Клініка імунодефіцитів. Ознаки недостатності імунітету у дітей
Клініці імунодефіциту у дітей характерні наступні ключові особливості:
• Маніфестація імунодефіциту, як правило, з раннього віку.
• Рецидивуючі інфекційні ураження ЛОР-органів і органів дихання.
• Рецидивуючі піогенні інфекційні захворювання.
• Опортуністичні інфекційні захворювання з незвичайно важким перебігом.
• Рецидивування інфекційних захворювань, викликаних одним і тим же типом патогена.
• Аутоімунні або хронічні запальні захворювання і / або лімфопроліфераціі.
• Характерні комбінації клінічних особливостей для певних синдромів.
Відповідно до міжнародних рекомендацій для лікарів первинної ланки охорони здоров'я, виділяють 9-10 ознак, що насторожують щодо імунодефіциту (по суті, це ознаки «імунної недостатності») і є діагностично значущими:
• частий отит (6-8 разів на рік і частіше);
• синусит (4-6 разів на рік);
• пневмонія (2 рази на рік і частіше);
• абсцеси шкіри і внутрішніх органів, особливо повторні;
• антибіотикотерапія для купірування інфекції із застосуванням антибіотиків внутрішньом'язово або per os протягом 2 місяців і більше, а також з використанням внутрішньовенних антибіотиків;
• не менше двох перенесених інфекцій, таких, як менінгіт, остеомієліт, сепсис;
• відставання дитини в рості і по масі в порівнянні з віковою нормою;
• персистуюча молочниця або грибкові ураження шкіри у віці старше 1 року;
• вказівка на наявність в сім'ї хворих на імунодефіцит, ранні смерті дітей від важких інфекцій.
Аналіз анамнезу за вказаними ознаками дає підставу запідозрити імунодефіцит за умови виявлення у хворих хоча б одного з цих показників. У таких випадках необхідно поглиблене обстеження імунної системи на наявність ознак генетичних порушень.
Найбільш часті прояви імунодефіциту - рецидивні інфекції або інфекції, викликані опортуністичними мікроорганізмами. При цьому природа збудника може залежати від рівня ураження імунної системи по клітинно-опосередкованого, гуморального, фагоцитарної, комплементзавісімому або комбінованого типу. Дефіцит гуморального імунітету часто пов'язаний з рецидивуючими інфекційними захворюваннями дихальної системи. Серед пацієнтів з хронічними синусити в 10% випадків виявляють СТОДОЛА і в 7% - IgA-дефіцит. Імунодефіцит виявляють у 10% дітей з повторними пневмоніями.
У дорослих хворих з бронхоектазами імунодефіцит виявлено у 8% пацієнтів. Рецидивуючі шкірні абсцеси часто служать ознакою вроджених імунних порушень, зокрема гіпер-IgE-синдрому і хронічної гранулематозной хвороби (ХГБ), при цьому характерно тривале збереження абсцесів або персистенція рідко зустрічаються мікроорганізмів, що їх викликають. Звертає на себе увагу асоціація імунодефіцитів з певними інфекціями. Так, менінгококова інфекція часто пов'язана з дефектами комплементу або в рідкісних випадках з дефектами антитіл. У 18% пацієнтів з менінгококового менінгіту виявлені дефекти комплементу, причому у цих пацієнтів менінгіт викликають менінгококи нетипових серогрупп (X, Y, W135). Рідше зустрічаються хворі, інфіковані менингококками серогрупп А і С (відповідно 45% і 3%).
Такі мікроорганізми, як Streptococcus pneumoniae, порівняно рідко виступають етіологічно значимими збудниками у хворих з імунодефіцитами