Ерба хвороба
Ерба хвороба (W. Erb; синонім: спастичний спинальний параліч Ерба, спастична параплегія) - поступово прогресуючий спинальний спастичний параліч. Раніше вважалося, що хвороба Ерба розвивається на грунті сифілісу. В даний час ця точка зору не отримує підтримки, хоча в деяких випадках сифілітична етіологія цілком можлива. Найбільш ймовірно, що хвороба Ерба є спорадично виявляється спадковим захворюванням з системної дегенерацією переважно пірамідних шляхів нез'ясованого патогенезу. Це підтверджується тим, що в деяких випадках так звана чиста спастическая параплегия (див. Параплегії) зустрічається в комбінації з таким, без сумніву, спадковим захворюванням, як атаксія Фридрейха. Крім того, клінічна картина хвороби Ерба майже ідентична такій при сімейної спастической параплегії Щтрюмпеля.
Патологоанатомічно хвороба Ерба в основному зводиться до симетричним дегенеративних змін пірамідних шляхів в бічних стовпах спинного мозку на всій його довжині, починаючи від люмбального відділу.
Клінічна картина і перебіг. Хвороба Ерба розвивається в дитячому та юнацькому віці, відомі випадки цього захворювання і в більш пізньому віці. Чоловіки хворіють частіше і важче, ніж жінки. Захворювання розвивається дуже повільно, поступово прогресує. Спочатку внаслідок значного підвищення м'язового тонусу в ногах змінюється хода: вона стає човгає, хворі ходять дрібними кроками, чіпляючись за землю шкарпетками, коліна наводяться один до одного. Сухожильні, рефлекси різко підвищуються, з'являються клонуси колінних чашечок і стоп, патологічні рефлекси. Спастичні явища явно переважають над паретична, особливо на початку захворювання. Характерними для хвороби Ерба є повне збереження всіх видів чутливості і нормальна функція сфінктерів. Захворювання, як правило, вражає тільки ноги, проте зустрічаються випадки, коли є підвищення м'язового тонусу і сухожильних рефлексів і на руках. Хвороба Ерба може протікати протягом багатьох років і, поступово наростаючи, вести до повної знерухомлених хворого.
Діагноз ставлять на підставі повільного розвитку двостороннього пірамідного синдрому при відсутності будь-якого захворювання, яке може давати картину двостороннього нижнього пирамидного парапареза. З такого роду захворювання слід мати на увазі наступні: спинальную форму розсіяного склерозу, бічний аміотрофічний склероз. протікає з переважною симптоматикою з боку пірамідних систем (див.), прогресуючі спинальні компресії (наприклад, пухлини. спондиліт. шийна дискогенна миелопатия), хвороба Літтла, при якій спастичний парапарез обумовлений родовою травмою.
Лікування хвороби Ерба, як і інших спадкових дегенерацій, є малоефективним. Застосовують вітаміни Е, В1, В6, аденозинтрифосфорну кислоту; для зменшення спастичного стану м'язів - пахикарпин і ін.