Декстрокардія (від грецького καρδία - серце і латинського dexter - правий) - аномалія розвитку плода, при якій серце займає в грудній клітці «правостороній» положення (в нормі серце розташоване більшою своєю частиною в лівій половині грудної клітини). Розташування магістральних судин може відповідати камерам серця, але в деяких випадках декстрокардія поєднується з транспозицією магістральних судин.
Вперше аномальне правосторонній розташування серця в грудній клітці описав хірург і анатом з Італії Ієронім Фабрицій (в 1606 році). Термін декстрокардія з'явився трохи пізніше (в 1643 році) завдяки його співвітчизнику і колезі Марко Ауреліо Северіно.
На даний момент науково доведений спадковий (аутосомно-рецесивний тип спадкування) і генетичний (мутації генів в першому триместрі вагітності) фактори розвитку аномалії.
Порок досить рідкісний, займає 1,5-5% всіх вроджених вад серця, в середньому 1: 8000-1: 25000 новонароджених дітей.
Класифікація
- ізольовану декстрокардіі ( «неправильно» розташоване тільки серце; синоніми: правосформірованное праворасположенного серце - приблизно 39%);
- декстрокардіі в складі situs viscerus inversus (дзеркальне розташування всіх або деяких непарних внутрішніх органів; синоніми: дзеркальна декстрокардія, левосформірованное праворасположенного серце - приблизно 34%).
Декстрокардія може поєднуватися з транспозицією магістральних судин D або L типу.
Декстрокардія часто поєднується з іншими вродженими вадами розвитку серця (ДМШП, ДМПП, тетрада Фалло ...) або інших систем органів (синдром Картагенера - декстрокардія + бронхоектази + синусити).
Клінічні прояви
Якщо будова магістральних судин по відношенню до камер серця не змінено і напрямок кровотоку в цілому не порушено, то декстрокардія себе зазвичай ніяк не проявляє. Аномалія виявляється випадково при знятті ЕКГ або рентгенографії грудної клітини.
Якщо декстрокардіі супроводжують інші пороки серця, то нерідко у дітей спостерігаються відставання у фізичному розвитку і наборі маси тіла, більш часті захворювання органів дихальної системи, більш затяжного перебігу інфекційних захворювань. Шкірні покриви часто бліді, при розвитку важкої серцевої недостатності може спостерігатися ціаноз.
Приблизно 25% пацієнтів з декстрокардіі мають поєднаним пороком серцево-судинної і дихальної систем - синдром Картагенера. Він проявляється частими синусити, отити, хронічним бронхітом, частими пневмоніями. У чоловіків нерідко діагностується безпліддя.
Якщо декстрокардія є частиною situs viscerus ambiguous (дослівно - «невизначений стан органів»), то можуть проявлятися симптоми ураження інших внутрішніх органів. При аспленій часто розвиваються і рецидивують інфекції.
Якщо є поєднані вади серця, то клініка обумовлена відповідає різноманітним порушень кровообігу ( «цианотические кризи» при тетраде Фалло, гіпертрофія камер серця і можлива легенева гіпертензія при дефектах перегородок і т.д).
Відхилення, що виявляються при фізикальному обстеженні
- Верхівковий поштовх пальпується в правому міжребер'ї кілька правіше правійсреднеключичной лінії (в нормі - на такому ж рівні зліва). В області верхівки серце максимально близько розташоване до поверхні тіла, тому тут його скорочення можна відчути під пальцями.
- В області верхівкового поштовху (див. Вище) вислуховується перший тон серця (в нормі - в 5-му міжребер'ї по среднекоючічной лінії зліва).
- При ізольованій декстрокардіі при перкусії та пальпації черевної порожнини виявляється нормальне розташування інших внутрішніх органів.
При situs viscerus inversus виявляється аномальне розташування багатьох внутрішніх органів (ліва легеня має 3 частки, а праве - 2; печінку і жовчний міхур знаходиться зліва, селезінка може займати серединне положення або бути відсутнім - аспленія).
ЕКГ при декстрокардіі
Електрокарліограмма при ізольованій декстрокардіі має такі особливості:
- негативний зубець Р у відведенні aVR;
- зубець Т в I відведенні негативний;
- у відведенні aVL і и лівих грудних відведеннях (V1-V6) визначається низький вольтаж ЕКГ зубців;
- зубець R найбільший в відведеннях V1-V2 і найменший в V6 (в нормі він наростає від V1 до V3, максимальний в V4, і дещо зменшується в V5-V6);
- в стандартних відведеннях від кінцівок I, II, III шлуночковий комплекс QRS має вигляд QR;
- перехідна зона грудних відведень (відведення, де зубці R і S приблизно однакові, в нормі - V3) зміщується вправо (V2).
У разі дзеркальної декстракардія на ЕКГ реєструються:
- негативний зубець Р у відведеннях I, aVL, V1-V6;
- зубець Т в I відведенні негативний;
- у відведенні I основний зубець шлуночкового комплексу спрямований вниз від ізолінії;
- зниження вольтажу зубця R в грудних відведеннях від V1 до V6;
- перерозподіл відведень aVL - aVR (вони «міняються місцями»)
Зняття ЕКГ при декстракардія слід проводити «дзеркально» з нормальним розташуванням грудних електродів. Тоді вони маркірутся V1R-V6R.
При ізольованій декстракардія верхівка серця візуалізується в правій половині грудної клітини, інші органи - на своєму звичайному місці.
При situs viscerus inversus - аномальне розташування серця та інших органів.
Недорогим, нешкідливим і дуже інформативним методом діагностики є ехокардіографія, яка дозволяє візуалізувати камери серця в он-лайн режимі. Допплер-ехокардіографія дозволяє визначити напрямок кровотоку в магістральних судинах і камерах серця.
Декстрокардія у плода діагностується при фетальної ехоскопіі.
Також розташування серця в грудній клітці можна оцінити за допомогою МРТ або коронароангиографии (зазвичай виконуються з приводу інших вад серця і не явояются базовими діагностичними методами).
Лікування та прогноз
Якщо при декстрокардіі серця збережено нормальне напрямок течії крові в судинах і камерах серця, то аномалія (в цьому випадку клініки зазвичай немає) лікування не вимагає. Якість життя таких пацієнтів не страждає.
Люди з ізольованою декстрокардіі живуть нормальним життям. Діти народжуються здоровими, хоча відзначається спадковість в розвитку аномалії.
Однак дуже часто декстрокардія поєднується з другіміпорокамі серця, які можуть послужити причиною серцевої недостатності. У цьому випадку необхідно провести корекцію супутнього пороку. Зазвичай це хірургічне втручання, в деяких счлучаях можливе використання малоінвазивних технологій.
Лікування супутньої патології інших систем органів відповідно таке ж, як і при нормальному положенні серця.