Сутність хвороби Ромберга складається в прогресуючої атрофії тка-ній однієї половини обличчя.
Симптоми хвороби Ромберга
Захворювання починається з появи однієї або двох бля-шек ущільнення шкіри, що нагадують склеродермічні вогнища. Изме-вати шкіри і підшкірної клітковини поступово поширюються на со-Седнів ділянки, займаючи в деяких випадках всю половину особи до кордону волосистої частини голови. Шкіра ураженої сторони пігмеї-тируется, стає ненормально тонкої, рухомий, зморшкуватою і нагадує пергамент. Судини чітко просвічують через шкіру. Миш-ці на ураженій стороні худнуть за рахунок зникнення жиру і з'єднай тель-ний тканини, але не загибелі самих м'язових волокон. Ні паралічу, ні изме-нений електровозбудімості не спостерігається. Процес завжди обмежуючись-ється половиною обличчя. З плином часу уражена половина втрачає свої округлі обриси; на ній з'являються поглиблення неправильної форми, різко видаються все кісткові виступи. Око на цій стороні запа-дає (внаслідок атрофії жирової клітковини орбіти), зменшується соот-ветствующим половина носа, стоншується н як би зморщується вушна раковина. Іноді спостерігається навіть атрофія однієї половини твердого, м'якого піднебіння і мови. Загальний вигляд обличчя хворого вкрай характерний. Опі-санні вище зміни часто поєднуються з парезом або паралічем гомо- латерального шийного симпатикуса. У деяких випадках спостерігаються невралгічні болю в ураженій половині особи і зниження чувствитель-ності на ній. У жінок половинна атрофія зустрічається частіше, ніж у чоловіків. Хвороба зазвичай починається рано - у дітей і підлітків. Перебіг хвороби повільно прогресуюче. Атрофія особи неприємна головним чином з естетичної точки зору, так як неподобство біль-ного.
У деяких випадках захворювання виникало слідом за травмою голови і обличчя або місцевою інфекцією цих областей (абсцес, уда-ня зуба). Передбачалася і можливість ураження шийної симпатичної цепоч-ки при захворюванні легенів або іншої природи. Обговорюється і трігемі-ний генез хвороби. У частині випадків пневмоенцефалографія виявляє на стороні -атрофіі особи виражену атрофію півкулі мозку.
Дану форму доводиться диференціювати від непрогрес-сірующей атрофії однієї половини обличчя. Остання зустрічається при врож-денної асиметрії, при недорозвиненні однієї половини обличчя після дитячої церебральної геміплегії і при деяких інших резидуальних состояни-ях. Атрофія особи може розглядатися як варіант локалізованої склеродермії. До цієї ж групи обмеженою склеродермії відноситься так звана склеродермія типу удару шаблею. Подібна лінійна склеро-дерми може в окремих випадках поєднуватися з ураженням мозку.
На відміну від системної склеродермії атрофія особи, як і інші форми обмеженої склеродермії, не супроводжується вісцеральними по-вираз, лихоманкою, синдромом Рейно і зміною крові.
Лікування хвороби Ромберга
Ефективного лікування не існує. Спроби компенсуючого-ровать косметичний дефект шляхом підшкірного введення парафіну небезпечні і тепер не застосовуються. При трігемінальних болях показані прийоми тегретола (финлепсина).