Що таке фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС)?
Фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) - рідкісне захворювання, яке пошкоджує сегменти фільтрації нирок (гломерули), залишаючи серйозні рубці. Фокальний сегментарний гломерулосклероз є однією з причин серйозного стану, відомого як нефротичний синдром, який може супроводжуватися протеїнурією, набряками, гіпопротеїнемією і гіперліпемією.
Що являє собою фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС)?
Гломерулоськлероз означає рубці на фільтрах нирок - гломерулах. Слово «фокальний» додано в зв'язку з тим, що при фокальному сегментарном гломерулосклерозі тільки деякі з гломерул рубцюються. «Сегментні» означає, що тільки деякі ділянки гломерул стають рубцями, тільки їх частини.
Таким чином, фокальний сегментарний гломерулосклероз - це:
- Фокальний = деякий
- Сегментні = секції
- Гломерули = фільтри нирок (гломерули)
- Склероз = був травмований
Прогноз на повне вилікування фокального сегментарного гломерулосклероз залишає бажати кращого. Як свідчать дані, у хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом, 5-річна виживаність нирок становить 70%, в той час як 10-річна виживаність становить 40%.
У хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом, які проходять повний курс лікування - стан може бути стабільне, з іншого боку, у хворих, що страждають цим захворюванням, які не можуть проходити лікування, функція нирок постійно погіршується, і у більшості хворих (30%
63%) розвивається ниркова недостатність.
Прогноз перебігу фокального сегментарного гломерулосклероз, головним чином, залежить від тяжкості протеїнурії, ступеня патологічних змін в нирках і відповідної реакції організму на лікування.
- Для хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом зі стійким нефротичним синдромом показник 10-річного виживання нирок становить всього 45%, в той час як для хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом без нефротичного синдрому, виживаність становить понад 90%.
- Для хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом з важкої гиперлипидемией (якщо добова кількість білка в сечі перевищує 10 г) функція нирок різко скорочується, і розвивається злоякісний фокальний гломерулосклероз. Прогноз лікування цього типу захворювання дуже поганий.
- Для хворих, які страждають фокальним сегментарним гломерулосклерозом, прогноз лікування поганий, якщо патологічні зміни супроводжуються дифузійної мезангіальної пролиферацией, очевидним артеріолосклерозом і інтерстиціальної інфільтрацією запальних клітин ниркових канальців і фіброзними інтерстиціальними змінами.
- Для хворих фокальним сегментарним гломерулосклерозом, також прогноз лікування поганий, якщо лікування гормонами не діє, а протеїнурія і інші клінічні симптоми не проявляються.
Після проведення пересадки нирки, у хворих, які страждають фокальним сегментарним гломерулосклерозом може статися рецидив нефротичного синдрому. І патологічні зміни, такі як фокальний сегментарний гломерулосклероз, можуть розвинутися і в пересадженою нирці, і частота захворюваності може доходити до 40%. Фактори, які можуть призвести до рецидиву фокального сегментарного гломерулосклероз - велика кількість протеїнурії, різке погіршення стану здоров'я і поява дифузних мезангиальних розповсюджень. Крім того, якщо жінки, які страждають фокальним сегментарним гломерулосклерозом, що мають пошкодження функції нирок забеременеют, то вони схильні до розвитку прееклампсії і погіршення функціонування нирок.
Детальний опис захворювання Фокальний сегментарний гломерулосклероз, відповіді на питання: що таке Фокальний сегментарний гломерулосклероз? як лікувати Фокальний сегментарний гломерулосклероз? Симптоми, діагностика та профілактика хвороби Фокальний сегментарний гломерулосклероз, можливі способи лікування, ліки та препарати.