Флебектазій вроджені - порок розвитку поверхневих вен (венозна ангіокавернома, блакитна ангіома, венозна ангіома, ангиоматоз, гілляста ангіома). Детальний опис клініки захворювання зроблено Backenheimer в 1907 р Вроджена флебектазій є найбільш часто зустрічається пороком розвитку судинної системи. Є свідчення про роль спадковості у виникненні вродженої флебектазіі. Остання спостерігається в різних ділянках тіла, проте частіше уражаються кінцівки. Анатомічно порок характеризується наявністю аномально розташованих розширених венозних судин. Відня незвичайної форми, мають кулясті потовщення, аневрізмоподобние вибухне. При морфологічному дослідженні знаходять нерівномірне розташування м'язових волокон, недорозвинення еластичного каркаса.
Клінічна картина вади розвитку поверхневих вен характеризується наявністю розширених звивистих вен, які розташовуються на обмеженій ділянці або захоплюють значні простору. Захворювання проявляється з народження або в перші місяці життя дитини. Спочатку відзначають зміну забарвлення шкірних покривів, які стають ціанотичний. Потім з'являються різної форми пухлиноподібні утворення. У міру зростання дитини ці освіти збільшуються в розмірах, стають напруженими, добре контурируются під шкірою. Шкіра під ними стоншується, приймає ціанотичний колір, періодично піддається виразковим процесам. Характерною ознакою при вродженої флебектазіі є зменшення варикозу та пухлиноподібних освіті при піднятті кінцівки вгору або здавленні тканин. Часто при пальпації ураженого сегмента можна виявити в тканинах щільні утворення округлої форми - флеболіти. Перебіг захворювання тривалий, прогресуюче. В ускладнених випадках хворих турбують болі, трофічні порушення, рухові розлади.
Діагноз. Для уточнення діагнозу велике значення має венографія, яка вказує на характер ураження венозних судин, тяжкість його, поширеність і залучення в процес навколишніх тканин. Диференціювати вроджену флебектазій необхідно від інших вад розвитку кровоносних судин. Лікування хірургічне, полягає в повному видаленні уражених судин і тканин. У деяких випадках вдаються до часткового иссечению судин і прошивання залишилися уражених ділянок вен множинними швами. Прогноз в більшості випадків сприятливий. У запущених випадках пли при поширеному процесі прогноз серйозний. У деяких хворих можуть виникнути показання до ампутації.
- Довідник з клінічної генетики \\ Під загальною редакцією професора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971