Гострий розсіяний енцефаломієліт

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ) - це аутоімунне диссеминированное захворювання головного і спинного мозку, яке харак-теризують наявністю в центральній нервовій системі вогнищ запалення, часто в поєднанні з демиелинизацией. Захворювання вперше було описано англійським терапевтом Кліфтоном (Clifton) 250 років тому у хворих після перенесеної віспи.

Сучасне визначення ОРЕМ базується на наявності ознак многоочагового ураження ЦНС з енцефалопатією.

Етіологія. ОРЕМ найчастіше виникає після вірусних інфекцій, які супроводжуються висипом, або неспецифічних вірусних інфекцій: кір, вітряна віспа, віспа, краснуха, оперізуючий герпес, грип, вірус Епстайна-Барр, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, Коксакі вірус , інфекційний мононуклеоз, паротит, інфекції дихальних шляхів, кишкові інфекції. Вважають, що мікоплазмових пневмонія, хламідоз або вакцинація проти сказу, дифтерії, правця, вітряної віспи, кору, грипу, гепатиту В є факторами, які зумовлюють розвиток захворювання. Рідше ОРЕМ виникає на тлі бактеріальної інфекції. Відомі випадки спонтанного розвитку захворювання. Прискорюють розвиток хвороби черепномозговая або спинномозкова травма.

Таким чином, з урахуванням етіологічних факторів розрізняють ОРЕМ постінфекційний і поствакцинальний.

Патогенез. Провідну роль в патогенезі ОРЕМ відіграють аутоімунні-ний відповідь на мієлін або інші власні антигени за механізмом мо-лекулярной мімікрії або неспецифічної активізації аутореактівних Т-клітинних клонів, що супроводжується продукцією аутоантитіл, фокали-ним або мультифокальним (дисемінований) запаленням головного і / або спинного мозку. Таким чином, в основі розвитку захворювання ле-жит аутоиммунная реакція. Тому закономірним є те, що в літературі підкреслюється патогенетична спільність ОРЕМ і розсіяного склерозу. З іншого боку, подібний патогенез наводить на думку, але не свідчить про те, що ОРЕМ є формою розсіяного склерозу.

Патоморфологія. Основною ознакою ОРЕМ є розвиток дисемінованого запалення, периваскулярной інфільтрації лімфо- цітамі, макрофагами або моноцитами, особливо чітко вираженою навколо дрібних і середніх вен. Може виникати периваскулярная демиелинизация. Спостерігаються також дегенеративні зміни олигодендроцитов. Найчастіше уражається біла речовина головного і спинного мозку, але може вовле-каться і сіра речовина (кора, таламус, гіпоталамус), а також спинномозкові корінці і периферичні нерви. На МРТ візуалізуються гіпер-інтенсивні осередки на Т2 -взвешенном зображенні, можуть спостерігатися пухлиноподібні вогнища з перифокальним набряком.

Клініка ОРЕМ надзвичайно поліморфна і визначається наявністю в центральній нервовій системі мультифокального процесу. Часто в клі-нічної картині домінують ознаки стволового енцефаліту, гострої менінгоенцефалопатіі з менінгізмом або геморагічного лейкоенцефаліти. ОРЕМ може проявлятися двостороннім ретробульбарного неври-те разом з іншими неврологічними порушеннями. Моносімптомний неврит зорового нерва як ізольована маніфестація захворювання спостерігається дуже рідко. Іноді хвороба проявляється дефектами полів зору, афазією, руховими і чутливими порушеннями, атаксія-їй. Іноді, особливо після вакцинації від сказу, в клінічній картині ОРЕМ відзначається поєднання ознак енцефаломієліту з по-раженіем спинномозкових корінців і периферичних нервів (полірують-дікулонейропатія). Початок ОРЕМ раптове, гостре, супроводжується по-щення температури тіла, загальномозковими симптомами: головний біль, нудота, блювота, психомоторне збудження, парціальні або генерали-поклику судомні напади, порушення свідомості. Характерними є при-чиною міалгія, парестезія, корінцевий біль, менінгеальні симптоми. Вогнищеві неврологічні порушення (ураження черепних нервів, парез кінцівок, розлади чутливості, атаксія, порушення мочеі-спускання) залежать від локалізації запального процесу.

Перебіг ОРЕМ в більшості випадків монофазного, зі значними варіаціями щодо тривалості хвороби і тривалості одужання хворих. З огляду на те, що ОРЕМ в більшості випадків характеризується наявністю в центральній нервовій системі багато-осередкової поразки, повторні монофокальние пошкодження також ін-терпретіруются як прояви ОРЕМ.

Проте зустрічаються і повторні напади ОРЕМ. Якщо рецидив хвороби виникає через короткий проміжок після первинного прояву і поєднується з інфекцією або скасуванням стероїдів, використовують термін мул'тіфазний розсіяний енцефаломієліт (МРЕМ). Наявність рецидивів і про-прогресування хвороби свідчить на користь розсіяного склерозу.

Діагностика ОРЕМ грунтується на таких клінічних умовах:

перенесені вірусні інфекції або вакцинації в анамнезі, вос-смаленим верхніх дихальних шляхів, кишкові інфекції, які можуть передувати самої хвороби, або захворювання виникає через кілька днів продромального періоду (лихоманка, нездужання, міалгії і т.п.);
в основному монофазні перебіг захворювання;
неврологічні порушення, які свідчать про наявність дисемінованого ураження центральної нервової системи;
на КТ і МРТ виявляють мультифокальні зміни в білій речовині півкуль великого мозку, мозочка, моста. Можуть визначати-ся вогнища ураження сірої речовини головного мозку (базальні ганглії, таламус, гіпоталамус), коркові осередки. При ОРЕМ, як правило, не пора-жается мозолисте тіло. Зміни на МРТ в разі ОРЕМ значно варіюють від великих вогнищевих уражень з перифокальним набряком до відсутності патологічних змін взагалі. Через кілька тижнів на тлі лікування спостерігається часткове зникнення ділянок запалення / демиелинизации. У разі ОРЕМ нові вогнища не з'являються. Виявлення нових вогнищ демієлінізації протягом 6 міс свідчить про рас-сеянном склерозі. Разом з тим діагноз необхідно встановлювати осто-рожно, посилаючись на діагностичні критерії Мак Дональда;
зміни спинномозкової рідини характеризуються незначний-ним лімфоцитарним плеоцитозом і підвищенням рівня білка, лікворного тиску. Серологічні дослідження не визначають антитіл проти різних вірусів, а полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) залишається здебільшого негативної. Дослідження викликаних потенціалів також є-ються неінформативними.

Лікування. Основою лікування ОРЕМ є супресія імунної відповіді на інфекційний агент або вакцинацію. З цією метою призначають високі дози кортикостероїдів: 500-1000 мг метил преднізолону в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно протягом 3-5 днів з подальшим переходом на пероральне введення преднізолону по схемі. У разі недостатньої ефективності корти-костероідов проводять плазмаферез і лікування з використанням імуноглобуліну людського для внутрішньовенного введення (0,4 г / кг протягом 5 днів). За умови виявлення в крові або інших тканинах інфекційного фактора, який зумовив розвиток ОРЕМ, призначають антібактеріален-ву і противірусну терапію. Використовують засоби симптоматичний-ської терапії: дегідратаційні, антихолінестеразні, антигістамінні, протисудомні. У деяких випадках успішним є застосування цитостатиків.