Епілепсія - захворювання, що виникає переважно в дитячому або юнацькому віці і характеризується різноманітними пароксизмальними розладами, а також типовими змінами особистості, які можуть досягати ступеня вираженого недоумства зі специфічними клінічними рисами, гострими і затяжними психозами, які спостерігаються на окремих етапах хвороби.
До виникнення епілепсії привертає безліч факторів (мультифакторіальних захворювання).
Для идиопатических форм характерні нормальний інтелект, відсутність вогнищевих симптомів і структурних змін головного мозку у пацієнта, а також спадкова схильність (випадки епілепсії у родичів). Етіологія обумовлена головним чином каналопатій - генетично детермінованої дифузійної нестабільністю мембран нейронів. Ідентифіковано гени трьох основних моногенно успадкованих форм епілепсії: аутосомно-домінантною лобової епілепсії з нічними пароксизмами. доброякісних сімейних судом новонароджених і генералізованої епілепсії з фебрильними судомами плюс. Інші форми детерміновані кількома генами (полигенное успадкування). До них відносяться юнацька міоклонічна епілепсія, роландична епілепсія, доброякісна парціальна (сімейна) епілепсія дитинства та ін.
Симптоматичні форми епілепсії характеризуються обов'язковою наявністю морфологічного субстрату: пухлин, кіст, гліальних рубців, аномалій мозку і аневризм. Їх виявляють за допомогою методів нейровізуалізації.
Термін «криптогенний» ( «імовірно симптоматичного генезу») визначає ті форми епілепсії, причина яких залишається нез'ясованою навіть при застосуванні всіх сучасних методів обстеження. Наприклад, в разі поєднання епілепсії з гемипарезом або вродженої розумовою відсталістю передбачається симптоматичний характер захворювання, але при КТілі МР-дослідженні зміни в мозку не виявляються.
Класифікація пароксизмальних розладів:
а) по локалізації: парціальні та генералізовані
б) за віком дебюту захворювання: новонароджених, дитячі, дитячі, юнацькі, характерні для дорослих
в) за прогнозом і перебігом: доброякісні і важкі (злоякісні)
Клінічна картина нападів.
1. Парціальні (вогнищеві, фокальні, локальні, локалізаціонно-обумовлені форми) - визначаються, якщо характер пароксизмів і дані ЕЕГ підтверджують локальне походження нападів.
а) прості парціальні напади - пароксизми без повного виключення свідомості, які можуть протікати 1) з моторними знаками 2) з соматосенсорную порушеннями 3) з психічної симптоматикою.
Залежно від прояву нападу можна точно вказати локалізацію процесу (лобова частка при моторних нападах, париетальная - при оніміння і поколювання, потилична частка - при візуальних галюцинаціях і т.д.).
Прості напади характерні для роландической епілепсії (доброякісної дитячої парціальної епілепсії) - проявляється простими нападами всіх видів і для доброякісної потиличної епілепсії - проявляється простими нападами преимуществнно із зоровими галюцинаціями.
б) складні парціальні напади - пароксизми з повним виключенням свідомості; пацієнт втрачає контакт з навколишнім (зазвичай на 1-2 хв), здійснює автоматичні безцільні руху, не розуміє, що з ним відбувається, часті стану "де жа вю" і "пані ме вю".
а) великі припадки (grand mal) - найбільш частий прояв епілепсії; має ряд фаз
1) провісники нападу - за кілька годин (іноді днів) до початку нападу, у хворого з'являється нездужання (віддалений провісник), а потім і аура (безпосередній провісник). Аура завжди одна і та ж у кожного хворого (сенсорна аура: парестезії, нюхові галюцинації, відчуття тяжкості, переливання, печіння; психічна аура: розлади сенсорного синтезу, галюцинаторні і маревні переживання; рухова аура і т.д.)
2) тоническая фаза судомного нападу (до 1 хвилини) - свідомість порушено до коми, різке напруження всієї поперечно-смугастої мускулатури, дихання припиняється через спазм міжреберних м'язів, буває мимовільне сечовипускання, прикус мови, піна біля рота.
3) клоническая фаза (1-2 хв) - повільно, поступово слабшає м'язова напруга, спостерігається змінне скорочення різних груп м'язів, відновлюється дихання
4) послеприпадочного фаза - свідомість поступово повертається, кома переходить в оглушення і сон. Іноді припадок може закінчитися на стадії аури або тонічної фази (абортивні напади), втяжелих випадках великі судомні напади можуть слідувати один за іншим, і хворий не встигає прийти до тями (епілептичний статус)
б) малі припадки (petit mal)
1) абсанси - стану з раптовим короткочасним (кілька секунд) виключенням свідомості; хворий при цьому перериває розмову або будь-яку дію, його погляд зупиняється або блукає, а через кілька сек він продовжує перерваних розмову або дію. Статус абсансов - різке почастішання абсансов, наступних один за іншим від декількох годин до декількох діб, також характерна амимия, слинотеча, ступор.
2) пропульсівние (акінетичному) припадки - різноманітні рухи, спрямовані вперед (пропульсіі), що обумовлено зниженням м'язового тонусу:
а. кивки - серії івательних рухів головою
б. клевки - різкі нахили голови вперед і вниз
в. Сала-припадки - руху, що здійснюються хворими, нагадують поклони при мусульманському привітанні
3) ретропульсивні припадки:
а. клонічні - клонічні судоми мускулатури, вік, очей, голови, рук (закочування очей, відхилення голови назад, закидання рук вгору і назад)
б. рудиментарні - нерозгорнуті, проявляються випинанням очних яблук, ністагмом, миоклоническими судомами століття.
Пікнолепсія - захворювання, при якому характерні дуже короткочасні і часті ретропульсивні напади або абсанси.
4) імпульсивні (міоклонічні) припадки - раптові здригування або толчкообразние руху найчастіше верхніх кінцівок; характерні блискавичні двосторонні, симетричні, поодинокі або множинні, різної амплітуди посмикування різних груп м'язів; хворі кидають з рук предмети або відкидають їх в сторони, присідають або падають без втрати свідомості.
а) сутінкові розлади свідомості - поєднання дезориентировки в навколишньому зі збереженням взаємопов'язаних дій і вчинків. Поведінка диктується галюцинаторними і маячними переживаннями, що протікають на тлі вираженого афекту страху, відзначається прагнення до агресії, лють, злість. Спогадів про цей період у хворих не зберігається.
б) амбулаторні автоматизми - автоматизовані дії, що здійснюються хворим при повної відчуженості від навколишнього:
1) оральні: напади жування, ковтання, прицмокування, облизування
2) ротаторні: одноманітні обертальні рухи на місці (вертиго)
3) фуги: хворі, перебуваючи в стані затьмареної свідомості, кидаються бігти
4) транамбулаторние: хворі проходять повз свій будинок, проїжджають потрібну зупинку
в) психічні еквівалент - не супроводжуються глибоким порушенням свідомості і амнезією, характерні зміни настрою і порушення сенсорного синтезу
г) гострі психози - протікають з сутінковими, онейроіднимі, деліриозними, Аментивний станами; характерні онейрологічні переживання релігійного змісту з екзальтацією, хворі збуджені, відчувають галюцинації, страхи
д) транзиторні психози - найчастіше у вигляді дисфорий (тоскно-злісний настрій, маячні ідеї отруєння, переслідування, агресія)
е) затяжні епілептичні психози - паранояльное психози, що характеризуються маячними ідеями відносини, переслідування, отруєння; безглузда фабула монотематіческій, включає відносини з повсякденним оточенням; галюцинаторно-параноїдні психози; кататонічні психози та ін.