ДИСФУНКЦІЯ ГІПОТАЛАМУСА З ПОРУШЕННЯМИ менструального циклу У ПІДЛІТКІВ
Дисфункція гіпоталамуса - симптомокомплекс, що виражається в полигландулярной дисфункції з порушенням обмінних і трофічних процесів, менструального циклу і супроводжується порушеннями серцево-судинної і нервової систем.
Діенцефальні синдроми, нейроендокринна дисфункція, гипоталамическая дисфункція.
КОД ПО МКБ-10
Е23.3 Дисфункція гіпоталамуса, не класифікована в інших рубриках.
Е24.8 Інші стани, що характеризуються кушингоїдним синдромом.
G93.2 Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.
G93.4 Енцефалопатія неуточнена.
I67.4 Гіпертензивна енцефалопатія.
Відомо, що дисфункція гіпоталамуса розвивається у дівчаток частіше, ніж у юнаків (131,3 і 61,5 на 1000 осіб відповідно) і зустрічається у 20-32% дівчат з порушеннями менструального циклу.
Нормалізація маси тіла. Своєчасна санація вогнищ інфекції, підвищення адаптивних можливостей організму, нормалізація режиму сну і відпочинку, дозовані фізичні навантаження.
Для діагностики гипоталамической дисфункції в умовах профілактичних оглядів можна застосувати метод сумарної оцінки числових значень симптомів захворювання у дівчаток з порушеннями менструального циклу, представлених в табл. 17-3. Дівчинка, у якої сумарний коефіцієнт клінічних ознак перевищує 1,1, повинна бути спрямована для поглибленого обстеження та уточнення діагнозу.
Таблиця 17-3. Бальна оцінка основних симптомів дисфункції гіпоталамуса у дівчаток з порушеннями менструального циклу *
* Симптоми виражені в коефіцієнтах.
Доцільно використовувати таку класифікацію дисфункції гіпоталамуса (гипоталамического синдрому пубертатного періоду):
- по етіології:
-первинна (що виникла внаслідок травм і нейроінфекцій);
вторинна (пов'язана з ожирінням);
Змішати; - за клінічним перебігом:
-з переважанням ожиріння;
-з переважанням симптомів гіперкортицизму (гіпекортізолізма);
-з переважанням нейроендокринних розладів;
-з переважанням нейроциркуляторних порушень; - по тяжкості перебігу захворювання:
-лёгкая;
-середня;
-тяжёлая; - за характером перебігу процесу:
-прогресуюча;
-регрессірующая;
рецидивуючі.
Серед етіологічних чинників гипоталамического синдрому пубертатного періоду особливе значення приділяють впливу несприятливих наслідків на дитину наступних факторів:
- внутрішньоутробна гіпоксія і гіпотрофія плода;
- родові травми;
- гестози, що супроводжуються фетоплацентарной недостатністю і загрозою переривання вагітності;
- довгостроково існуючі вогнища інфекції (хронічні тонзиліт, бронхіт, ГРВІ).
Серед факторів, що сприяють розвитку дисфункції гіпоталамуса, найбільш значущі:
- ожиріння;
- раннє статеве дозрівання;
- порушення функції щитовидної залози.
До пусковим механізмом розвитку цього стану відносяться:
- психотравмуючі ситуації;
- струсу мозку;
- вагітність;
- вплив факторів середовища, особливо в критичні періоди життя людини, в тому числі в пубертатний період, у
дівчаток з вродженою або конституціональної недостатністю гіпоталамуса.
Гипоталамическую дисфункцію розглядають як дезорганізацію функціональних систем, що знаходяться під контролем лімбікоретікулярного комплексу, до якого відносяться: ретикулярна формація, гіпоталамус, таламус, мигдалеподібне тіло, гіпокамп, перегородка, деякі асоціативні зони кори великих півкуль. Причини і патогенез цих порушень до кінця не вивчені. Єдиною точкою зору вчених є уявлення про поліетіологічності розвитку захворювання у підлітків з конституціональної або вродженої недостатністю
гіпоталамуса. Широкий спектр симптоматики, що розвивається при дисфункції гіпоталамуса, пояснюється, в першу чергу, великими функціями гіпоталамуса, до яких відноситься безпосередній контроль за секрецією люліберіном, і, опосередковано, за активністю залоз внутрішньої секреції, метаболічними змінами, функцією вегетативної нервової системи, температурної регуляцією, емоційними реакціями, статевим і харчовою поведінкою та ін. В результаті декомпенсації регулюючої активності гіпоталамічних структур порушується секреція ГнРГ і гонадот ропних гормонів гіпофіза і, як наслідок, синтез гормонів периферичними залозами. Крім того, виникають вегетативносудинними порушення, рідше мотиваційні та емоційні розлади, а також метаболічні зміни.
Клінічні прояви гипоталамической дисфункції досить різноманітні як по поєднанню симптомів, так і за інтенсивністю їх прояву.
- ожиріння;
- наявність багряних смуг розтягнення на шкірі (Стрий);
- вегетативні порушення:
-головний біль напруги або по типу мігрені;
-колебанія рівня артеріального тиску і ортостатичні колапси;
-гіпергідроз;
підвищена стомлюваність;
-запаморочення (іноді); - порушення менструального циклу від маткових кровотеч до оліго і аменореї;
- гірсутизм;
- порушення сну;
- емоційна лабільність, дратівливість, схильність до депресій.
Виразність перерахованих симптомів залежить від тяжкості ураження гіпоталамічних структур.
Слід звернути увагу на особливості перебігу вагітності та пологів у матері, зокрема гіпоксію, гіпотрофію, ПЕРЕНОШЕНІСТЬ, і інші чинники, які б порушення функції гіпоталамічних структур мозку плода. Необхідно також з'ясувати наявність у близьких родичів ожиріння, цукрового діабету, захворювань щитовидної залози, схильностей до вегетосудинної дистонії.
Фізичний розвиток дітей характеризується високим зростом і збільшенням індексу маси тіла з початку пубертатного періоду. Майже у третини хворих тенденцію до ожиріння відзначають з дитинства. Часті ознаки гіпоталамічної дисфункції - білі і рожеві смуги на шкірі різного ступеня вираженості, у 21% дівчат спостерігають гірсутизм.
Гиперпигментацию шкіри в області пахвових западин, на шиї і ліктях виявляють у 19% пацієнток, збільшення щитовидної залози до 1-2й ступеня відзначають у 34% обстежених.
Протягом статевого дозрівання у дівчаток характеризується раннім його початком (9-10 років) і швидкої збільшенням маси тіла на тлі швидкого зростання тіла в довжину. Вік менархе коливається від 9 до 12 років. У переважної більшості пацієнток порушення менструального циклу зафіксовані через 6 місяців - 2,5 року після початку менструацій, в основному збігаючись з віком 14-16 років. Оцінка темпів статевого дозрівання дозволила констатувати більш раннє і швидке статевий розвиток дівчаток з гипоталамической дисфункцією порівняно з однолітками.
Гінекологічне дослідження констатує правильний розвиток статевих органів, в той же час майже у половини підлітків відзначають гиперпигментацию шкіри промежини і внутрішньої поверхні стегон. Стан, розміри і розташування внутрішніх статевих органів, як правило, не відрізняються від вікової норми.
- Визначення в сироватці крові рівнів ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, естрадіолу, ДГЕАС, кортизолу, ТТГ, Т3, вільного Т4, при необхідності - АКТГ, СТГ, АТ до тиреоїдної пероксидази. За свідченнями вивчають добові ритми секреції ЛГ, пролактину, кортизолу.
- Біохімічні показники крові, що характеризують стан ліпідного, вуглеводного і білкового обміну.
- Визначення рівня глюкози в сироватці крові, взятої натщесерце. При нормальному рівні глюкози проведення глюкозотолерантного тесту з глікемічний навантаженням, а при підвищеному вмісті - з харчовим навантаженням.
- Визначення змісту в сечі метаболітів статевих стероїдів.
- рентгенографія черепа з проекцією на турецьке сідло, кистей рук і променезап'ясткових суглобів з визначенням кісткового віку;
- електроенцефалографія, ехоенцефалографія, доплерометрія судин головного мозку;
- УЗД органів малого тазу, щитовидної залози і надниркових залоз;
- МРТ головного мозку, зокрема гіпофізарногіпоталаміческой області, з контрастом.
Необхідно проводити диференційну діагностику з хворобою і синдромом Іценко-Кушинга, пухлиною головного мозку. Крім того, гипоталамическую дисфункцію слід диференціювати з обменноендокрінних розладами на тлі інсулінорезистентності.
Диференціальна діагностика базується на додаткових методах дослідження: МРТ головного мозку і надниркових залоз, на результатах вивчення добового ритму гормонів і гормонального статусу в умовах гормональних проб, біохімічних показниках крові.
Показання до консультації ІНШИХ ФАХІВЦІВ
При наявності або підозрі на дисфункцію щитовидної залози, надниркових залоз або ознак гіперінсулінемії необхідна консультація ендокринолога, а в разі проявів вегетативної дисфункції, термоневроз - невропатолога. При виявленні аденоми гіпофіза потрібно консультація нейрохірурга.
ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДИАГНОЗА
Дисфункція гіпоталамуса, не класифікована в інших рубриках.
Інші стани, що характеризуються кушингоїдним синдромом.
Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.
Енцефалопатія, неуточнені.
Дисфункція гіпоталамуса. Рясні менструації в пубертатному періоді. Ожиріння.
Дисфункція гіпоталамуса. Гіпертензивна енцефалопатія. Вторинна аменорея. Ожиріння.
Дисфункція гіпоталамуса. Первинна олігоменорея. Надлишок андрогенів. Ожиріння.
Нормалізація функції центральних регулюючих механізмів репродуктивної системи, нормалізація обмінних змін, відновлення (формування) регулярного менструального циклу.
Показання до госпіталізації
Відсутність ефекту від амбулаторного лікування протягом 6 місяців, необхідність докладного обстеження добових ритмів гормонів, вивчення гормонального фону в умовах гормональних проб, необхідність комплексної інтенсивної терапії, особливо хворим з вираженою соматичною (ендокринної і неврологічної) симптоматикою.
- санація вогнищ інфекції;
- нормалізація режиму сну і відпочинку;
- дієта і нормалізація маси тіла (з подальшим закріпленням досягнутого ефекту не менше ніж 6 місяців);
- голкорефлексотерапія;
- фізіотерапія (ендоназальний електрофорез кальцію, гальванізація комірцевої зони по Щербаку та ін.);
- бальнеотерпія.
а) призначення ЛЗ, що поліпшують мозковий кровообіг і біоелектричну активність головного мозку:
-карбамазепін (0,2) всередину 1/2 таблетки на день 3-4 тижні, потім 1/2 таблетки на ніч 4-6 тижнів і 1/4 таблетки на ніч 4-6
тижнів або
-фенітоін 1/2 таблетки в день 3-4 тижні (тривалість і дозу препарату підбирають з урахуванням динаміки
електроенцефалограми 1 раз в 20-30 днів);
-гінкго білоба листя екстракт всередину по 1 таблетці 3 рази на день, 1-2 міс або
-пірацетам всередину по 1 таблетці 2 рази на день, 1 міс;
б) дегідратірующая терапія:
-спіронолактон всередину 25-50 мг 1 раз на день, 2-4 тижнів або
-ацетазоламід всередину по 1 таблетці 2 рази на день, 3-4 тижнів (переважно у хворих з внутрішньочерепної
гіпертензією);
в) вітамінотерапія:
-пірідоксін в / м 1,0 1 раз в день, 15 ін'єкцій щодоби,
-тіамін в / м 1,0 1 раз в день, 15 ін'єкцій щодоби,
-полівітаміни всередину по 1 драже 2 рази на день, 1 міс;
г) гормонотерапія:
-дідрогестерон всередину по 10 мг 2 рази на день з 16го дня менструального циклу 10 днів 1-6 міс або
-прогестерон по 100 мг 3 рази на день з 16го дня менструального циклу 10 днів з метою профілактики кровотеч;
-мікродозірованние КОК.
-етінілестрадіол / гестоден всередину 20 мкг / 75 мкг 1 раз в день з 1-го по 21й день менструального циклу, 3-6 міс.
-етінілестрадіол / дезогестрел всередину 20 мкг / 150 мкг 1 раз в день з 1-го по 21й день менструального циклу, 3-6 міс,
зазвичай при формуються ПКЯ.
ПРИБЛИЗНІ ТЕРМІНИ непрацездатності
2-3 тижні протягом стаціонарного періоду лікування або проведення інтенсивної терапії в амбулаторних умовах.
Хворі з різними порушеннями менструального циклу і гипоталамической дисфункцією повинні регулярно, майже постійно спостерігатися і отримувати підтримують курси терапії, інтенсивність і частота яких залежить від перебігу захворювання
ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТКИ
Суворе дотримання режиму сну і відпочинку, дієта, дозовані фізичні навантаження для стабілізації нормальної маси тіла, регулярне спостереження у лікаря і виконання всіх його призначень. Консультація у лікаря у випадках будь-яких відхилень від звичного стану здоров'я, крім запрограмованих відвідувань.
Тривале, впертий перебіг, з рецидивами. При тривалому (не менше 0,5-1 року) лікуванні відновлення менструального циклу можливо у 60% пацієнтів. Прогностично несприятливі ознаки - прогресування гірсутизму і інсулінорезистентності.