Хвороба Пейроні (БП) описав в 1743 р Франсуа Джігот де ла Пейроні - французький хірург, в честь якого вона і отримала свою назву. Відповідно до джерел, перші згадки про захворювання датовані 1267 г. Але незважаючи на це, ефективні методи її лікування досі не розроблені. Вчені всього світу займаються створенням фармакологічних препаратів, що уповільнюють або пригнічують фіброзірованіе статевого члена для відновлення нормальної якості життя чоловіків.
Визначення, симптоми і поширеність
БП являє собою придбану патологію сполучної тканини, що виникає у осіб чоловічої статі у віці 40-70 років. Основний прояв - фіброзірованіе білкову оболонку статевого члена, що супроводжується утворенням в ній бляшок і тяжів. Фіброзні зміни призводять до деформації пеніса під час ерекції, яка може виражатися укорочением, зміною форми за типом «пісочного годинника», викривленням, звуженням і т. Д. Перші стадії захворювання часто супроводжуються хворобливими відчуттями при статевому збудженні. Всі зазначені явища значно погіршують статеве життя хворого, а в подальшому негативно позначаються на загальному стані людини через психоемоційних порушень (психосоматичний синдром).
Передбачається, що в основі БП лежить генетично обумовлене порушення загоєння мікротравм, які виникають під час ерекції. Перебіг захворювання можна розділити на 2 фази: гостру і хронічну. Для гострої (запальної) фази характерно прогресування деформації і наявність больових відчуттів. Біль найчастіше зникає самостійно через 6-18 місяців від початку захворювання, що означає перехід БП в хронічну фазу.
БП часто асоційована з іншими генетично зумовленими патологіями, такими як есенціальна артеріальна гіпертензія, хвороба Дюпюітрена, дисліпідемії, цукровий діабет, дефіцит тестостерону і ін. Дане захворювання є не тільки фізичну проблему, але і має психологічне підгрунтя. Хворі БП схильні до депресії, мають низьку самооцінку, часто зазнають труднощів у відносинах з протилежною статтю, що значно погіршує якість життя.
Поширеність БП становить приблизно 3-9% серед чоловічого населення. Найчастіше зустрічається у чоловіків з білою шкірою (північних європейців), рідко - у афроамериканців і ще рідше - у азіатських чоловіків. Прогноз БП недостатньо вивчений, але поодинокі спостереження дозволили з'ясувати, що без лікування захворювання прогресує, а спонтанне дозвіл патології відбувається менш ніж у 13% хворих.
Патофізіологія БП
З моменту появи перших відомостей про захворювання способи його лікування зазнали великі зміни. Спочатку БП намагалися лікувати за допомогою мінеральної води, ін'єкцій ртуті і иодидов. Пізніше стали імплантувати в бляшки джерела радіоактивного опромінення, використовували електрофорез, діатермний потік, ультразвук, ультрафіолетове випромінювання. У 20-му столітті стали застосовувати лікарські засоби - фібринолізин, стероїдні гормони, коллагеназу, верапаміл. Вони вводяться безпосередньо в тканину бляшок, що мінімізує кількість системних побічних реакцій і підвищує терапевтичну ефективність.
Основа патофізіології БП - фіброз сполучної тканини, що характеризується дезорганізацією еластичних волокон і накопичуванням фібрину. Процес фіброзу супроводжується запаленням різного ступеня. Зворотний розвиток патоморфологічних змін спостерігається вкрай рідко.
У формуванні бляшок важливу роль відіграють міофібробласти і ТФР (трансформуючий фактор росту - TGF-бета-1). Останній виступає в якості профібротіческого фактора в багатьох тканинах людського організму. Міофібробластние клітини завжди беруть участь в фіброзі і ненормальною регенерації тканин. Вони пригнічують апоптоз пошкоджених клітин, що викликає утворення рубцевої тканини. У складі білкової оболонки є плюрипотентні (т. Н. Стовбурові) клітини, здатні в певних умовах диференціюватися в остеобласти, гладеньких м'язів і міофібробласти.
Мікротравми білкової оболонки призводять до вивільнення цитокінів паракринной системи, які сприяють диференціювання стовбурових клітин в міофібробласти і остеобласти. Це пояснює фиброзное, а потім і остеогенних переродження тканини. До слова сказати, велика кальцифікація бляшок служить показанням до хірургічного лікування, так як консервативні методи в цьому випадку безсилі.
Багато досліджень методів терапії хвороби Пейроні недостатньо інформативні в результаті малої вибірки і погано розроблених критеріїв усунення розвивається деформації. Значна частина робіт зосереджена на боротьбі з больовим синдромом і зменшенні розмірів фіброзних бляшок. У той же час, не встановлено зв'язку між величиною ущільнень і ступенем деформації пеніса. Консервативне лікування оптимально лише у чоловіків, що мають ранню стадію БП, а також у хворих, які не готові до операції з психологічних причин.
Види консервативної терапії
Основу консервативного лікування БП складають пероральні препарати, засоби для внутрібляшечних ін'єкцій і деякі інші методи неінвазивної терапії.
пероральні кошти
Пероральна терапія включає застосування колхіцину, вітаміну Е, тамоксифена, калію параамінобензоата, пентоксифіліну, пропіонал-L-карнітину і їх різних комбінацій, що підбираються індивідуально в залежності від вираженості терапевтичного ефекту. Стандарт лікування БП до теперішнього часу не розроблено.
Колхицин є одним із засобів для лікування подагри, так як нормалізує обмін сечової кислоти. У лікуванні БП використовують здатність колхіцину сповільнювати синтез колагену і підвищувати активність колагенази. Крім того, він має протизапальну і цитотоксическим властивостями. Незважаючи на ці якості, дослідження показали, що ефективність колхіцину при БП не відрізняється від ефективності плацебо.
Альфа-токоферол, або вітамін Е, відомий своїм антиоксидантну дію, має мінімальні побічні ефекти і доступний більшості пацієнтів через свою дешевизну. Його застосування при БП дозволяє лише незначно знизити біль, зменшити вираженість деформації і розмір фіброзного тяжа.
Комбінація вітаміну Е з колхіцином
Застосування вітаміну Е або колхіцину в якості монотерапії малоефективно, але рандомізовані дослідження показали, що комбінація цих препаратів цілком має право на існування з огляду на доведеною успішності. Вона дозволяє значно знизити інтенсивність болю, зменшити розмір бляшок і перешкоджати викривлення пеніса.
Фармакологічна дія тамоксифену - антіестрогенний і протипухлинний ефекти. Препарат сприяє вивільненню ТФР з фібробластний клітин, що призводить до дезактивації Т-лімфоцитів і макрофагів. Завдяки цьому знижується активність запального процесу. Згідно з дослідженнями, щоденний прийом тамоксифену на ранній стадії БП дозволяє помітно зменшити біль, розмір бляшок і тим самим запобігти або уповільнити викривлення статевого члена.
Ротава, або калію параамінобензоат, гальмує проліферацію фібробластів, пригнічує вироблення глікозаміногліканів і мукополісахаридів, прискорює утилізацію кисню тканинами і в цілому уповільнює фібріногенез. Ротава дозволяє значно зменшити величину бляшок, хоча інформації про зниження больового синдрому і ступеня деформації поки немає.
Фармакологічна дія пентоксифіліну пов'язано з підвищенням концентрації NO (оксиду азоту). Це властивість препарату дозволяє сповільнити прогресування хвороби Пейроні і навіть домогтися регресії фіброзу за рахунок вираженого вазодилатирующего ефекту і, отже, поліпшення мікроциркуляції.
Даний препарат міститься в складі деяких БАДів. При регулярному прийомі він здатний впливати на розмір бляшок, інтенсивність больових відчуттів і ступінь викривлення статевого органу. Однак точна терапевтична дозування для досягнення стійкого ефекту не встановлена.
ін'єкційні засоби
Для внутрібляшечних ін'єкцій при БП використовують стероїдні гормони, верапаміл, інтерферон і коллагеназу.
В даний час внутрібляшечние ін'єкції стероїдів визнані недостатньо ефективними: відносна успішність такої терапії пояснюється не властивостями препаратів, а механічною дією ін'єкцій. Крім того, ін'єкційна стероидная терапія викликає безліч побічних ефектів, серед яких виражена хворобливість процедури, атрофія шкірних покривів пеніса і ін. Також ін'єкції кортикостероїдів можуть утруднити наступне оперативне лікування на етапі поділу білкової оболонки і фасції Бака.
Ін'єкції верапамілу можуть бути ефективні в лікуванні гострих і хронічних некальціфіцірованних бляшок з метою стабілізації прогресування і зменшення ступеня деформації. Лабораторні дослідження показали, що верапаміл здатний зупиняти проліферацію фібробластний клітин (пряме антифибротическое дію).
Багатоцентрове сліпе паралельне плацебо-контрольоване дослідження показало, що ін'єкційна терапія альфа-2b-інтерферону може бути корисна при хворобі Пейроні. Проте подальші дослідження не виявили будь-якого позитивного ефекту інтерферону. Для об'єктивізації цих результатів необхідно більш докладне вивчення захворювання.
Коллагеназа як фермент, що руйнує колаген, теоретично здатна зменшити ширину і довжину бляшок, а також кут відхилення. Хоча спеціальні дослідження не змогли продемонструвати якийсь позитивний ефект застосування колагенази при БП, результати практичного застосування препарату доводять його ефективність.
Інші консервативні методи
Екстракорпоральна ударно-хвильова терапія
ЕУВТ допомагає знизити інтенсивність больового синдрому, але не впливає на ступінь деформації.
Тракция пеніса за допомогою екстендерів
Поступове розтягнення тканин статевого члена сприяє клітинної проліферації і синтезу сполучної тканини, в результаті чого знижується ступінь деформації і збільшується розмір статевого члена.
Ионофорез з верапамілом, дексаметазоном і лідокаїном послаблює больовий синдром, зменшує розмір тяжів і ступінь деформації пеніса. У той же час спеціальні дослідження змогли довести лише знеболюючу дію цих процедур.
З огляду на вищевикладену інформацію, ефективність консервативного лікування БП не має достатнього наукового підтвердження. Однак, виходячи з результатів досліджень, найбільшою ефективністю в плані усунення деформації мають внутрібляшечние ін'єкції інтерферону, верапамілу і тракционная терапія. Питання про доцільність використання колагенази, калію параамінобензоата, пропіоніл-L-карнітину, тамоксифена, вітаміну Е, колхіцину і ЕУВТ залишається відкритим і вимагає проведення додаткових досліджень.
Таким чином, терапевтичне лікування хвороби Пейроні має багато проблем і протиріч, що робить хірургічну корекцію деформації більш актуальною.