Гіпофізарна гіпофункція - це аномально низька активність гіпофіза, однією з найважливіших залоз людського тіла. Гіпофіз відповідає за ріст, статевий розвиток, репродуктивну функцію і багато іншого, без чого повноцінне розвиток від народження і до зрілості неможливо.
Хвороба Симмондса (пангипопитуитаризм)
Більше 30 років тому вчений на прізвище Симмондс описав синдром, пов'язаний з великим руйнуванням гіпофіза. У медичній літературі цей синдром відомий як пангипопитуитаризм, а також як синдром Шиена, синдром Симмондса і гипофизарная кахексія.
Вроджені випадки цього захворювання проявляються ще в ранньому дитинстві. Придбані зазвичай пов'язані з родовою травмою, пошкодженням гіпофіза під час аварії, а також впливу пухлини або радіації.
Набутий гіпопітуїтаризм у дітей і дорослих може привести до появи пухлини, гідроцефалії або інших негативних побічних ефектів, таких як судинні аномалії, інфільтративний інфаркт міокарда або мозковий крововилив.
Симптоми хвороби Симмондса
Хвороба Симмондса визначається за наявністю наступних симптомів:
- гіпоглікемія;
- неинфекционная форма запалення печінки;
- гіпоплазія зорового нерва;
- мікропеніс (пеніс аномально малого розміру у чоловіків).
Пангіпопітуїтаризм - явище досить рідкісне. На 100 тисяч осіб припадає 1 хворий. Захворювання завжди пов'язано з помітним руйнуванням передньої долі гіпофіза. Досить часто некроз гіпофіза зустрічається у жінок після пологів, а також у людей з раковими гіпофізарний пухлинами. Спостерігається помітне зниження функції надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози.
Найбільш поширеним методом лікування є замісна гормональна терапія, а також радіаційна терапія (якщо руйнування гіпофіза провокує злоякісна пухлина), вживання кортикостероїдів. Крім того, в залежності від статі пацієнтам призначають відповідні гормони (тестостерон, прогестерон, естроген). Практикується призначення гонадотропінів - при відновленні здатності до зачаття в результаті більш ранньої гормональної терапії.
Гипопитуитаризм - види, симптоми, причини, лікування
Гипопитуитаризм - рідкісне розлад, при якому гіпофіз не може виробляти один або кілька специфічних гормонів в достатній кількості або не виробляє їх зовсім. Незважаючи на малі розміри гіпофіза, його функція в організмі дуже важлива, він виробляє практично всі основні види гормонів, без яких нормальний розвиток, зростання і розмноження людини було б неможливим. Недолік навіть одного гормону може викликати коливання артеріального тиску, уповільнення росту у підлітків або дітей, а також гальмування репродуктивної функції.
Гипопитуитаризм часто може прогресувати через вплив зовнішніх факторів. І хоча симптоми його виявляються відразу комплексно і часто несподівано, захворювання розвивається поступово - протягом місяців або років.
Основними симптомами гіпопітуїтаризму є:
- втома, зниження ваги;
- зниження статевого потягу до партнера;
- чутливість до холоду;
- нездатність накопичувати тепло;
- набряк обличчя;
- анемія;
- безпліддя;
- несвоєчасні припливи;
- втрата волосся в області лобка;
- відсутність грудного молока після пологів;
- затримка росту у дітей;
- зменшення кількості волосся на тілі та обличчі у чоловіків.
Спадковий гіпопітуїтаризм зустрічається рідше, ніж придбаний. Один з придбаних видів захворювання - медикаментозний. Їм людина захворює в результаті прийому гормональних препаратів або внаслідок лікування пухлин гіпофіза різними медикаментами.
Під впливом пухлини гіпофіз може збільшитися в розмірі, стиснутися або пошкодитися, як наслідок - порушується нормальний процес виробництва гормонів. Крім того, стискаються зорові нерви, викликаючи порушення зору.
Інші причини гіпопітуїтаризму:
- черепно-мозкові травми;
- операції на мозку;
- променева терапія;
- аутоімунне запалення (гіпофіза);
- інсульт;
- інфекції мозку, наприклад, менінгіт.
Особливо небезпечні і підвищують ризик появи гіпопітуїтаризму інфільтративні захворювання, такі як саркоїдоз. Це захворювання викликає інтенсивний запальний процес, внаслідок якого аномальні клітини формують рубці в легенях і кісткової тканини, а також гемохроматоз, який призводить до надмірного відкладенню заліза в печінці.
Успішне лікування основного захворювання, що викликає гіпопітуїтаризм, може призвести до повного або часткового відновлення нормального виробництва гормонів гіпофіза. Лікування відповідними гормонами є першим можливим терапевтичним методом. Якщо причина розвитку захворювання - в пухлини гіпофіза, спершу необхідно видалити пухлину хірургічним шляхом, а потім починається гормональна замісна терапія. Дозування встановлюється відповідно до загальної кількості гормонів, що виробляються здоровим організмом. В такому випадку нашкодити органам і системам тіла буде неможливо.
- кортикостероїди. Зокрема, гідрокортизон або преднізолон;
- статеві гормони (естроген, тестостерон, прогестерон);
- левотироксин (Левоксіл, Сінтроід);
- гормон росту.
При виникненні безпліддя хворим вводяться гонадотропіни, які стимулюють овуляцію у жінок і вироблення сперматозоїдів у чоловіків.
нецукровий діабет
Діабет нецукровий - рідкісне захворювання ендокринної системи. Характеризується такими симптомами, як сильна спрага, полідипсія, виділення великої кількості сечі (поліурія). Це захворювання є реакцією організму на неправильне виробництво, накопичення і вивільнення певних гормонів. Нецукровий діабет може статися, якщо нирки людини належним чином не можуть відповісти на дію гормонів. Дуже рідко нецукровий діабет може розвинутися під час вагітності - в такому випадку його називають гестаційним.
Симптоми нецукрового діабету
Основні симптоми нецукрового діабету це:
Ступінь виведення рідини з організму залежить від виробництва антидіуретичного гормону (АДГ або вазопресин). АДГ виробляється гіпоталамусом і потім вивільняється в кровотік, якщо організм відчуває ознаки дефіциту рідини, цей гормон концентрує сечу, стимулюючи ниркові канальці повертати воду в кровотік, а не виводити її з сечею.
Таким чином, людина може хворіти двома видами нецукрового діабету:
Центральний нецукровий діабет - наслідок пошкодження гіпофіза або гіпоталамуса в результаті стороннього впливу (травми, операції, пухлини, захворювання). Таке пошкодження порушує виробництво, зберігання і випуск АДГ в кровотік.
Нефрогенний нецукровий діабет - дефект ниркових канальців (складової нирок, які відповідають за поглинання і виведення води з організму). Такий дефект робить нирки нездатними реагувати на вплив АДГ. Нефрогенний нецукровий діабет може бути спадковим захворюванням або результатом хронічного захворювання нирок.
Лікування нецукрового діабету
Показаний прийом десмопресину (при центральному нецукровому діабеті), препарати натрію.