Фіброзно-хрящову дисплазію ми вперше спостерігали у хворої Б. 18 років, яку перший раз оперували в 1961 р * Очевидно, вперше таке захворювання описали і виділили М.А. Берглезов і Н.Г. Щуляковская в 1963 р у хворого в віці 4,5 року з синдромом Олбрайта. Препарати консультовані Т.П. Виноградової, яка підтвердила діагноз. Патологічна тканина була побудована з великих пластів гиалинового хряща неправильної архітектоніки, хрящові клітини великі (капсульні) з малою кількістю проміжної речовини між ними. Виявлено незрілі клітини. Серед хрящових полів - вогнищеві розростання волокнистої і клітинної-волокнистої тканини з наявністю серед них остеоїдними структур. У костномозговом каналі - типова картина фіброзної дисплазії. У хворого розвинулася хондросаркома лівої стегнової кістки, і він помер через 29 років.
Ще В.Р. Брайцев (1927) при описі мікроскопічної картини фіброзної дисплазії вказував, що серед фіброзних волокон зустрічаються хрящові клітини.
Е. Telford в 1931 р представив опис хворого з «фіброзним остітов і освітою гиалинового хряща». Необхідно підкреслити, це було до 1937 р коли F. Albright і співавт. описали синдром, що носить його ім'я (синдром Олбрайта). Про наявність острівців хрящової тканини в фіброзної тканини писали в 1959 р А.В. Русаков та ін. Фіброзно-хрящова дисплазія кісток докладно описана М.В. Волковим (1969, 1985), який спостерігав таких 27 хворих.
Мал. 15.6. Хвора з фіброзно-хрящової дисплазією.
а - кістки лівої половини тазу; б - ліва стегнова кістка (препарат); в - момент ендопротезування всієї стегнової кістки ендопротезом з плексигласу по С.Т.Зацепіну. г - рентгенограма; д - через 11 років лавсанові зв'язки колінного суглоба довелося замінити на ендопротез; е - хвора після лікування.
Під нашим спостереженням було 9 хворих з фіброзно-хрящової дисплазією, клінічні варіанти якого укладаються в запропоновану нами класифікацію, тобто бувають спостереження з локальними і множинними вогнищами в великому числі кісток.
З роками у деяких хворих починає переважати проліферація хрящових клітин і клінічна картина визначається еволюцією хрящових тканинних структур. Іноді послідовно, а іноді практично одночасно в двох кістках вогнища починають активно рости і набувають характеру хондроми або навіть хондросаркоми.
Рентгенологічна картина майже така ж, як при фіброзної дисплазії, але на тлі фіброзної тканини визначаються різної величини то дрібні, то більші ділянки звапнення і окостеніння хрящової тканини. Збільшення кількості звапнінь і обсягу кістки говорить про проліферації хрящового компонента і перетворенні в хондр або хондросарком.
Хворі з фіброзно-хрящової дисплазією повинні ретельно обстежитися і перебувати під динамічним наглядом. Питання лікування не вирішені.
Морфологічно в центрі вогнища переважала фіброзна тканина з функціональними активними фибробластами, ближче до центру розташовувалися тонкі, а по периферії грубоволокнисті незрілі трабекули. Компактна кістка мала «педжетоідная» малюнок, що підтверджує нашу гіпотезу про втрату пам'яті будови кістки і, отже, про патологічну ремоделяціей.
Метафізарний кортикальний дефект і неостеогенного фіброма кістки
С.Н. Hatcher в 1945 р спостерігав 45 хворих з 51 осередком і оперував 15 хворих з подібними змінами, причому при мікроскопічному дослідженні була виявлена картина, характерна для фіброзної тканини. Він назвав ці освіти «метафізарний фіброзним дефектом довгих трубчастих кісток», вважаючи, що це швидше за порушення розвитку кортикального шару, ніж справжня пухлина.
J. Caffey в 1955 р описав 254 подібних зміни у 79 хлопчиків і 74 дівчаток, при цьому він виявив як односторонні, так і двосторонні зміни, які найбільш часто зустрічаються в дистальних метафизах стегнових кісток.
На думку F. Schajowicz (1981), гіперпластичний непухлинна процес має гістіоцитарні походження - фіброзна ксантома або гістіоцитарна ксантогранулема; такі ж гістологічні структури зустрічаються в синовіальній оболонці і особливо характерні для пігментного ворсинчатого вузлового синовіту. Пускова причина цього процесу невідома, але С.Н. Hatcher (1945) пов'язує його з судинними порушеннями або внутрішньокістковими крововиливами і процесом їх розсмоктування.
М.В. Волков (1985) писав, що «фіброзний метафізарний корковий дефект. має ту ж диспластичних природу і ту ж морфологічну картину, що і фіброзна дисплазія, але зараховувати його до неї не можна ». «Більші вогнища розглядаються нами як осередкові форми фіброзної дисплазії, так як при них є скарги хворих, вибухне окістя і можуть бути патологічні переломи. Якщо вогнища починають самостійно збільшуватися і розташовуються в центральній частині кістки, то потрібно думати про можливу неостеогенного фиброме, що є двійником метафізарний коркового дефекту ». Необхідно. відносити метафізарний дефекти до варіантів формування кісткової тканини в період зростання ».
На підставі клінічних даних слід вважати, що метафізарний кортикальний дефект, що спостерігається у десятків і сотень дітей і найчастіше нічим себе не проявляє і не має ніякої симптоматики, виявляється випадково на рентгенівських знімках, є непухлинним диспластичних процесом, пов'язаним з порушенням в розвитку і окостенінні яких -то улюблених ділянок зон зростання в нижньому метафізі стегнової кістки, верхньому метафізі великогомілкової кістки і т.д. Метафізарний кортикальний дефект зазвичай не вимагає спеціального лікування (воно в даний час і невідомо).
Наводимо наше спостереження.
Хворий 19 років, 1986 р Близько 8 міс турбують болі по внутрішній поверхні в нижній третині правого стегна, останні 3 міс болі посилилися. На представлених рентгенограмах виявлено велике вогнище деструкції метадіафізарних області розміром 12x5x 4 см, який зруйнував кортикальний шар по внутрішній поверхні. Осередок має поліциклічні контури в верхньому і місцями нижньому відділі, ділянки по периферії, склеротичний ободок. Діагноз: неостеогенного, неоссіфірующаяся фіброма ніжнемедіальних відділу правої стегнової кістки. На рентгенівських знімках нижнього кінця і лівої стегнової кістки виявлено метафізарний корковий дефект розміром 2 х 1,2 х 0,4 см тієї ж локалізації, що і неостеогенного фіброма на правому стегні (рис. 15.7).
Операція - видалення неостеогенного фіброми шляхом крайової резекції метадіафізарних частини правої стегнової кістки, заміщення дефекту аутотрансплантатами з крила клубової кістки, великогомілкової кістки тієї ж ноги і кортикальних алотрансплантату. Після операції минуло 5 років. Функції оперированной ноги відновлені повністю, відзначено майже повне відновлення структури кісткової тканини. Кортикальний дефект на іншій нозі тих же розмірів не викликає больових відчуттів, немає ніяких ознак зростання, він дещо зменшився в розмірах.
Мал. 15.7. Неоссіфіцірующаяся фіброма нижніх метафізів стегнових кісток у одного хворого (а, б).
F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni і ін. (1983), В.Є. Clarke, I.M. Xipell, D.P. Thomas (1985) як і раніше вважають кортикальний дефект і неостеогенного фиброму кістки у дітей непухлинним захворюванням. Кортикальний дефект, зазвичай розташовується в епіметафізарних зоні під сухожильних розтяганням потужного сухожилля, може поступово зникнути - замістити нормальної кістковою тканиною.
В даний час клініцистам все ж не можна ставити знак рівності між метафізарний кортикальним дефектом і «неостеогенного» «неоссіфіцірующейся фібромою» кістки. Якщо за метафізарний кортикальним дефектом має бути динамічне спостереження, то при неоссіфіцірующейся фиброме кістки потрібна операція, як це було при пухлинах, так як описані редідіви пухлини і, очевидно, навіть розвиток фібросаркоми.
С.Т.Зацепін
Кісткова патологія дорослих