Енцефалопатія Хасімото (Хашимото) - це стероїд-реактивна енцефалопатія, асоційована з аутоімунний тиреоїдит.
Енцефалопатія Хашимото є рідкісний нейроендокринний синдромокомплекс і розглядається як аутоімунне запальне ураження головного мозку, який поєднується з високим титром автоантитіл до тіреопероксідазе і тиреоглобулину.
Епідеміологія
Частота народження енцефалопатії Хашимото приблизно становить 2,0 на 100000 в популяції. Середній вік початку захворювання 44 роки, кожен п'ятий з усіх епізодів захворювання реєструється у віковій групі молодше 18-ти років. Жінки хворіють в 4-5 разів частіше в порівнянні з чоловіками.
етіопатогенез
Енцефалопатія Хашимото не є неврологічним проявом тиреоїдиту Хашимото або гіпотиреозу, а являє собою патологічний стан, що має, як і тиреоїдит Хашимото, аутоімунний генез, і може протікати з ним «паралельно».
Етіологія і патогенез даного стану залишається остаточно нез'ясованим, а патогенетична значущість виявлених антитиреоїдних аутоантитіл суперечлива.
Основними теоріями виникнення захворювання вважаються: аутоімунний церебральний васкуліт, аутоімунна реакція антитиреоїдних аутоантитіл проти клітин мозку, демієлінізуючий процес з розвитком енцефаломієліту, загальна мозкова гипоперфузия, набряк мозку, прямої токсичний ефект тиреотропного гормону.
Є припущення, що енцефалопатія Хашимото - це гострий дисемінований енцефаломієліт з T-клітинної лимфоцитарной васкулопатії, що приводить до порушень функціонування гематоенцефалічного бар'єру, з подальшим розвитком минущого набряку головного мозку.
На даний період часу відсутні підтвердження зв'язку між особливостями клінічної симптоматики і типом присутніх антитіл, тому необгрунтовано вважати, що антитиреоїдні аутоантитіла виконують специфічне вплив в патогенезі енцефалопатії Хашимото і, найімовірніше, є ознакою іншого аутоімунного процесу з ураженням головного мозку. Нерідко виявляється асоціація енцефалопатії Хашимото з іншими захворюваннями з аутоімунним генезу (міастенія, гломерулонефрит, первинний біліарний цироз, атрофія селезінки, перніціозна анемія, ревматоїдний артрит).
клінічна картина
Енцефалопатія Хашимото розглядається як захворювання з гострим або підгострим початком, що виявляється тимчасово розвиваються тремором, миоклониями, епілептичними нападами, атаксією, психічними порушеннями; вона відрізняються прогресуючим або хвилеподібним перебігом з наявністю спонтанних ремісій, які характеризуються повною або частковою оборотністю неврологічних і психічних розладів.
Тривалість захворювання коливається від 2-х до 25-ти років. Характерно різноманітність клінічної симптоматики захворювання, що схожі з всілякими неврологічними і психіатричними розладами, що не залежать від віку пацієнта. Неспецифічність симптоматики і рідкість виникнення енцефалопатії Хашимото значно ускладнюють верифікацію захворювання.
Неврологічна симптоматика нерідко починається з появи тремору, транзиторною афазії, епілептичних припадків.
За перебігом захворювання розрізняють:
- прогрессирующе-ремиттирующий тип (спостерігається в переважній більшості епізодів), протікає з характерними ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ порушеннями і скороминущої симптоматикою - транзиторною афазією, вираженою атаксією під час ходьби, міоклоніческім гіперкінезом і ін .;
- дифузно-прогресуючий тип, для якого властиво прогресуючий перебіг з порушеннями, що виникають в невизначеною послідовності.
Первинна активізація захворювання найчастіше починається з психічних розладів і подальшої швидко прогресуючою деменцією. При цьому типі в клінічній картині нерідко присутній тремор, міоклонус, епілептичні припадки, часто розвивається ступор або кома.
Розгорнута картина енцефалопатії Хашимото, як правило, виникає досить швидко протягом 1-7-ми днів і проявляється різними поєднаннями неврологічних симптомів.
Діагностика і диференційний діагноз
Діагностика захворювання супроводжується великими труднощами, особливо на ранніх стадіях, що пов'язано з великою різноманітністю психопатологічних, неврологічних проявів. Уточнений діагноз енцефалопатії Хашимото найбільш часто виставляється через 1-3 роки після початку захворювання після ретельного і всебічного обстеження хворого і виключення інших захворювань з подібною симптоматикою.
Захворювання необхідно диференціювати від інших судинних, інфекційних, пухлинних і інших причин ураження головного мозку.
Верифікація захворювання базується на:
- виявленні у пацієнта або у близьких родичів аутоімунних захворювань;
- значному (в 10-100 разів) підвищення титру аутоантитіл до тіреопероксідазе і аутоантитіл до тиреоглобуліну, наростанні α-енолази;
- відомостях інструментальних параклінічних методів дослідження (магнітно-резонансна томографія, дослідження перфузії головного мозку, електроенцефалографія);
- достовірному виключення діагностично значущих для інших патологічних станів (атрофічних, інфекційних, вірусних, дисметаболічних, токсичних), лабораторних, серологічних та інших параклінічних відомостей;
- великій різноманітності клінічної симптоматики, яка не відповідає запально-дегенеративних, атрофическим чи інших захворювань головного мозку і вказує на мультифокальні ураження сірої і білої речовини головного мозку з різною топічній локалізацією;
- швидкий позитивний ефект у разі застосування кортикостероїдів, імуносупресорів і імуноглобулінів (найбільш важливий критерій для підтвердження енцефалопатії Хашимото).
Патогенетично обгрунтованим лікуванням є застосування кортикостероїдної терапії.
Крім кортикостероїдної терапії в окремих випадках можливе застосування імуносупресорів та / або імуноглобулінів.
Крім того, проводиться симптоматична терапія розвинулися синдромів (антиконвульсанти, антидепресанти, антипсихотики, седативна фармакотерапія).
Прогноз енцефалопатії Хашимото головним чином залежить від своєчасності постановки правильного діагнозу і своєчасності призначення лікування. У переважній більшості випадків відзначається відносно швидкий виражений позитивний результат в разі застосування адекватних доз глюкокортикостероїдів.
Несвоєчасно верифікований діагноз, відсутність патогенетичного лікування може стати причиною несприятливого прогнозу, розвитку слабоумства, не виключається летальний результат.