В.А. Карлов
Кафедра неврології і нейрохірургії ММСИ
Епілептичний статус (ЕС) визначається як стан, при якому епілептичні припадки настільки часті і / або тривалі, що формується стабільно і якісно інше епілептичний стан. При ЕС кожний наступний припадок виникає раніше, ніж хворий повністю вийшов з попереднього нападу, тобто. Е. У нього залишаються виражені порушення свідомості, гемодинаміки, дихання або гомеостазу.
Згідно з визначенням експертів ВООЗ, епілепсія - захворювання різної етіології, яке викликається надмірними нейронними розрядами і характеризується повторними епілептичними припадками та іншими клінічними і параклінічні порушеннями. Для їх розвитку (при наявності епілептичного вогнища) необхідне формування епілептичної системи, що включає механізми, що сприяють поширенню епілептичного розряду за межі епілептичного вогнища. Цьому перешкоджає система антиепілептичної захисту - механізми, що пригнічують поширення та генералізацію епілептичної активності.
У хворих на епілепсію ЕС слід розглядати як прояв крайнього ступеня недостатності (зриву) системи антиепілептичної захисту. При цьому відбуваються зміни нейрогліальних взаємин з накопиченням в позаклітинній рідині К +, що викликає багато разів повторювану деполяризацію; порушення межнейрональних взаємодій зі збільшенням інтенсивності і частоти розрядів між ними; виникнення патологічного збудження по нейронних колам, як це буває в міокарді при його фібриляції.
Крім того, як показали наші дослідження, в ході ЕС формуються вторинні патогенетичні механізми, що підтримують ЕС за типом порочного кола. Найважливіші з них, пов'язані з повторюваними нападами, - циклічні порушення дихання, апное (асфіксії), гіпервентиляція (гипокапния), які надають епілептогенному вплив. Це відноситься до найбільш грізного вигляду ЕС - його судомної формі, хоча існують і інші його форми відповідно різноманітності епілептичних припадків. Нижче наводиться класифікація ЕС.
- ЕС судомних нападів: тоніко-клонічних, тонічних, клонічних, міоклонічних.
- ЕС абсансов
- ЕС простих парціальних припадків: соматомоторним, соматосенсорних, дісфатіческіх, адверсівних, сенситивних, вегетативних.
- ЕС складних парціальних нападів.
Далі будуть представлені перш за все результати наших власних досліджень, що проводилися протягом 30 років (понад 200 спостережень).
ЕС може виникати як у хворих з уже встановленим діагнозом епілепсії, так і у хворих без вказівок на епілептичні припадки в минулому (ініціальний ЕС). До 70-х років серед пацієнтів, що надходили з ЕС, хворі на епілепсію складали більшість; в 90-х роках більшість становлять хворі з ініціальним ЕС. До певної міри це свідчить про поліпшення якості лікування епілепсії.
Основні причини ЕС при встановленому діагнозі епілепсії наступні: порушення режиму (депривація сну, алкоголізація та ін.); перерву в прийомі антиепілептичних препаратів (АЕП); занадто швидка відміна АЕП; соматичні та інфекційні захворювання; вагітність; відносне зменшення дози АЕП внаслідок значного збільшення маси тіла (наприклад, при вікових зрушення у дітей); лікування епілепсії у екстрасенса.
Найбільш частими причинами инициального ЕС є поточні захворювання мозку: цереброваскулярні, особливо гострі, порушення мозкового кровообігу, менінгіт, енцефаліт та інші, а також черепно-мозкова травма. Причиною можуть бути метаболічні порушення церебрального (у новонароджених) і екстрацеребрального походження (ниркова недостатність, гіпоглікемія, гіпонатріємія, зупинка серця, гепатогенній енцефалопатія та ін.). Може мати значення ятрогенний фактор - передозування медикаментів (антидепресанти, фенотіазини, тефіллін, ізоніазид та ін.). Нерідко ЕС ініціює раптова відміна седативних і наркотичних препаратів у хворих, які тривалий час їх приймають. Нарешті, приблизно у 5% хворих з ЕС останній служить дебютом епілепсії, причому в подальшому може мати місце статусне протягом епілепсії. Нами було показано, що цей варіант ЕС найчастіше виникає при лобових (префронтальних) епілептичних вогнищах.
Відповідно варіантів судомних епілептичних припадків слід виділити крім статусу клоніко-тонічних нападів також тонічний і клонический ЕС. Тонічний ЕС частіше виникає у дітей: при синдромі Леннокса - Гасто і некурабельной епілепсії, часто на тлі затримки розумового розвитку. Він може виникати також в будь-якому віці як варіант префронтальної епілепсії.
Клонический ЕС частіше буває фокальним з подальшою генералізацією конвульсій або без неї, що властиво насамперед соматомоторним (джексоновская) припадків. Він також виникає при епілепсії дитячого віку, фебрильні судоми раннього дитячого віку, синдромі ННЕ Гасто (геміконвульсіі, геміплегія, в подальшому - епілепсія).
Нарешті, серед судомних форм ЕС слід виділити міоклонічний статус. Однак необхідно пам'ятати, що патологічні міоклонії (існують і фізіологічні міоклонії, наприклад, міоклонічні здригання при засипанні) можуть бути епілептичними і неепілептіческімі. Відповідно до цього розрізняють епілептичний і неепілептіческій міоклонічний статус. Останній носить ще назву "миоклонической бурі" або шторму.
Миоклонические ЕС виникає при міоклонічних формах епілепсії і при сімейних прогресуючих Міоклонія - хвороби Лафара, Ханта, синдромі Унферріхта - Лундборга; при Ліпоїдоз, сіалідозах, Гангліозідози (хворобах Тея - Сакса, Гоше, Більшовского і ін.).
Неепілептіческій міоклонічний статус найчастіше буває постаноксичному, наприклад при гострій аноксичний енцефалопатії внаслідок зупинки серця, і дисметаболічних - при дисметаболічних енцефалопатії, наприклад ниркової, печінкової та ін.
Нарешті, міоклонічний ЕС може бути проявом фінальної стадії ЕС тоніко-клонічних нападів, коли через виснаження метаболічних процесів мозку можуть реалізуватися тільки миоклонические феномени.
ЕС судомних нападів - важкий стан, так як він веде до поглиблюється порушень свідомості (оглушення - сопор - кома), а також до інших прогресуючим соматичним, метаболічним розладам: циркуляторних - кардіоарітміям, артеріальної гіпертензії, гіпотензії, колапсу; респіраторним - обструкції верхніх дихальних шляхів, гіпоксії, набряку легенів, пневмонії, аспірації; нирковим - гострого тубулярному некрозу, міоглубінуріі, ішемічної нирці; метаболічним - ацидозу, гіперкапнії, гаперкаліеміі, гипокликемии, гіпоглюкокортікеміі; вегетативним - гіпертермії, блювоти, втрати рідини і електролітів, гіперсекреції (трахеобронхиальной, саліваторной, потових); гемостатическим - облигатному синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання - ДВС (описаний нами).
ЕС - ургентне стан, що вимагає невідкладних адекватних дій. Ведення хворих з ЕС засноване на наступних принципах:
• максимально ранній початок терапії (на місці, в машині швидкої допомоги);
• профілактика і усунення розладів систем життєзабезпечення організму;
• госпіталізація в нейрореанімаціонние або общереанімаціонние відділення;
• по можливості застосування мінімального числа (один - два) антиконвульсантів;
• струминне внутрішньовенне їх введення (по крайней мере, на початкових етапах);
• правильне дозування (в мг / кг), моніторування рівня АЕП в крові;
• електроенцефалографічний контроль.
Початкові заходи - видалення протезів та інших сторонніх предметів з порожнини рота, укладання хворого на бік, при необхідності введення воздуховода, ін'єкція діазепаму внутрішньовенно - здійснюються на місці, після чого хворого транспортують в стаціонар.
Діазепам вводять повільно внутрішньовенно в розчині глюкози дорослим 10 мг, дітям по 0,05 - 0,1 мг на рік життя.
Альтернативними АЕП при ЕС можуть бути фенітоїн (дифенін), за кордоном є ампульне форма препарату; лоразепам (в даний час за кордоном засіб першого вибору); лідокаїн внутрішньовенно, інфузія 100 мл в 250 мл 5% розчині глюкози; паральдегід 100 мл в 0,9% розчині натрію хлориду внутрішньовенно протягом 10 - 15 хв.
Фенітоїн вводять з розрахунку 8 мг / кг зі швидкістю 50 мг / хв. Він розглядається як засіб першого вибору при симптоматичному (інсульт, черепно-мозкова травма та ін.) І ідіопатичному ЕС, оскільки на відміну від інших АЕП не викликає пригнічення свідомості. У той же час він може застосовуватися тільки під контролем ЕКГ, так як призводить до уповільнення серцевого ритму. Протипоказаний при аритміях, подовженні інтервалу Р - Q.
Фенобарбітал залишається засобом першого вибору при неонатальному статус при ЕС, викликаному раптовим припиненням прийому барбітуратів, при відсутності інших АЕП.
При затяжному ЕС із застосуванням комбінованого наркозу використання фенобарбіталу доцільно в зв'язку з його антигіпоксичну дію на мозок.
Важким розладом при ЗС може бути гіпертермія. При наявності гіпертермії слід з'ясувати її природу. Гіпертермія буває соматогенной, при цьому потрібне лікування відповідного соматичного захворювання (при ЕС найчастіше - пневмонія); неврогенної, пов'язаної з центральними розладами терморегуляції.
Застосовують фізичне охолодження, гібернацію - внутрішньовенне введення діазепаму, галоперидолу, антигістамінних препаратів, реопирина як таких або у вигляді літичних коктейлів, а також м'язові релаксанти (нош-па і ін.) З метою збільшення тепловіддачі судинорозширювальних препаратів. У разі відсутності належного дії, як було показано в наших дослідженнях, виражений ефект дає ШВЛ на м'язових релаксантів: температура тіла протягом кількох годин знижується до субфебрильної і навіть до нормальной.У дітей ЕС особливо небезпечний. Лабільність гомеостазу, підвищена потреба в рідині, загроза розвитку ексикозу, з одного боку, і набряку мозку - з іншого вимагають особливо ретельного моніторування показників гомеостазу, зокрема водно-електролітного балансу і температури тіла. Показана дегідротаціонная терапія - введення глюкокортикоїдів (дексаметазон по 0,2 - 0,5 мг / кг на добу) в поєднанні з підвищеним введенням рідини, кількість якої розраховується за відомою формулою: при масі тіла менше 10 кг - 100 мл / кг, при масі тіла до 20 кг - додатково по 50 мл на кожен кілограм понад 10 кг; при масі тіла понад 20 кг - по 20 мл на кожен кілограм понад 20 кг. Немовлятам у зв'язку з поганим розвитком вен АЕП краще вводити інтраректально. У новонароджених причиною ЕС можуть бути гіперглікемія, гіпокальціємія, гіпосульфатемія, гіпопірідоксемія. Тому при відсутності даних, що підтверджують церебральний генез ЕС, новонародженим при неусунення судом з першої спроби і неясності їх походження з інтервалами в 5 хв послідовно внутрішньовенно вводять: 5 - 10 мл 20 - 30% розчину глюкози, 2 - 6 мл 2,5 - 5 % розчину глюконату кальцію, 2 - 6 мл 2 - 3% розчину сульфату магнію, 10 мл 5% розчину піридоксину.
Аналіз власних спостережень і даних літератури показує, що причинами невдачі в лікуванні ЕС є:
• пізній початок лікування (зазвичай у зв'язку з пізнім надходженням хворого);
• призначення недостатньої дози АЕП;
• використання препарату внутрішньом'язово або занадто повільно внутрішньовенно;
• невжиття заходів для підтримки максимальної концентрації препарату в крові;
• ігнорування причин ЕС;
• незабезпечення підтримуючої антиконвульсивної терапії після купірування нападів.
Безпосередніми причинами смертей ЕС бувають респіраторні циркуляторні та метаболічні порушення внаслідок нападів (колапс, зупинка серця, параліч дихання і ін.); ішемічна нирка; гостра гіпоксично-ішемічна енцефалопатія з виснаженням метаболічних і пластичних резервів мозку; ДВС-синдром; гостра недостатність надниркових залоз; ятрогенні фактори - інгібіторний ефект масивних кількостей АЕП і барбітуратів; основне захворювання (при симптоматичному ЕС).
За нашими даними, серйозними факторами ризику летального результату ЕС у дорослих хворих на епілепсію є: початок епілепсії з раннього дитинства, її важкий перебіг; вік 16 - 18 років при затримці статевого дозрівання; важкі ранні органічні ураження мозку з грубим неврологічним та інтелектуальним дефіцитом.