ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ.
Термін ДЦП об'єднує цілий ряд синдромів, які виникають у зв'язку з ураженням мозку.
ДЦП виникає внаслідок органічного ураження, недорозвинення або пошкодження мозку в ранньому онтогенезі (внутрішньоутробний період розвитку, момент пологів або ранній постнатальний період). При цьому особливо страждають «молоді» в філогенетичному плані відділи мозку і кора великих півкуль. ДЦП може проявлятися як цілий комплекс рухових, психічних і мовних порушень, поєднуватися з розладами зору, слуху, різних видів чутливості. Основний клінічний синдром дитячих церебральних паралічів це рухові порушення.
Ступінь тяжкості рухових порушень може варіюватися від мінімальних до дуже грубих, важких.
Перше клінічний опис ДЦП було зроблено Літтл В. в 1853 році. Протягом майже 100 років ДЦП називали хворобою Літтла. Термін «Дитячий церебральний параліч» запропонував Зигмунд Фрейд в 1893 році. З 1958 року цей термін офіційно прийнятий ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я).
ВООЗ затвердила наступне визначення: «Дитячий церебральний параліч - не прогресує захворювання головного мозку, що вражає його відділи, які відають рухами і положенням тіла, захворювання набувається на ранніх етапах розвитку головного мозку»
В даний час ДЦП розглядається як захворювання, що виникло в результаті ураження мозку, перенесеного в пренатальному періоді або в періоді незавершеного процесу формування основних структур мозку, що обумовлює складну комбіновану структуру неврологічних і психічних розладів.
Етіологія і патогенез ДЦП.
Причини ДЦП різноманітні. Прийнято виділяти:
пренатальні (до народження дитини, під час вагітності матері)
натальні (під час пологів)
постнатальні (після народження дитини).
Найчастіше причини пренатальні від 37% до 60% випадків.
Натальні від 27% до 40% випадків.
Постнатальні - від 3 до 25%.
Стан здоров'я матері (соматичні, ендокринні, інфекційні захворювання матері), наприклад, хвороби серцево-судинної системи у матері викликають у 45% випадків кисневу недостатність плода.
шкідливі звички матері;
прийом вагітною жінкою різних лікарських препаратів.
відхилення і ускладнення перебігу вагітності;
Фактором ризику є мала вага плоду, передчасні пологи, неправильне положення плоду. Встановлено, що високий відсоток дітей з ДЦП мали низьку вагу при народженні. Важливим є генетичний фактор, тобто успадкування вродженої патології розвитку.
Асфіксія в пологах, пологова травма. Асфіксія під час пологів призводить до розширення судин головного мозку плода, виникнення крововиливів. Родова травма пов'язана з механічним пошкодженням або здавленням голови дитини під час пологів.
Виникають на ранніх етапах життя дитини, ще до того як рухова система сформована.
Травми черепа, нейроінфекції (менінгіти, енцефаліти), інтоксикації лікарськими речовинами (антибіотиками та ін.). Травми внаслідок удушення або утоплення. Пухлини мозку, гідроцефалія.
У деяких випадках етіологія залишається нез'ясованою, невідомою.
ДЦП є наслідком змін в клітинах головного мозку або з порушеннями розвитку мозку. Патологічні зміни мозку у дітей з ДЦП можуть бути встановлені за допомогою комп'ютерної томографії.
КЛІНІЧНІ ФОРМИ ДЦП.
В даний час є більше 20 різних класифікацій ДЦП. У вітчизняній практиці найчастіше використовується класифікація Семенова К.А.
Відповідно до цієї класифікації виділяють п'ять основних форм ДЦП:
Атонически - Астатична ФОРМА
На практиці виділяють змішані форми ДЦП.
Найважча форма ДЦП. Виникає в результаті значного ураження мозку на етапі внутрішньоутробного розвитку. Є псевдобульбарний синдром.
Термін гемипарез або геміплегія означає, що страждає одна половина тіла (обличчя, рука, нога на одній стороні).
Клінічні прояви: Ригідність м'язів (Ригідність - негнучкість, непіддатливість, заціпенілість, обумовлена напругою м'язів).
Зберігаються протягом багатьох років тонічні рефлекси. Довільна моторика відсутня або слабо розвинена. Діти не сидять, не стоять, не ходять. Грубі порушення мови, важка дизартрія аж до анартрія. У більшості дітей виражена розумова відсталість, що гальмує розвиток дитини і погіршує стан.
Відсутність гальмуючого впливу вищих відділів нервової системи на рефлекторні механізми стовбура мозку або спинного мозку сприяють вивільненню примітивних рефлексів, в результаті змінюється м'язовий тонус, і з'являються патологічні пози. Відбувається затримка або неможливість поетапного розвитку ланцюгових настановних рефлексів, які в нормі сприяю тому, що дитина поступово навчається піднімати і утримувати голову, сидіти, стояти, потім ходити.
Відома під назвою хвороби або синдрому Літтла. Найпоширеніша форма ДЦП. Спастическая диплегия характеризується тетрапарезом, коли вражені руки і ноги обох сторін тіла. Ноги вражені сильніше, ніж руки. Основний клінічний симптом - підвищення м'язового тонусу, спастичність. Спостерігається перехрещення ніг при опорі. Кінцівки можуть застигати в неправильній позі. У 70 - 80% дітей виражені мовні порушення у вигляді спастико - паретичною (псевдобульбарной) дизартрії, іноді моторної алалії, затримки мовного розвитку. Рання логопедична робота значно покращує стан мови. Порушення психіки проявляються у вигляді затримки психічного розвитку, яка може компенсуватися при коррекционном вплив. Діти можуть вчитися в спеціальних школах - інтернатах для дітей з порушеннями опорно - рухового апарату або в загальноосвітніх школах. Частина дітей має розумову відсталість, в цьому випадку вони навчаються за програмою школи VIII виду. Дана форма ДЦП є прогностично більш сприятливою формою в порівнянні з подвійною геміплегією. 20 - 25% дітей починають сидіти, ходити, але зі значним запізненням (до 2 - 3 років). Решта навчаються пересуватися використовуючи милиці або на візку. Дитина може навчитися писати, виконувати деякі функції самообслуговування.
Гемипаретической ФОРМА ДЦП.
Ця форма характеризується пошкодженням кінцівки (руки і ноги) з одного боку тіла. Рука зазвичай уражається більше, ніж нога. Правобічнийгеміпарез, пов'язаний з ураженням лівої півкулі, спостерігається частіше, ніж лівобічний. Діти опановують руховими навичками пізніше, ніж здорові. Уже в перший рік життя виявляється обмеження рухів в уражених кінцівках, сидіти дитина починає вчасно або з невеликим запізненням, але поза асиметрична, з перекосом в одну сторону. Ходити дитина навчається подаючи здорову руку. Згодом формується стійка патологічна поза. Приведення плеча, згинання руки і кисті, сколіоз хребта. Дитина виносить вперед здорову частину тіла. Уражені кінцівки уповільнені в зростанні, відбувається вкорочення уражених кінцівок.
Відзначаються порушення мови у вигляді моторної алалії, дисграфии, дислексії, порушення рахунки. У дітей спостерігається спастико - паретическая (псевдобульбарная) дизартрія.
Порушення інтелекту варіюється від легкої затримки психічного розвитку до розумової відсталості.
Прогноз рухового розвитку сприятливий, діти ходять самостійно, оволодівають навичками самообслуговування.
Гіперкінетичнийформі ДЦП.
Пов'язана з ураженням підкіркових відділів мозку. Причиною даної форми ДЦП може бути несумісність крові матері і плоду по резус-фактору або крововиливу в область хвостатого тіла в результаті родової травми. Рухові розлади проявляються у вигляді мимовільних насильницьких рухів - гіперкінезів. Перші гіперкінези з'являються в 4 - 6 місяців частіше в м'язах мови, потім до 10 - 18 місяців в інших частинах тіла. В період новонародженості відзначається знижений м'язовий тонус, гіпотонія і дистонія. Гіперкінези виникають мимоволі, посилюються при русі і хвилюванні, при спробі руху. У спокої гіперкінези зменшуються і зникають під час сну.
При гіперкінетичнийформі довільна моторика розвивається з великими труднощами. Діти довго не можуть навчитися самостійно сидіти, стояти, ходити. Самостійно пересуватися починають тільки до 4 - 7 років. Хода толчкообразних, асиметрична. Рівновага при ходьбі легко порушується, але стояти важче, ніж йти. Утруднена автоматизація рухових навичок, листи. Мовні порушення у формі гиперкинетической дизартрії (екстрапірамідна, подкорковая). Психічні і інтелектуальні порушення проявляються в меншому ступені, ніж при інших формах ДЦП. Більшість дітей навчається самостійно ходити, але довільні рухи, особливо дрібна моторика в значній мірі порушені. Діти навчаються або в спеціальній школі для дітей із ПОРА або в масовій школі. Можуть надалі навчатися в технікумі або вузі. Незначна частина дітей навчається за програмою допоміжної школи.
Атонически - астатичними форма ДЦП.
При даній формі ДЦП є поразка мозочка, іноді поєднується з ураженням лобових відділів мозку. Спостерігається низький м'язовий тонус, порушення рівноваги тіла в спокої і при ходьбі, порушення рівноваги і координації рухів, тремор, гиперметрия (надмірність рухів).
На першому році життя виявляються гіпотонія, затримка психомоторного розвитку, тобто не розвиваються функції сидіння, стояння, ходьби. Дитина не може у хапання і грі з предметами, іграшками. Сидіти дитина навчається до 1 - 2 років стояти і ходити до 6 - 8 років. Дитина стоїть і ходить широко розставляючи ноги, хода нестійка, руки розведені в сторони, робить багато надлишкових, рух, що гойдає. Тремор рук і розлад координації тонких рухів ускладнюють опанування навичок письма, малювання, самообслуговування. Мовні порушення у вигляді затримки мовного розвитку, мозочкова дизартрія, алалія. Можуть бути інтелектуальні порушення різного ступеня тяжкості в 55% випадків. Навчання утруднено.
Змішана ФОРМА ДЦП.
При цій формі є поєднання різних клінічних проявів, властивих вище перерахованим формам: спастика - гіперкінетичний, гіперкінетичний - мозочкова і т.д.
За ступенем тяжкості рухових порушень виділять три ступеня тяжкості ДЦП.
Легка - фізичний дефект дозволяє пересуватися, мати навички самообслуговування.
Середня - діти потребують допомоги оточуючих.
Важка - діти цілком залежать від оточуючих.