Найбільш часто в клінічній практиці зустрічаються лейкемоїдні реакції зі збільшенням кількості лейкоцитів за рахунок нейтрофілів і зазвичай появою незрілих клітин: метамиелоцитов, мієлоцитів, значно рідше - промиелоцитов і бластних клітин - нейтрофільні реакції зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво. У цьому випадку картина крові може нагадувати таку при мієлопроліферативних захворюваннях - хронічний мієлобластний лейкоз, первинному мієлофіброзі, а поява мієлобластів може зустрічатися при септичних станах, «виході» з агранулоцитозу, метастазах солідних пухлин в кістковому мозку і у новонароджених з трисомія 21 (синдромом Дауна) , у яких зустрічається підвищена частота гематологічних розладів, так зване минуще мієлопроліферативному розлад - transient myeloproliferative disorder. У новонароджених з вродженими генетичними дефектами хромосом «транзиторні лейкемоїдні реакції бластного типу» повністю зникають без цитостатичної терапії протягом декількох тижнів.
Подібного роду зміни в складі крові, що виявляються, як правило, на тлі лейкоцитозу тій чи іншій мірі вираженості (найчастіше зі збільшенням абсолютного числа нейтрофілів в периферичної крові більш 7,5х109 / л), можуть бути реакцією на різноманітні патологічні фактори.
Іноді причиною нейтрофилеза може виявитися хронічний нейтрофільний лейкоз - рідкісне мієлопроліферативному захворювання, що характеризується стійким нейтрофільозом периферичної крові, гіперклеточностью кісткового мозку внаслідок проліферації нейтрофілів, а також гепатосплено-Мегалот.
При виключенні лейкемоідних реакцій нейтрофільного типу слід враховувати наступні основні причини нейтрофилеза.
1.
Гострі бактеріальні інфекції (перш за все генералізовані), рикетсіозні, паразитарні, грибкові інфекції; харчові токсикоінфекції.
2. Запалення неінфекційної природи або некрози тканин (інфаркти міокарда та легкого, термічне ураження, міозит, системний васкуліт, захворювання сполучної тканини).
3. Прийом деяких медикаментів (глюкокортикоїди, нестероїдні протизапальні препарати, ефедрин, дігіталісантідот, гепарин натрію, гістамін, адреналін).
4. Гостра постгеморагічна анемія, гемолітичний криз.
5. Метаболічні порушення (уремія, ацидоз, еклампсія, напад подагри, тиреотоксичний криз, гостра печінкова недостатність).
6. Солідні пухлини і їх метастази в кістковому мозку.
7. Злоякісні лімфоми.
8. Хронічний нейтрофільний лейкоз.
9. Деякі фізіологічні стану: фізичні вправи, стрес, куріння, прийом їжі, перегрівання, переохолодження, лейкоцитоз новонароджених (протягом перших двох днів життя), вагітних (розвивається в III триместрі вагітності) і породіль (який відзначають до другого тижня після пологів).
Можлива вроджена форма нейтрофилеза, обумовлена спадковим дефіцитом рецепторів для С3-компонента комплементу, а також при дефектах хемотаксиса (при синдромі Йова).
Нейтрофільоз можна також розділити на пов'язаний зі збільшенням продукції нейтрофілів (ідіопатичне, індуковане інфекцією і запаленням), підвищеної мобілізацією кістковомозкового резерву нейтрофілів (гостра інфекція, запалення, прийом глюкокортикоїдів) і перерозподілом пристінкового пулу (медикаменти, стрес, фізичні вправи).
Найчастіше лейкемоїдні реакції нейтрофільного типу необхідно диференціювати з мієлопроліферативні захворювання - хронічний мієлобластний лейкоз, а у літніх хворих - ПМФ. У диференціальної діагностики має значення кілька ознак. По-перше, виражені лейкемоїдні зміни реактивного характеру зустрічаються, як правило, при важкому загальному стані хворого. Можуть спостерігатися такі прояви важкого захворювання, як зниження маси тіла, оссалгіі, виражена лихоманка, тромбоцитопенія. Наявність же значного лейкоцитозу і зсуву вліво в лейкоцитарній формулі при відносно непоганому самопочутті хворого частіше зустрічається на початкових етапах гематологічних захворювань.
Крім того, для лейкемоідних реакцій нехарактерна спленомегалія, хоча наявність у пацієнта збільшеною селезінки не виключає вторинного характеру змін в гемограмі.
Відомо, що є стану (сепсис, деякі інфекційні захворювання), при яких лікар може пальпувати селезінку. Однак селезінка в цих випадках збільшена зазвичай помірно, м'яка по консистенції. Наявність збільшеною щільною селезінки завжди більш характерно для онкогематологічної патології.
Третім відмітною ознакою можна вважати морфологічні зміни самих клітин ній-трофільного ряду у вигляді появи токсичної зернистості в цитоплазмі нейтрофільних грануло-цитов, різні дегенеративні зміни в них (вакуолізація ядра, цитоплазми). При важких септичних станах може спостерігатися некробіоз (прижиттєвий розпад) ядра майже у всіх клітинах крові.
Диференційно-діагностичним критерієм також може служити активність лужної фосфатази нейтрофілів периферичної крові, активність якої чітко знижується у хворих на хронічний мієлобластний лейкоз, а при інших мієлопроліферативних захворюваннях - навпаки, підвищується (за відсутності інфекції). У випадках же реактивних змін коливання цього показника залишаються в межах норми.Нормальная загальна клітинної кісткового мозку, незмінена число мегакаріоцитів, нормальні коливання кількості еозинофілів і базофілів в крові і кісткового мозку свідчать на користь лейкемоідних реакцій, а не мієлопроліферативних захворювань. Для останніх же характерні, зокрема, такі ознаки, як еозинофільно-базофильная асоціація, гіперклеточний кістковий мозок з гіперплазією гранулоцитарного і мегакариоцитарного паростків при дослідженні мієлограми; цитохімічно визначається низький рівень лужної фосфотаза нейтрофілів, при цитогенетичному дослідженні виявляється Ph'-хромосома у хворих на хронічний мієлобластний лейкоз.
Характерна і динаміка гематологічних показників: при лейкемоідних реакціях в міру зменшення або ліквідації патологічного процесу, яка стала причиною реакції, відбувається поступова нормалізація гемограми, тоді як у хворих на хронічний мієлобластний лейкоз поліпшення показників крові відбувається після специфічного лікування. У пацієнтів з ПМФ виражена спленомегалія, характерні зміни гемо-, Мієлограма і особливо трепанобіоптате кісткового мозку, висока активність лужної фосфотаза нейтрофілів дозволяють виключити лейкемоїдна реакцію нейтрофільного типу. У всіх сумнівних випадках протипоказано починати цитостатичну та гормональну терапію до остаточної верифікації діагнозу.
При підозрі на хронічний нейтрофільний лейкоз необхідно цілеспрямоване додаткове обстеження.
Розвиток солідних пухлин також нерідко супроводжується лейкемоідной реакцією нейтрофильного типу, часто в поєднанні з тромбоцитозом (тромбоцитопенией) і / або еритроцитозом (анемією). Лейкоцитоз при метастазах раку і інших злоякісних пухлин в кістковому мозку не перевищує 10-20х109 / л і тільки в рідкісних випадках досягає 100х109 / л. Яких-небудь патогномонічних реакцій системи крові при окремих формах солідних пухлин не встановлено, проте у всіх випадках неясних лейкемоідних реакцій слід мати на увазі можливість розвитку злоякісної пухлини.