Міастенія гравіс є важким хронічним прогресуючим аутоімунним захворюванням, що характеризується підвищеною м'язової стомлюваністю. Чим раніше пацієнт почне його лікування, тим вище у нього ймовірність провести довге і повноцінне життя.
- причини розвитку
- клінічна картина
- особливості діагностики
- лікування
- очна форма
- бульбарная форма
- генералізована форма
- Чого не можна робити при міастенії?
Міастенія гравіс - це важка аутоиммунная патологія, що супроводжується прогресуючою м'язовою слабкістю. При цьому уражаються тільки поперечно-смугасті м'язові волокна. Серцева і гладка мускулатура залишаються в нормі. При виявленні перших симптомів такого захворювання слід негайно звернутися до фахівця.
Виражена слабкість - основний симптом міастенії
причини розвитку
Вперше це захворювання описав британський лікар Томас Уілліс ще в другій половині XVII ст. В даний час вже відомі точні причини його розвитку. Міастенія формується в тих випадках, коли імунна система організму починає виробляти антитіла до власних ацетилхолінових рецепторів постсіноптіческой мембрани нервово-м'язових з'єднань. Саме завдяки таким синапсах відбувається передача нервових імпульсів поперечно мускулатури.
При міастенії порушується діяльність синапсів, передавальних нервові імпульси на поперечно-смугасті м'язи
Пусковим фактором у розвитку аутоімунної реакції здатне стати будь-яке інфекційне захворювання верхніх дихальних шляхів, сильний стрес, а також порушення роботи нервової системи.
Ще однією причиною даної хвороби можуть стати біохімічні зрушення в роботі нервово-м'язових синапсів. Це може статися на тлі порушення діяльності гіпоталамуса і вилочкової залози.
Всі описані вище причини сприяють недостатньому виробленні або надмірно швидкого руйнування ацетилхоліну, завдяки якому і здійснюється передача нервового імпульсу на поперечно-смугасту м'язову клітку.
Порушення діяльності тимуса здатне призводити до розвитку міастенії
Примітка. Поперечно-смугасті м'язові волокна відрізняються від гладкої і серцевої мускулатури тим, що людина контролює їх активність самостійно.
На сьогоднішній день встановлено, що міастенія не передається у спадок. Воно частіше формується у жінок молодого віку (20-40 років). Поширеність подібною патологією становить приблизно 5 випадків на 100 000 чоловік.
клінічна картина
В даний час виділяють декілька типів даної хвороби. Кожен з них проявляється своєї симптоматикою. Основними формами патології є:
- бульбарна міастенія;
- очна міастенія;
- генералізована міастенія.
Найбільш легкої є очна форма захворювання. Вона характеризується наступними клінічними проявами:
- Опущення століття з одного боку (це початковий ознака, який в подальшому характерний і для другого століття).
- При активному моргання повіку починає опускатися ще нижче.
- В результаті «звисання» одного з століття виникає двоїння в очах.
Такий перебіг захворювання зустрічається досить рідко. Більш частою є бульбарна форма міастенії. Вона буде характеризуватися такою клінічною картиною:
- Пацієнт швидко втомлюється при тривалому прийомі їжі.
- При цьому голос його стає хрипким, гугнявим. Надалі йому стає важко вимовити літери «с», «р» і «ш».
- Якщо прийом їжі не припинити своєчасно, то людина втрачає здатність ковтати, а його мова може ставати практично беззвучно.
При бульбарної і генералізованої формі міастенії у пацієнта є ряд характерних зовнішніх ознак
Примітка. Пацієнти з бульбарними порушеннями при міастенії намагаються приймати їжу на піку дії лікарських засобів.
Частіше інших зустрічається генералізована форма міастенії. Така патологія має на увазі наявність такої симптоматики:
- Хвороба спочатку вражає окоруховим мускулатуру і тільки потім до патологічного процесу залучаються поперечно-смугасті м'язові волокна інших локалізацій.
- Пацієнт стає амімічное.
- Йому важко постійно тримати голову рівно.
- Спостерігається слинотеча з рота.
- Надалі пацієнтові стає важко довго ходити. Згодом цей симптом посилюється. Людині стає важко навіть вставати і обслуговувати себе.
- Згодом виникає гіпотрофія м'язів, особливо яскраво проявляється в області кінцівок.
- Знижується вираженість сухожильних рефлексів.
Важливо! Особливістю міастенії є той факт, що після досить тривалого відпочинку або ж сну всі ці симптоми стають менш вираженими і людина відчуває себе значно краще.
Під час сну і відпочинку запаси ацетилхоліну в синапсах відновлюються і пацієнт відчуває себе краще
особливості діагностики
У тому випадку, якщо виникають характерні прояви міастенії, необхідно звернутися на консультацію до лікаря-невролога. Даний доктор точно знає, що це за хвороба і як підтвердити або спростувати її наявність. Діагностика міастенії включає в себе наступні етапи:
- Опитування пацієнта (з'ясовуються не тільки основні скарги, але також і всі обставини, які передували розвитку патології).
- Клінічний огляд.
- Проведення функціональних проб, що дозволяють уточнити наявність швидкої м'язової стомлюваності (наприклад, пацієнта просять швидко моргнути).
- Електроміографічне дослідження.
- Проведення прозеріновий проби.
- Повторне Електроміографічні дослідження (проводиться для того, щоб уточнити, як на м'язову активність вплинув прозеріновий тест).
- Повторний клінічний огляд (він проводиться для того, щоб визначити ступінь впливу прозеріновий проби на м'язову активність).
- Аналіз крові на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів і тітін.
- Проведення комп'ютерної томографії тимуса.
Діагностика міастенії передбачає використання сучасних досягнень медицини
Після проведення всіх цих діагностичних заходів доктор або встановлює діагноз, або спростовує його.
Примітка. У деяких випадках проводиться меншу кількість діагностичних заходів, особливо, коли є виражена клінічна картина міастенії.
Якщо діагностика міастенії підтвердила наявність цього важкого захворювання, то його терапію слід починати якомога раніше. Від швидкості початку лікування міастенії буде залежати її подальший перебіг і ступінь обмеження фізичних можливостей.
очна форма
У легких випадках, коли має місце очна форма хвороби, потрібне використання наступних препаратів:
- калімін або прозерин;
- хлористий калій.
Важливо! Підбір дозування цих лікарських засобів найчастіше проводиться в стаціонарних умовах. Це обумовлено тим, що при передозуванні можуть розвинутися важкі ускладнення. При початкових їх проявах необхідне введення антидоту (в даному випадку - атропіну).
Після підбору необхідних доз калімін або прозерину, а також хлористого калію, пацієнт виписується з лікарні. Подальше лікування і прогноз матимуть чіткий взаємозв'язок. Чим точніше пацієнт дотримується рекомендацій фахівця, тим вище якість його життя і нижче ризик розвитку основних ускладнень.
При міастенії пацієнтові доводиться приймати велику кількість лікарських засобів
бульбарная форма
При бульбарної формі лікування міастенії доводиться доповнювати глюкокортикостероидами. Дані препарати мають свої побічні ефекти у вигляді підвищення рівня артеріального тиску і порушень обміну глюкози, проте найчастіше тільки вони рятують людини від вираженої м'язової слабкості.
Найчастіше використовують таблетований лікарський засіб «Преднізолон» або «Метилпреднізолон». Приймають їх через добу в першій половині дня. Доза таких ліків підбирається в розрахунку 1 мг / 1 кг ваги людини.
Примітка. Мінімальною дозою преднізолону, здатної надати терапевтичний ефект, вважається 50 мг через добу. В результаті пацієнтам доводиться використовувати не менше 10 таблеток одночасно, що, природно, часто викликає деякі труднощі.
Недотримання рекомендацій лікарів з прийому ліків при міастенії призводить до вираженої м'язової слабкості
Приймати глюкокортикостероїди в таких дозах слід протягом не менше 1-2 місяців. Надалі відбувається поступове зниження дози преднізолону. Повністю скасувати його не вдасться. Для нормального стану пацієнтам доводиться приймати по 10-20 мг такого препарату через добу. При цьому обов'язково потрібно контролювати ті негативні ефекти, які виникають при систематичному прийомі таких лікарських засобів. Лікар-терапевт дільничний призначить пацієнтові для цих цілей додаткові препарати.
Порада! При розвитку побічних ефектів на тлі прийому глюкокортикостероїдів не слід самостійно коригувати їх дозу. Правильно зробити це зможе тільки лікар.
Якщо прийом глюкокортикостероїдів протипоказаний (наприклад, в старечому віці), то пацієнту рекомендують використання цитостатичних препаратів. Зазвичай початковим засобом тут є ліки «Азатіопрін». Якщо його ефективність виявляється недостатньою, то призначаються сильніші цитостатики.
При генералізованої формі захворювання важливо своєчасно видалити вилочкової залози
генералізована форма
Причини виникнення і симптоми міастенії генералізованої форми вимагають проведення більш серйозних лікувальних заходів. Протягом 1-2 років після встановлення діагнозу пацієнту проводять хірургічну операцію з видалення вилочкової залози. Найчастіше клінічний ефект від такої маніпуляції проявляється через 1-12 місяців. Через 1 рік медики проводять повторне повноцінне обстеження пацієнта і уточнюють, наскільки великий виявилася користь від хірургічного втручання.
Надалі проводиться все та ж терапія лікарськими препаратами, що при очній і бульбарної формі.
При різкому наростанні м'язової слабкості пацієнту призначається препарат «Імуноглобулін» і плазмоферез.
Чого не можна робити при міастенії?
В даний час відомі деякі протипоказання при міастенії. Основними серед них є такі:
- Серйозні фізичні навантаження.
- Прийом препаратів, що містять магній.
- Тривале перебування під прямими сонячними променями.
- Прийом кураре.
- Використання сечогінних препаратів (за винятком кошти «Спіронолактон»).
- Застосування нейролептиків.
- Використання транквілізаторів (за винятком ліків «Грандаксин»).
- Прийом більшості антибіотиків з групи фторхінолонів і аміноглікозидів.
- Застосування ліків, що є похідними хініну.
- Використання кортикостероїдів, які містять фтор.
- Прийом препарату «D-пеніциламін».
Крім цього пацієнтові доведеться дотримуватися певної дієти. Правильне харчування при міастенії практично виключає продукти, багаті магнієм (камбала, морський окунь, креветки, окунь, тріска, скумбрія, молочні продукти, біла квасоля, шпинат, необроблені злаки, брокколі, ожина, кунжут, малина, курага та інші).
Міастенія не є протипоказанням до вагітності
Міастенія і вагітність не є взаємовиключними поняттями. Сучасні досягнення медицини дозволяють жінці з даним захворюванням виносити повноцінного малюка, не зашкодивши своєму власному здоров'ю. Якщо немає акушерських показань, то у таких пацієнток розродження проводять природним шляхом. При їх наявності проводиться кесарів розтин. При цьому анестезія при міастенії у вагітної повинна бути перидуральной. Таке знеболювання виявиться більш безпечним. Загальний наркоз у пацієнтів з міастенією намагаються застосовувати тільки при видаленні вилочкової залози. Годувати грудьми пацієнткам з міастенією протипоказано.
Важливо! Нехтування цими протипоказаннями здатне приводити до збільшення перебігу хвороби.
Міастенія вимагає постійного спостереження фахівців і чіткого виконання всіх їхніх рекомендацій. Тільки такий підхід дозволить пацієнту зробити своє життя максимально повноцінною.
Схожі статті