Це захворювання вроджене. Про це свідчить ранній вік дітей, у яких воно виявляється. Сутність захворювання полягає в сповільненій і збоченій оссификации ембріонального хряща. У метадіафіза довгих трубчастих кісток залишаються неокостенілі хрящові маси. Може бути уражена майже кожна кістка, цим і пояснюється різноманітність в поширенні хрящових вогнищ, як одиничних, так і множинних.
М.В. Волков за поширеністю ураження розрізняє три форми дісхоідроплазіі: монооссальную (поразка 1 кістки), олігооссальную (2 - 3 кістки), поліоссальіую (4 кістки і більше), яка дає більш важку клінічну картину, а також акроформа (ураження тільки кісток кистей або стоп) .
Клінічна картина. Перші ознаки захворювання можуть з'явитися у дітей у віці від 2 до 10 років. Такий великий інтервал у віці пов'язаний з різною локалізацією пора-вання. Раніше захворювання виявляється при ураженні нижніх кінцівок. Коли дитина починає ходити, виявляються укорочення ноги і деформація. Тип дефор-мації залежить від області поразки. Найбільш часто вогнища ембріональної тканини великих розмірів розташовуються в області дистального метафіза стегна і проксимального метафіза великогомілкової кістки. Поразка цієї області веде до порушення осі кінцівки. Деформація кінцівки зазвичай поєднується з її укороченням. Останнє пояснюється тим, що диспластический процес зачіпає не тільки метафізи, але і зону росту. При ураженні найбільш активно зростаючих областей (дистального кінця стегнової кістки і проксимального великогомілкової кістки) відбувається із-дит різке вкорочення кінцівки, яке може досягати 20-30 см.
При ураженні верхньої кінцівки характерною деформацією є ліктьова або променева деформація кисті. При ураженні кистей перші ознаки з'являються у хворих приблизно до 4-5 років і більше. Зазвичай батьки звертають увагу на те, що у дитини товщають пальці. При огляді визначаються потовщення окремих фаланг пальців і щільні сферичні пухлиноподібні утворення. Больових відчуттів, як правило, не буває.
При истончении кортикального шару бувають патологічні переломи при незначній травмі.
Рентгенологічні зміни при дисхондроплазії дуже характерні. У метафізарний відділах довгих трубчастих кісток виявляються округлі, овальні або довгасті вогнища просвітління кісткової тканини з чіткими межами. Спочатку ці вогнища локалізуються біля самого кордону епіфізарного хряща, в подальшому, якщо немає зв'язку із зоною росту, вони переміщаються в напрямку діафіза і збільшуються в розмірі. Якщо вони займають бічне положення, то може спостерігатися руйнування кортикального шару кістки. У більш важких випадках патологічний процес захоплює ростковую зону і епіфізарний хрящ, що викликає нерівномірне зростання кістки в довжину. У коротких трубчастих кістках при ураженні кистей і стоп хрящові вогнища займають весь діафіз, викликаючи його веретеноподібне здуття. Часто спостерігаються множинні вогнища ураження.
Рентгенограма і комп'ютерна томограма хворий 8 років з діагнозом: Хвороба Оллье з тотальним ураженням лівої стегнової кістки, руйнування кортикального шару кістки, ураження зони росту.
Рентгенограма і комп'ютерна томограма хворий 8 років з діагнозом: Хвороба Оллье з тотальним ураженням лівої стегнової кістки, руйнування кортикального шару кістки, ураження зони росту.
Рентгенограма хворого 7 років з діагнозом: хвороба Оллье, акроформа з ураженням кісток лівої кисті
Лікування у хворих з дисхондроплазії має включати поєднання консервативних і оперативних методів. Консервативне лікування в основному зводиться до вирівнювання нижніх кінцівок при їх незначній вкороченні ортопедичним взуттям.
Велика група хворих потребує оперативного лікування. Показанням до нього є різко виражені деформації і значне скорочення кінцівки. Мета лікування повинна полягати не тільки в подовженні укороченою кістки, але і в усуненні деформації в суміжному суглобі. Хворим з тяжкими ураженнями кісток кистей і стоп показано видалення всіх великих хрящових вогнищ в ранньому дитячому віці, інакше в процесі росту дитини розвиваються важкі деформації.
Великі вогнища хондроматоз кістки можуть перероджуватися у вторинно злоякісну пухлину.