Марбурга хвороба, саратовський неврологічний портал

Otto Marburg (1874-1948)

Варіант злоякісного перебігу розсіяного склерозу (до яких також відносять хворобу Девіка. Дифузний церебральний склероз Шільдера і концентричний склероз Бало). Характеризується гострим / підгострим початком, переважним ураженням стовбура мозку, вкрай злоякісним і швидко прогресуючим перебігом, як правило, без виразних ремісій. Крім стовбура множинні осередки демієлінізації часто локалізуються в зорових нервах, шийному відділі спинного мозку. Іноді може дебютувати з розвитку симптомів, які пов'язані з ураженням ЦНС (наприклад, з гастроінтестинальних порушень або пневмонії). Зустрічається в 0,1-0,5% випадків розсіяного склерозу; прогноз часто несприятливий, описані випадки зі смертельними наслідками через 2-4 тижні. У разі успішного результату у пацієнта, як правило, формується типове ремиттирующее протягом розсіяного склерозу. Відомі випадки, коли у пацієнтів з типовим ремиттирующим плином розсіяного склерозу розвивається катастрофічне «загострення» з розладами особистості та поведінки, афазією і епілептичними судомами по типу «епізодів Марбурга». На МРТ головного мозку при хворобі Марбурга виявляються макроочагі (на відміну від таких при гострому розсіяному енцефаломієліт) і типовими для розсіяного склерозу гістологічними змінами. Єдиною відмінністю морфологічної картини є те, що при хворобі Марбурга багато вогнища демієлінізації одного і того ж віку і мають виражену тенденцію до злиття. В лікворі може бути помірно підвищений білок і кількість мононуклеарів. Диференціальний діагноз проводиться з ОРЕМ (синдром Редліха - Флатау), енцефалітом специфічної етіології. Лікування: активна иммуносупрессия, плазмаферез.

Описано німецьким неврологом Отто Марбургом.

Все, що Ви хотіли знати про неврології, але боялися запитати

Схожі статті