Десмоїдна пухлини, відомі також під назвою «агресивний фіброматоз», розвиваються з фібробластів - клітин, що знаходяться у всіх частинах організму. Десмоїдна пухлини можуть загрожувати життю, якщо вони перетискають життєво важливі органи - такі як нирки, легені або кишечник. Деякі лікарі не вважають фіброми раковими новоутвореннями, так вони не метастазують, однак існує небезпека недооцінки цих пухлин і, відповідно, неадекватного лікування.
Що собою являє захворювання?
Такі пухлини можуть виникнути в будь-якій частині тіла. Однак існують три основні різновиди Десмоїд:
- внутрішньоочеревинні десмоїдна фіброми;
- десмоїди черевної стінки;
- екстраабдомінальні десмоїдна пухлини.
Внутрішньоочеревинні десмоїдна фіброми в основному виростають в брижі - тканини, що з'єднує кишечник з іншими внутрішніми органами. Через брижі проходять великі судини, через які кров надходить в кишечник і назад з нього - в основний кровотік. Очевидно, що пухлина на такій ділянці - це серйозна проблема, так як вона може охопити ці кровоносні судини, і тоді буде потрібно радикально змінити техніку хірургічної операції.
До Десмоїд черевної стінки відносяться пухлини, які виростають на передній м'язах черевної стінки. Найчастіше такі новоутворення діагностуються у молодих пацієнток після вагітності. При вагітності мускулатура черевної стінки розтягується, і відновні механізми, які активуються після пологів, загоюють м'язи, постраждалі від різкої і сильного навантаження. З невідомих причин дані відновлювальні механізми іноді викликають зростання десмоїдна фибром в цій області.
Третій за ступенем поширеності вид десмоїдна фибром - це так звані екстраабдомінальні десмоїдна пухлини. Вони в основному виростають навколо тазового пояса і плечового пояса, точніше - навколо зв'язок в цих областях.
Серед хворих трохи частіше зустрічаються жінки, тому що у них частіше виявляються десмоїдна пухлини черевної стінки через перенесеної вагітності. Але ніякі національні чи етнічні ознаки не грають ролі в виникненні цих утворень.
Більшості пацієнтів вдається пережити дане захворювання - за умови адекватного лікування. Що стосується показників смертності, вона становить всього 10%. Найбільш важкий стан, як правило, спостерігається у тих пацієнтів, у кого десмоїдна пухлина виявлена в брижі: вона небезпечна тим, що розташована поблизу життєво важливих кровоносних судин.
В чому полягає складність хірургічного лікування Десмоїд?
доктор
Рон Грінберг
Хірург. стаж 21 рік
Ст. лікар відділення. онкології і променевої терапії клініки «Ассута»
Доктор Юлія Грінберг, онколог, радіотерапевт:
У випадку з десмоїдна фібромою все три основні методи лікування онкологічних захворювань демонструють цілком конкретні і вражаючі результати. Променева терапія, наприклад, грає дуже важливу роль. Багато помиляються, вважаючи, що десмоїдна пухлини нечутливі до радіації. Насправді вони дуже добре реагують на опромінення в цілому, хоча їх реакція на радіацію відрізняється від реакції інших злоякісних новоутворень. Зазвичай при застосуванні променевої терапії пацієнт і онколог-радіолог навіть безпосередньо під час лікування можуть спостерігати розм'якшення або зменшення пухлини в розмірах. Або на апаратурі очевидні радіологічні зміни, які свідчать про знищення пухлинних клітин.
Десмоїдна фіброми реагують на цей вид лікування інакше. Так як ці новоутворення зазвичай ростуть дуже повільно, опромінення дає видимий терапевтичний ефект тільки після певного часу після закінчення терапії. Найчастіше проходить від 6 до 9 місяців після завершення курсу радіотерапії, перш ніж пацієнт і його лікарі починають помічати зміни. І ці зміни можуть тривати протягом багатьох років - іноді навіть 8-9 років, перш ніж ефект від опромінення досягає кінцевого результату. За цей час пухлина часто зменшується на 60, 70, 80, 90 відсотків від початкового розміру. Якщо після цього лікар призначає видалення пухлини, операція проходить набагато простіше і легше, і пацієнти швидше відновлюються після хірургічного втручання.
Як проводиться медикаментозне лікування Десмоїд в Ізраїлі
доктор
Ірина Жівелюк
Онколог. стаж більше 22 років
Завідуюча стаціонаром хіміотерапії клініки Ассута
Доктор Ірина Жівелюк, онколог, хіміотерапевт:
Десмоїдна фіброми іноді реагують на різні види гормональної терапії, наприклад, на реміфемін (аналог тамоксифена). Цей препарат ефективний приблизно в 25% всіх випадків виявлення Десмоїд і дуже добре переноситься пацієнтами - в порівнянні з іншими видами лікування. Найчастіше - особливо тоді, коли пухлина розташовується в легкодоступною анатономіческой області, - починати лікування краще з найпростішої терапії.
Другий підхід полягає в застосуванні протизапальних препаратів. В основному призначається суліндак, який також добре переноситься і допомагає приблизно 25% пацієнтів. Іноді антігормональние і протизапальні медикаменти приймаються одночасно, і така методика дає ще більший відсоток позитивних реакцій на терапію.
Десмоїдна фіброми також реагують на традиційну хіміотерапію, яка ефективна приблизно в 80% випадків. Зазвичай ми призначаємо хіміотерапію тільки тоді, коли є протипоказання до хірургічної операції. Наприклад, якщо пухлина розташована біля основи брижі або в кінцівках, де може стояти питання про втрату працездатності кінцівки або навіть про втрату руки або ноги. У таких ситуаціях ми призначаємо найбільш інтенсивне лікування, щоб зменшити новоутворення якомога швидше, і тому нерідко застосовується саме хіміотерапія. В даний час розробляються більш індивідуалізовані методики лікування, які, думаю, теж будуть мати вражаючі результати.
Скільки коштує лікування Десмоїд в Ізраїлі?
Для вашої зручності нижче ми наведемо ціни в доларах на деякі види діагностики та лікування Десмоїд.
МРТ ураженої області