Невід'ємною частина роботи невролога є консультація пацієнток, які направляються гінекологами з жіночих консультацій у зв'язку з їх обстеженням по-поводу наявної у них аменореї і / або безпліддя (виникає в зв'язку з / без зв'язку з аменореєю). У даній статті розглянуто можливі причини аменореї, пов'язані з ураженням нервової системи, і відповідно вимагають обов'язкової участі та / або контролю в обстеженні і лікуванні таких пацієнток невролога і / або психіатра.
Розглянемо визначення «аменореї» і можливі причини її виникнення.
Аменорея - це відсутність менструації 6 місяців і більше.
Класифікація аменореї:
• ІСТИННА - це порушення, при яких відсутні циклічні процеси в репродуктивній системі жінки; істинна аменорея поділяється на фізіологічну і патологічну:
- фізіологічна аменорея - це відсутність менструацій в період статевого дозрівання, під час вагітності, в період годування грудьми (лактації) і в старечому віці;
- патологічна аменорея - виникає при різних захворюваннях жіночої статевої системи: ураженнях центральної нервової системи і гормональних розладах (гіпоталамуса, яєчників, гіпофіза і надниркових залоз), гострих і хронічних інфекційних захворюваннях (туберкульоз, аденовірусна інфекція, септичні стани), важких інтоксикаціях (отруєннях важкими металами, алкоголем, побутовими отрутами), порушення обміну речовин (неповноцінність харчування, анемії, інтенсивні фізичні навантаження); в свою чергу патологічна аменорея може бути первинно і вторіченой:
- - первічнуая патологічна аменорея - відсутність менструацій у жінки, що досягла 16 років, або у жінки, ніколи їх не мала;
- - вторинна патологічна аменорея - відсутність менструацій протягом 3 і більше термінів нормального менструального циклу у жінки, яка раніше менструювати;
• ПОМИЛКОВА - це стан, при якому циклічні процеси в репродуктивній системі жінки відбуваються, однак, відсутня зовнішня кровотеча через психогенних причин (помилкова чи уявна вагітність, емоційні стреси), механічних перешкод (зрощення дівочої пліви, піхви; зрощення каналу шийки матки ( цервікального каналу); перегородки і зрощень в порожнині матки); помилкова аменорея виникає внаслідок порушення розвитку жіночих статевих органів і після реактивних змін слизової порожнини матки (ендометрит, ендоцервіцит, часті вискоблювання стінок порожнини матки, в тому числі при медичних абортах).
Також існує така класифікація патологічної аменореї:
• за ступенем тяжкості:
I ступінь (легка) - тривалість не більше 1 року, відсутні скарги, матка злегка збільшена, по зонду - від 5 до 7,5 см;
II ступінь (среднетяжелая) - тривалість аменореї від 1 до 3 років. З'являються вегето-судинні порушення (у 50% жінок). Матка збільшена в розмірах, порожнину матки по зонду від 3,5 до 5,5 см;
III ступінь (важка) - тривалість більше 3 років, виражені клінічні прояви, практично не піддається терапії;
• за часом виникнення. первинна аменорея (менструацій ніколи не було); вторинна аменорея (розвивається після періоду нормальних менструацій (як наслідок аборту, запальних, пухлинних процесів і т.д.);
• з причини виникнення. аменорея центрального генезу (виникає внаслідок змін в корі головного мозку, гіпоталамусі, гіпофізі); аменорея периферичного генезу (внаслідок змін в надниркових залозах, щитовидній залозі, яєчниках, матці);
• в залежності від рівня патології. гипоталамическая; гипофизарная; яєчникова; маткова; надпочечниковая; аменорея внаслідок патології щитовидної залози.
До аменореї ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА СТАВЛЯТЬСЯ:
• аменорея наслідок порушення функції кори головного мозку.
• аменорея внаслідок ураження підкіркових структур (гіпоталамо-гіпофізарна аменорея); порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи можуть бути:
(1) - функціональними. хронічний психогенний стрес, порушення дієти, хронічні інфекції (часті ангіни) і особливо нейроінфекції, ендокринні захворювання, прийом препаратів, що виснажують запаси дофаміну в ЦНС (резерпін, опіоїди, інгібітори моноаміноксидази) і впливають на секрецію і обмін дофаміну (галоперидол, метоклопрамід);
(2) - органічними (анатомічними);
(3) - наслідком вродженої патології.
. У більшості випадків аменореї центрального походження ознаки органічного ураження гіпоталамуса і гіпофіза відсутні, однак при таких станах в анамнезі вдається виявити вказівки на травму черепа або наявність інфекційних захворювань, що протікають з високою температурою. При визначенні рівня гонадотропінів в крові і екскреції їх з сечею часто виявляється зниження їх секреції. Однак в деяких випадках концентрація гонадотропінів в крові може бути нормальною.
НЕЗАЛЕЖНО ВІД ПРИЧИН УРАЖЕННЯ гіпоталамо-гіпофізарно ОБЛАСТІ відбувається порушення вироблення гіпоталамічного гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до зміни секреції ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ і пролактину. При цьому може порушуватися циклічність їх секреції. При порушенні гормонообразовательной функції гіпофіза виникають різноманітні синдроми. Зниження секреції ФСГ і Л Г призводить до порушення розвитку фолікулів і, отже, недостатньому виробленні яєчниками естрогенів. Вторинна гіпоестрогенія, як правило, супроводжується гіперандрогенією, яка в свою чергу сприяє виникненню вирильного синдрому, помірно вираженого при гіпоталамо-гіпофізарних порушень.
(1) Аменорея центрального генезу частіше буває функціональної (функціональна гіпоталамічний аменорея) і, як правило, виникає в результаті впливу несприятливих факторів зовнішнього середовища і зниження якості життя. Найбільш часто виникнення центральних форм аменореї передують психічні травми, нейроінфекції, інтоксикації, стреси, ускладнені вагітність і пологи.
Мають значення психологічний стрес і перенесені в дитинстві інфекційні захворювання. Фізичні перевантаження, пов'язані зі значним емоційно-вольовою напругою, можуть викликати аменорею з психічними, астеноневротичний, астенодепрессівнимі або астеноіпохондріческіе порушеннями. Менструація припиняється раптово. Поряд з аменореєю спостерігаються дратівливість, плаксивість, головний біль, порушення пам'яті, працездатності, розлад сну. Під час війни в результаті вимушеного голодування жінки різко худнули, що призводило до порушення в гіпоталамо-гіпофізарної області і до так званої аменорее військового часу. Цьому сприяли і психоемоційні навантаження.
Аменорея спостерігається у кожної третьої хворої на шизофренію і маніакально-депресивним психозом. особливо в період загострення.
МЕХАНІЗМИ порушень менструальної функції реалізуються через нейросекреторні структури головного мозку, що регулюють тонічну і циклічну секрецію гонадотропінів. Під впливом стресу відбуваються надлишкове виділення ендогенних опіоїдів, що знижують утворення дофаміну, а також зменшення утворення і виділення гонадоліберину, що може призводити до аменореї. При незначних порушеннях збільшується число ановуляторних циклів, з'являється недостатність лютеїнової фази.
Функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи призводять до розвитку хвороби Іценко-Кушинга, гігантизму, функціональної гіперпролактинемії, нервової анорексії. Такі стани, як псевдобеременності і нервова анорексія представляють крайню ступінь негативного впливу психічного статусу на гіпоталамо-гіпофізарну функцію.
До аменореї при нервової анорексії призводить різке зниження секреції гонадотропінів. Це нерідко спостерігається при наполегливому бажанні схуднути і швидкому зниженні маси тіла на 15% і більше. Така патологія поширена серед дівчат-підлітків, що виснажують себе дієтою та фізичними навантаженнями, і може бути початком психічного захворювання. Відсутність менструації - один з найперших ознак початку захворювання, який призводить дівчат до гінеколога. При огляді відзначається різке зменшення підшкірної жирової клітковини при жіночому типі статури. Вторинні статеві ознаки розвинені нормально. При гінекологічному дослідженні виявляється помірна гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів. Триваюча втрата маси тіла може призводити до брадикардії, гіпотонії, гіпотермії. Надалі з'являються дратівливість, агресивність, кахексія з повною втратою апетиту і відразою до їжі. Гіпоестрогенії стан поряд з недостатністю харчування обумовлює схильність хворих до остеопорозу.
Найбільш часто зустрічається форма функціональної гипоталамической аменореї - психогенна аменорея. При тривалому емоційному стресі можливий розвиток дезадаптації і субклінічної депресії з супутніми порушеннями в нейроендокринної системі. Спостерігається активація гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (ГГНС), що виявляється в згладжуванні добового ритму секреції адренокортикотропного гормону (АКТГ). ГГНС надає різний, головним чином інгібуючу дію на репродуктивну систему. Постановка діагнозу психогенної аменореї, як правило, представляє великі труднощі. Часто буває неможливо розділити вплив таких факторів, як стрес, втрата маси тіла, підвищені фізичні навантаження.
Дещо рідше зустрічається інша форма функціональної гіпоталаміческоя аменореї - харчова аменорея. Останнім часом почастішали випадки порушень репродуктивної функції, пов'язані з дотриманням різних дієт і прагненням схуднути ( «голодна аменорея»). Разом з тим кількість споживаної їжі - важливий фактор, що впливає на стан репродуктивної системи. Втрата більше 15% від ідеальної маси тіла неминуче пов'язана з розвитком аменореї. Гіпоталамічна аменорея, яка виникає при зниженні маси тіла, являє природну форму оборотної контрацепції. . Дослідження останніх років свідчать, що харчова гіпоталамічний аменорея може виникнути не тільки в разі зниження маси тіла, але і при незбалансованому харчуванні. Так, при обстеженні жінок з ідіопатичною функціональної гипоталамической аменореей і нормальною масою тіла виявлено суттєві зрушення в їх раціоні в сторону підвищення споживання клітковини і зниження вмісту жирів в їжі. Патофізіологічний механізм формування функціональної гипоталамической аменореї при порушенні харчування невідомий. Нерідко відновлення маси і / або композиції тіла у пацієнток з функціональною гипоталамической аменореей харчового генезу супроводжується відновленням менструального циклу. У деяких хворих після нормалізації жирових запасів зберігається стійка тривала идиопатическая аменорея, що не піддається лікуванню.
Широке використання контрацептивних препаратів останнім часом призвело до збільшення числа пацієнток, які страждають функціональною гипоталамической аменореей. Статистичні дослідження показують, що приблизно у 5% жінок після припинення прийому оральних контрацептивів розвивається функціональна гіпоталамічний аменорея. Причини виникнення гипоталамической аменореї після прийому протизаплідних засобів невідомі. Можливо, певну роль в цьому відіграє стимулюючий вплив естрогенів на транскрипцію мРНК рецепторів серотоніну в мозку. Серотонін, як відомо, здійснює інгібуючу дію на секрецію гонадотропін-рилізинг-гормон гіпоталамуса.
. ДІАГНОЗ «ФУНКЦІОНАЛЬНА гіпоталамічний аменорея» МОЖЕ БУТИ ПОСТАВЛЕНО ТІЛЬКИ ПІСЛЯ ЗАВЕРШЕННЯ всебічне обстеження ПАЦІЄНТКИ. Основний підхід при постановці діагнозу - метод виключення. На підставі анамнестичних даних і клінічного обстеження слід переконатися у відсутності таких чинників:
• прийому лікарських препаратів (психотропних засобів, антигіпертензивних, гормональних препаратів, снодійних);
• тяжкою соматичною або психічної патології;
• аплазії ендометрія або маткових синехий (синдром Ашермана);
• органічних новоутворень і патологічних змін гіпоталамо-гіпофізарної області;
• ендокринно-метаболічних порушень, додатково підтверджених результатами гормональних досліджень.
. Підтвердженням діагнозу «функціональна гіпоталамічний аменорея», за даними гормонального скринінгу, є нормальний рівень пролактину, ФСГ, ТТГ, андрогенів і нормальний або знижений рівень ЛГ в крові у пацієнтки.
(2) Анатомічні порушення гіпоталамо-гіпофізарних структур, що призводять до розвитку аменареі (наприклад, внаслідок розвитку гіперпролактинемії або синдрому Шиена), полягають в наступному:
• гормонально-активні пухлини гіпофіза. пролактінома, змішані пролактін- і АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза;
• пошкодження гіпоталамуса і ніжки гіпофіза в результаті. пухлини (наприклад, краніофарінгіоми), травми (травма основи черепа, крововиливу), базального менінгіту, гранульоми, ретикульоз, хірургічного втручання, впливу радіації, інфекційно-алергічного і нейро-рефлеторного ураження гіпоталамічної області при хронічному тонзиліт;
• некроз тканини гіпофіза внаслідок тромбозу судин гіпофіза або масивних післяпологових або післяабортний кровотеч.
Про синдром «порожнього турецького сідла» див. Статтю СИНДРОМ нехай ТУРЕЦЬКОГО СІДЛА в розділі «неврологія і нейрохірургія» медичного порталу DoctorSPB.ru.
Аменорея може викликатися рядом інших порушень гіпоталамуса. Наприклад, такі системні захворювання, як саркоїдоз. можуть вплинути на функцію гіпоталамуса і привести до аменореї.
(3) Вроджена патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи може призвести до адипозо-генітальної дистрофії. Будь-які вроджені (генетичні) відхилення і порушення в хромосомах можуть викликати аменорею. Слід пам'ятати про синдром ізольованого гіпогонадотропного гипогонадизма або синдромі Кальмана. для якого характерне зниження рівнів і ФСГ, і ЛГ. Це захворювання супроводжується аносмія, нездатністю відчувати запахи. При синдромі ізольованого гипогонадизма гіпоталамус не виробляє ГнРГ (гонадотропін-релізинг-гормон), хоча інші його функції нормальні. Дана патологія може бути спадковою або спорадичною і обумовлена порушенням в ембріональному періоді міграції нейронів, які продукують ГнРГ, з нюхової зони до місця їх локалізації в гіпоталамусі.
Так як гіпофіз відповідальний і за обмінні процеси, при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної області хворі мають характерний зовнішній вигляд. У них спостерігаються ожиріння, місяцеподібне обличчя, жирової фартух, стрії на животі і на стегнах, але може бути і надмірна худорба зі слабо вираженими вторинними статевими ознаками. Ожиріння і сильне схуднення в результаті порушень гіпоталамо-гіпофізарної області посилюють прояви гормональної дисфункції.