Мейблог - хондродистрофия (про такс і не тільки)

Хондродистрофія - породообразующий ознака або патологія?

В процесі одомашнення тварин у них відбувається значна зміна гормонального фону, що сприяє виникненню так званих доместікаціонних ознак, багато в чому загальних для різних видів. До таких належать зміни оборонної поведінки, діапазону розмірів, характеру статури і пропорцій тіла, форми вух і хвостів, забарвлення і структури вовни. Найважливішими породообразующими ознаками є різні видозміни скелета, наприклад: подовження лицьових частин черепа і кінцівок - акромегалія, вкорочення лицьових частин черепа і частково кінцівок - мікромікрія, вкорочення кінцівок при збереженні нормальної форми черепа - хондродисплазія. Вони засновані на особливостях синтезу гормону росту - соматотропіну (СТГ) - і чутливості до нього тканин організму. Кожна з перерахованих вище груп має певні фенотипічні прояви динамічної дії СТГ. Акромегалія є найтиповішим для хортів, звідси її ходове назва - борзообразность. Мікромікрія, або мопсообразность, - для мопсів і бульдогів. Хондродистрофія, або ахондроплазия, вона ж таксоподібні, типова для такс, бассетів, коргі і інших коротконогих порід. Про останній ознаці і піде мова в статті.

(Хондродистрофія називається вкорочення кінцівок при збереженні нормальної форми черепа.)

Все породообразующие ознаки являють собою відхилення від "дикого" фенотипу, тому фактично вони є генетичними аномаліями - морфофункціональними порушеннями в організмі тварини, що виникають унаслідок генних і хромосомних мутацій. Однак далеко не всі генетичні аномалії є патологію. Зокрема, хондродистрофия може носити різний характер. В одних випадках це нормальний породообразующий ознака, що не супроводжується хворобливими проявами, а в інших - важка патологія. Як патологія хондродистрофия описана не тільки у різних порід собак, а й у тварин інших видів і навіть у людини.

При хондродистрофії довгі трубчасті кістки тварини на відносно ранній стадії життя перестають рости в довжину, продовжуючи збільшуватися в діаметрі. В результаті тварина виявляється коротконогим, а часто і відстає в розмірах від основної маси представників породи. Часто подібний стан називають карликовостью.

Карликовість буває різних типів. При пропорційному варіанті відбувається зменшення росту при збереженні нормальних форм тіла. Для диспропорційного типу характерно вкорочення і викривлення кінцівок, а іноді і непропорційне розвиток кісток черепа при збереженні нормальних розмірів тулуба. До пропорційної карликовості відносять гіпотеріоідную, гипофизарную, митральную, надпочечниковую, ниркову. До основних форм диспропорційною карликовості - ахондроплазію, гіпохондроплазію, псевдоахондроплазію і метаболічні остеопатії кісток.

Всьому виною гени

За всі різновиди карликовості відповідають різні, в основному рецесивні, гени з різними механізмами їх успадкування.

У аляскинских маламутов періодично спостерігається народження карликів - коротконогих цуценят з тілом практично нормального розміру. Встановлено, що ця аномалія обумовлена ​​рецесивним геном. Дослідження, проведені на собаках цієї породи, показали, що в більшості випадків хондродистрофия не впливає на тривалість життя уражених особин. Однак ген, її ініціює, може мати плейотропний (множинний) ефект і сприяти розвитку ряду патологічних проявів. Наприклад, у деяких карликових маламутов спостерігається гемолітична анемія, що характеризується зниженою життєздатністю еритроцитів. Цей тип гемолітичної анемії дещо нагадує подібне захворювання у людини. Тому можливо, що карликові Аляска маламути можуть послужити моделлю для дослідження подібної патології у людини. У ряду карликових псів відзначається порушення фертильності за рахунок порушення процесу сперматогенезу. Схожий тип карликовості описаний і у американських кокеров, однак, мабуть, успадкування цієї аномалії у них відбувається складнішим шляхом (Malcolm B. Willis, Genetics of the dogs, 1989 by Howell Book House).

Дещо інший тип хондродистрофії, також обумовленої рецесивним геном, періодично відзначається у собак інших порід. Так, наприклад, аномалія, що нагадує псевдохондродістрофіческую дисплазію людини, була описана у мініатюрних пуделів. Взагалі періодичне народження коротконогих собак відзначається у багатьох порід. Як правило, такі цуценята вибраковуються як несумісні зі стандартом.

Різні типи як пропорційної, так і диспропорційною карликовості відомі і у людини. Зокрема відомі випадки хондродистрофії, що супроводжується укороченням і викривленням кінцівок при порівняно нормальному розмірі тіла. Крім скелетних аномалій, ці карлики часто мають множинні патології різних органів. Дана аномалія обумовлена ​​мутацією в одному з генів і відноситься до числа домінантних. Цей же ген у собак сприяє виникненню хондродистрофії таксоподібні типу. І дійсно, експериментальні схрещування коротконогих таксообразних порід з породами, що мають кінцівки нормальної довжини, призводять до народження цуценят з укороченими, правда, менш викривленими кінцівками. При подальшому схрещуванні цих гібридів між собою спостерігається цілком очікуване розщеплення на коротконогі і довгоногі особини.

У той же час велика частина представників коротконогих порід не обтяжена серйозними проблемами, пов'язаними зі здоров'ям і психікою. Вони цілком життєздатні, мають нормальну тривалість життя і плодючість. Ці собаки витривалі і працездатні, що дозволяє їх з успіхом використовувати на полюванні або в якості пастухів. Вони відмінні компаньйони і домашні сторожа. Все це сприяє популярності такс, коргі, коротконогих тер'єрів і ін. І стійкого зростання їх чисельності.

Але тим не менш, маючи справу з такими собаками, доводиться пам'ятати і про можливість прояву їх специфічних проблем. Оскільки характерні особливості екстер'єру коротконогих собак виникають на тлі зміни гормонального фону, то певні витрати цього процесу фактично неминучі.

Як зазначалося вище, основною причиною виникнення хондродистрофії є ​​порушення синтезу гормону росту, що виділяється головною ендокринної залозою організму - гіпофізом. В живому організмі все влаштовано таким чином, що зміна рівня одного гормону неминуче призводить і до змін у виробленні всіх інших. Тому собаки з подібними аномаліями в великій мірі "ходять по лезу бритви". І, хоча у більшості нормальних коротконожек все виявляється цілком збалансовано, збої в роботі ендокринної системи у них можуть виникати частіше, ніж у собак інших порід з нормальною будовою. Дисбаланс діяльності ендокринної системи найчастіше проявляється у вигляді захворювань шкіри, ожиріння, діабету, помилкової вагітності, інших порушень обміну речовин і роботи практично всіх органів організму. Часто ознаками гормональні збої служать аномалії поведінки: підвищення або зниження загальної збудливості, раптове виникнення боягузтво або агресивності, відхилення в статевому і материнському поведінці, загострення реакції на різкі звуки і інші подразники і т. Д. Все подібні відхилення досить часто відзначаються у такс і подібних їм собак.

Крім того, причини багатьох проблем таксообразних собак пов'язані безпосередньо з геном, що обумовлює виникнення самої хондродистрофії. Мутація в цьому гені впливає на процес зростання кісток кінцівок ще на стадії їх хрящових зачатків. При цьому його вплив поширюється і на хребет, що часто призводить до проблем. Так, показано, що поряд з хондродистрофія відзначається зміна форми хребців і звуження спинномозкового каналу, особливо в поперековому, рідше в грудному або шийному відділах, а також аномалії в міжхребцевих дисках. Це може призвести до тиску на спинний мозок і нервові корінці, що сприяє виникненню больового синдрому в цих відділах хребта - радикулопатии, а також підвищує ймовірність паралічу при травмах або вікові зміни. Таке захворювання називається дископатия. Найчастіше вона виникає у такс і французьких бульдогів. Існує навіть спеціальну назву захворювання - "Таксіна параліч".

Профілактика дископатії у такс

Це захворювання добре відомо і ветеринарам, і заводчикам такс, і воно наочно відображено в літературі. Виникає дископатия у собак незалежно від статі, частіше у віці 49 років. Справжньому Провокують моментами можуть служити ожиріння, занадто велике фізичне навантаження, переохолодження. Профілактикою захворювання є хороша фізична форма собаки, що досягається постійною, але дозованої і правильно розподіленим навантаженням протягом життя собаки і особливо в період її активного зростання.