Міастенію називають важке захворювання, яке відносять до нервово-м'язових аутоімунним розладам. Ця патологія характеризується вираженою патологічної стомлюваністю. Тому міастенія виправдовує свою назву: саме м'язова слабкість і є основним симптомом хвороби. Що характерно, уражається тільки поперечнополосата, або скелетні м'язи, а гладкі м'язи внутрішніх органів залишаються працювати в колишньому порядку. В основі ураження лежить виникнення аутоантитіл до власних холинорецепторам, які розташовані в районі кінцевої пластинки м'язового волокна.
В результаті ацетилхолін, який виділився на кінці аксона, не здатний перетворитися в м'язове скорочення: його «причал» зайнятий аутоантитіл, які і призводять до того, що м'яз, будучи здорового та активного, не приймає ніякі сигнали до скорочення.
Міастенія зустрічається в популяції, в середньому, 1 випадок на 40-50 тисяч населення, іноді частіше. Це говорить про те, що у великому місті з населенням в 2 мільйони людей (а для багатьох країн, наприклад, для Китаю, це вже дрібний місто) щороку буде виявлятися близько 30-40 нових пацієнтів. А число пацієнтів, які страждають важким перебігом хвороби, і які потребують невідкладної допомоги протягом декількох днів в році, може перевищити кілька сотень людей.
симптоми міастенії
Період виникнення захворювання - від 16 і до 40 років, тобто вік найвищої активності. Міастенія гравіс, що це таке? Якщо говорити коротко, то це поєднання патологічної стомлюваності і м'язової слабкості, які призводять до периферичних паралічів. Але міастенією гравіс (важкої) формою можна назвати тільки ці симптоми, які зустрічаються в однієї людини. Роздільне їх наявність до міастенії може не мати відношення.
М'язова слабкість при міастенії надзвичайна. Пацієнти змушені руками, як Вій, піднімати собі повіки, оскільки вони опускаються від втоми. Рано вражаються очні м'язи. Одним з перших ознак, які свідчать про міастенії, є птоз, або опущення верхньої повіки до кінця дня, двоїння в очах. Двоїння посилюється при напруженому і тривалому розгляді предметів, коли потрібно наближати очі до точки фіксації. У деяких випадках, очні яблука від втоми взагалі не можуть поворухнутися.
Найбільш важкі розлади виникають при бульбарних проявах. Внаслідок паралічу констріктора м'язів глотки пацієнт не може ковтати ті тільки тверду, але і рідку їжу, і може загинути без зондового харчування. У найбільш важких випадках потрібно переведення пацієнтів на ШВЛ, оскільки дихальна мускулатура не може забезпечити потрібну якість вентиляції легенів. В даному випадку, симптоми міастенії настільки важкі, що вона може бути причиною загибелі хворих, які залишилися без лікування в глибинці.
До решти симптомів відносяться:
- слабкість мускулатури тулуба;
- слабкість м'язів в кінцівках.
При міастенії не порушується сечовипускання, оскільки м'яз сечового міхура не є поперечно, вона представлена трьома видами гладких м'язових волокон.
Про миастеническом кризі
Цей стан - найбільш важке проявлення захворювання. Для кризу характерно розлад багатьох функцій, в тому числі життєво важливих. Найбільш частими є раптові розлади дихання, аж до його повної зупинки, які супроводжуються серцевою недостатністю та втратою свідомості. Саме вперше розвинувся міастенічний криз є найбільш частою причиною смерті, особливо якщо до цього захворювання ніяк не проявляла себе, і діагнозу виставлено ніякого не було. Що таке прозериновая проба
Той, хто вперше відчув на собі позитивний вплив прозеріновий проби при міастенії, починає почитати лікаря за чарівника. При підшкірному введенні прозерину ацетилхолін в синаптичної щілини дуже довго не руйнується, і, нарешті, починає зв'язуватися з рецепторами м'язового волокна. Ефект, який відбувається з хворим, воістину чудовий. Людина, який був змушений жувати, притримуючи щелепу власною рукою, оскільки рот відвисає від слабкості, людина, яка кілька днів лежав, не маючи сил відкрити очі, перетворюється.
Він сповнений сил, і приймається швидше їсти і пити, але через 2-3 години дію препарату закінчується, і пацієнт потрапляє в колишнє «жахливий стан». Зате ця проба дозволяє поставити діагноз міастенії. міастеноподобние синдроми
При деяких хворобах, наприклад, при дрібноклітинному раку легені, особливо у чоловіків з великим стажем куріння, існує міастеноподобние синдром Ламберта-Ітона, прогноз при якому визначається перебігом онкологічного процесу. При цьому синдромі м'язова слабкість зростає не від м'язів очей «вниз», а від ніг «вгору». Крім того, прозериновая проба слабка, або взагалі не робить на пацієнта ніякого дії. Крім того, існує «врабативаніе»: спочатку в м'язах виникає втома, а потім, після втоми, сила знову наростає. Таким чином, симптоми міастенії і раку виявилися взаємопов'язані.
Про лікування міастенії
Хоча міастенія належить до важких хвороб (точніше, може розвинутися криз), але лікування легких форм проводиться «Калімін» і призначенням високих доз хлориду калію. «Калімін» за своєю дією нагадує прозерин, але довго не розпадається. Як приймати «Калімін» при міастенії? Інтервал між прийомом таблетки «Калімін» 60 мг не повинен перевищувати 6 годин, призначається 1 таблетка 3 рази на день. Попутно призначається хлорид калію, по 1 граму 3 рази в день.
Гормональні препарати (преднізолон) призначаються в разі бульбарних порушень, або при дуже сильної слабкості. Як правильно приймати гормони при міастенії? Призначають преднізолон, в дозі 1 мг на кілограм ваги тіла пацієнта. Прийом проводиться одноразово, і тільки вранці, в один і той же час. Одна таблетка преднізолону - це 5 мг, тому чоловікові вагою 80 кг потрібно 80 мг преднізолону на разовий прийом, або 16 таблеток.
На завершення слід зазначити. що при першій нагоді лікарі-неврологи відводять пацієнтів з гормональних препаратів, але це потрібно проводити дуже повільно. Скасовувати відразу гормони не можна, і якщо у людини погіршився стан, то іноді потрібно кілька місяців, щоб «зняти» його з гормонів.
(Голосів: 231, в середньому: 4,80 з 5)