Хвороба фокса - Фордайса (morbus fox

Дерматоз зустрічається дуже рідко і вражає майже виключно молодих жінок, відомі поодинокі випадки у чоловіків.

Зміни шкіри локалізуються в пахвових западинах, але вони бувають і в інших областях, де зустрічаються апокринні залози (області зовнішніх статевих органів, сосків, заднього проходу). З'являється після настання статевої зрілості, коли починають функціонувати апокринні залози.

Характеризується сверблячкою і густо розташованими бледнорозовая вузликами, які потім зливаються в бляшку, поверхня якої ліхеніфіцірованнимі і злегка мацерована; внаслідок супутнього гіпергідрозу поверхню шкіри постійно волога.

Гістологічно виявляється акантоз, незначний гіперкератоз, розширення апокрінних потових залоз і їх вивідних проток без видимих ​​морфологічних змін. Хвороба схожа на локалізований невродерміт, відрізняючись залученням до процесу апокрінних залоз.

Патогенез захворювання нервноендокрінний. Лікуванню піддається з великими труднощами, рентгенотерапія дає поліпшення.

При цьому захворюванні сполучна тканина в дермі перевантажена кислими мукополисахаридами (муцинозная дегенерація основної субстанції, багатою гіалуронової кослотой). Захворювання зустрічається частіше у жінок, які страждають внаслідок збільшеної інкреції тиреотропина тиреотоксикозом, екзофтальм і іншими ознаками базедовізма, а іноді дисфункцією гіпофіза (нецукровий діабет, порушення обміну вуглеводів і ін.). Це захворювання треба відрізняти від гіпотиреоїдний загальної мікседеми. Зміни шкіри локалізуються на передніх і бічних поверхнях гомілок і складаються з вузлів і плоских інфільтратів, округлої форми, добре відмежованих, піднятих (на 5 - 10 мм), рожевого або серобелого кольору, схожих на апельсинову кірку. На цих ділянках шкіра може бути темною, посилено волохатих.

При інший елефантіастіческой формі претібіальной мікседеми бувають більш глибокі, гіпертрофічні зміни.

Застійні і структурні зміни артеріальних судин (Gottron, Korting) є цілком ймовірно, патогенетическими моментами для просочування колагену муцином і для процесу деполімеризації мукополісахаридів.

По суті, етіологія і патогенез претібіальной мікседеми залишаються ще невідомими.

Відмінність цієї мікседеми від інших її форм (Ліхеноїдний, бля шечной, ерітематоінфільтратівной), як і від слоновості, амілоїдного ліхена і деяких інших захворювань легко, особливо якщо є екзофтальм і інші ознаки базедовій хвороба.

«Синтетична дерматологія»,
Любен Попов

Схожі статті