вигляд, містить рожево-білі, сіро-червоні поля, спостерігається дифузний остеопороз; в рідкісних випадках розсмоктування кісткової тканини є незначним. При гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляють розростання ретикулярних клітин різної величини і форми, часто плазматического типу з базофільною цитоплазмою, багатою РНК; зустрічаються гігантські багатоядерні клітини. В області розростань завжди виявляється ніжна мережу аргірофільних волокон (рис. 7).
Мал. 7. Мієломна вузол в кістковому мозку з вираженою мережею аргірофільних волокон (імпрегнація сріблом по Футу).
Мал. 8. Вузлуватий інфільтрат з плазматичних і ретикулярних клітин в печінці при мієломної хвороби.
Відповідно різної зрілості проліферуючих клітин виділяють диференційовані і недиференційовані мієломи (ретікулоплазмоцітоми). Перші складаються з атипових плазматичних клітин однорідної будови. Другі характеризуються розростанням незрілих елементів і, за даними А. І. Струкова, мають кілька різновидів: дрібноклітинний (лімфоцитоподібних), великоклітинна і поліморфноклеточние. Г. А. Алексєєв виділяє ретікулоплазмоцітоми, плазмобластоми і плазмоцитоми (проплазмоцітоми). У зв'язку з розшифровкою генезу мієломних клітин поділ мієлом на мієлобласти, мієлоцитів, еритробластах, лімфоцити, прийняте раніше в літературі, тепер майже повністю залишено. В даний час встановлено, що вироблення парапротеинов пов'язана з функцією мієломних клітин.
У більшості випадків мієломної хвороби спостерігається виражене пазушні (А. В. Русаков) і гладке розсмоктування кісткової тканини, рідше зустрічається лакунарная резорбція кісткової речовини. В результаті руйнування кісток в ряді органів і тканин (нирки, легені, судини і т. Д.) Відкладаються фосфорно-вапняні маси за типом метастатичного звапніння. У деяких випадках мієломної хвороби поряд з розсмоктуванням спостерігається вогнищеве новоутворення кісткової речовини примітивного будови, переважно в області мікропереломів і крововиливів. Відкладення остеоіда і осередкові остеосклерозом відзначені також в ділянках мієломних розростань при лікуванні мієломної хвороби сарколізіном (І. А. Авдєєва).
Поряд з ураженням кісткового мозку вогнищева або дифузна інфільтрація нерідко виявляється в лімфатичних вузлах, селезінці, печінці (рис. 8), рідше в мигдалинах, нирках, ендокринних залозах, шкірі. У деяких випадках, що протікають зазвичай з лейкемической картиною крові, спостерігається масивна інфільтрація внутрішніх органів зі збільшенням їх обсягу; можливий розвиток вузлуватих розростань. Наявність при мієломі генералізованого системного процесу вельми зближує її з лейкозами, а серед них за характером клітинних розростань - з ретікулези.
Основним проявом тканинного парапротеіноза є відкладення амілоїду і парамілоіда, що зустрічається в деяких випадках мієломної хвороби. Парамілоід володіє фарбувальними властивостями амілоїду, але не дає метахромазії з метиловим фіолетовим. Особливістю амілоїдозу (парамілоідоза) при мієломної хвороби є його значна поширеність. Внаслідок відкладення білкових мас в мієломні вузли в кістках можуть виникати своєрідні амілоїдні пухлиноподібні утворення. Накопичення білкових мас в нирках викликає обтурацію присвятив канальців, їх атрофію, інфільтративно-склеротичні зміни в стромі і веде до розвитку нефроцирозу. У рідкісних випадках в мієломних клітинах і внеклеточно в мієломних розростаннях, а також в нирках, судинах, рогівці містяться кристалічні відкладення, походження яких пов'язують з білком Бенс-Джонса.
Солітарна мієлома зустрічається дуже рідко, характеризується розвитком в будь-якої кістки одиночного пухлинного вузла, що складається з плазматичних клітин. Порушення білкового обміну зазвичай відсутні. У ряді випадків, які тривалий час спостерігалися як формасолітарна мієломавісцеральні, в кінці захворювання виникала генералізація процесу.
Описано також ізольовані внекостномозговие плазмоцитоми різної локалізації: в верхніх дихальних шляхах, легенях, плеврі, шлунку, шкіри і т. Д. У більшості випадків вони тривалий час залишаються локалізованими і мають доброякісний перебіг. Однак відомі спостереження, коли після оперативного видалення пухлини виникали рецидиви з проростанням в навколишні тканини або через кілька років розвивалася мієломна хвороба. Зрідка внекостномозговая плазмоцитома протікає з діспротеінеміческімі явищами.