Рідко зустрічається важкий хронічний міхурцевий дерматоз, обов'язковим, але не патогномонічним ознакою якого є акантоліз. Зустрічається головним чином у осіб середнього віку.
Етіологія акантолітіческой пухирчатки
Аутоімунне захворювання невідомої етіології, при якому лизируются десмосомальние з'єднання кератиноцитів, що викликає акантоліз з утворенням акантолітіческіх клітин, т.зв. клітин Тцанка (Tzanck).
Існує безліч теорій (аутоімунна, нейрогенна, вірусна, обмінна, ендокринна, поліетіологічним), з яких жодна не може повністю пояснити механізм лізису міжклітинних містків в stratum spinosum і утворення пухирів на слизовій оболонці і шкірі.
Клініка акантолітіческой пухирчатки
Розрізняють чотири форми акантолітіческой пухирчатки: pemphigus vulgaris, p. vegetans, p. foliaceus, p. seborrhoicus.
Для pemphigus vulgaris характерно раптова поява бульбашок на слизовій оболонці рота і будь-якій частині тіла на тлі зовні незміненій шкіри. Більш ніж в 50% випадків висипання виникають спочатку в порожнині рота у вигляді довго не загоюються виразок. Пацієнти відчувають біль під час прийому їжі. Бульбашки, що виникли на шкірі тіла, лопаються, і на їх місці утворюються ерозії також без тенденції до загоєнню. При розвитку захворювання бульбашок стає все більше, відзначаються позитивні симптоми Нікольського і асбо - Хансена. Виділяються три варіанти симптому Нікольського, що дозволяють оцінити поширеність акантолиза. У першому випадку при потягивании покришки лопнув міхура епідерміс відшаровується далі його кордонів. При другому варіанті верхній шар епідермісу відшаровується і утворюється ерозивно поверхню, якщо потерти здорову шкіру між двома бульбашками. Поява ерозії після потирання здорової шкіри в місці, біля якого бульозні елементи відсутні, свідчить про наявність третього варіанту симптому Нікольського. Симптом асбо - Хансена вважається позитивним, якщо при натисканні на покришку цілого міхура його площа збільшується.
Pemphigus vegetans характеризується появою висипань на шкірі і слизових оболонках природних отворів і складок (рот, статеві органи, анус, пахові складки, пахвові западини). Після появи булл розвиваються ерозії, поверхня яких при загоєнні стає нерівній внаслідок починається гіпертрофії тканин.
Pemphigus foliaceus характеризується утворенням плоских бульбашок з складчастої покришкою, що не піднімають над шкірою і швидко лопаються. Вмістміхура висихає, і ерозію покривають шаруваті скоринки. Бульбашки ростуть, зливаються, поширюючись по всій поверхні шкіри. Відзначаються сильні болі і відчуття печіння в шкірі, температура тіла підвищується до 39 ° С.
Для Pemphigus seborrhoicus (p. Erythematosus, syndrome Senear-Usher) характерні симптоми
трьох захворювань - пухирчатки, червоного вовчака (lupus erythematodes) і себорейної екземи (eczema seborrhoicum). На шкірі обличчя, волосистої частини голови, спини, грудей з'являються обмежені, еритематозні вогнища, бульбашки, шаруваті скоринки, під якими виявляється мокнуча поверхню. На обличчі найчастіше відзначається гіперкератоз у вигляді метелика, можуть виникати також бульбашки і ерозії. Процес може розвиватися в будь-якій області шкірного покриву.
Діагностика акантолітіческой пухирчатки
1. Характерна клінічна картина (позитивний симптом Нікольського, асбо-Хансена).
2. Лабораторні дослідження:
- цитологічне;
- біохімічне;
- серологічне.
3. Гістологічне дослідження.
4. Дослідження біоптату прямогоімунофлуоресцентного методами.
Диференціальна діагностика акантолітіческой пухирчатки
- Dermatitis herpetiformis.
- Pemphigoid
- Toxicodermia
- Erythema exsudativum multiforme
- Erosio candidamycetica oris
- Herpes zoster
- Porphyria.
Лікування акантолітіческой пухирчатки
місцева терапія
1. 1-2% розчини анілінових барвників для обробки слизової оболонки рота і шкіри.
2. Дезінфікуючі мазі для шкіри.
3. Мазі, що сприяють епітелізації.
Загальна терапія
1. Починають з великих доз кортикостероїдів, наприклад, 80-150 мг преднізолону або
відповідної дози іншого кортикостероїду. Коли поява нових бульбашок припиняється, через 1-2 тижні дозу знижують через кащие 5 днів на 5-10 мг до досягнення підтримуючої дози 5-10 мг преднізолону в день.
2. Одночасно застосовують препарати калію.
3. Вітамінотерапія.
4. Можна застосовувати цитостатичні засоби, наприклад, метатрексат, азатіоприн (100 мг в день) і ін.
Дерматологи в Москві
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Дерматологія.
Колганов Станіслав Євгенович
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Дерматологія. Урологія.
Гусейнов Ельдар Асланович
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Венерологія, Дерматологія.
Здойніков Роман Алієвич
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.