5 Множинна епіфізарних дисплазія у дітей (клінічні прояви, діагностика, лікування)

1. У дітей перших років життя до появи ядер окостеніння головок стегнових кісток, клініко-рентгенологічне дослідження не дозволяє достовірно диференціювати ПЕД і ВДТБС без спостереження за подальшим розвитком осифікації головок стегнових кісток. До групи ризику по ПЕД слід віднести дітей із затримкою появи ядер окостеніння головок стегнових кісток, а також пацієнтів з ускладненим сімейним анамнезом (верифікована ПЕД у інших членів сім'ї), спостереження за якої дозволить верифікувати діагноз ПЕД в доклінічному періоді.

2. У випадках поєднання ВДТБС з деформаціями і аномаліями розвитку стоп або іншими клінічними ознаками, що зустрічаються при рМЕД, потрібно динамічне спостереження і рентгенологічне обстеження інших суглобів протягом періоду росту дитини з метою виключення рМЕД.

3. У дітей з клінікою артрозо-артриту і / або виявленими двосторонніми рентгенологічними ознаками порушення енхондрального оссификации симетричних епіфізів (неоднорідність структури, фрагментація, зменшення розміру, сплощення і ін.) При встановленні діагнозу ПЕД необхідно виключити ендокринну патологію (консультація ендокринолога, біохімічне дослідження крові (гормони щитовидної залози, соматотропний гормон та ін.) і скелетні дисплазії, які проявляються подібними з ПЕД рентгенологічними змінами уражених суглобів (рен генологіческое обстеження хребта, кистей і ін. суглобів).

4. Пацієнтам з встановленим діагнозом ПЕД доцільно біохімічне дослідження рівня Хомбу в плазмі крові з метою контролю перебігу захворювання і виявлення пацієнтів з можливою мутацією гена СОМР (гранично низькі рівні Хомбу можуть свідчити про мутації в гені СОМР або затримки росту матриксу; підвищення показника Хомбу - про активному дистрофическом процесі хрящового матриксу або про активний репаративних процесів з ремоделюванням хрящового матриксу). При інтерпретації результатів біохімічного дослідження необхідно враховувати дані клінічного та інструментальних методів дослідження (рентген, МРТ та ін.).

5. Діти з безсимптомним перебігом ПЕД являють собою групу ризику по розвитку АНГБК на тлі ПЕД і потребують дотримання ортопедичного режиму (обмеження вагового навантаження на тазостегнові суглоби, заняття лікувальною гімнастикою та ін.) І диспансерному спостереженні. У разі появи Артралгіческая клінічної картини необхідно рентгенологічне дослідження кульшових суглобів в динаміці або виконання МРТ або КТ тазостегнових суглобів з метою виключення АНГБК на тлі ПЕД,

6. Діти з помірними проявами ПЕД відносяться до групи ризику по розвитку коксартрозу в старшому віці і потребують диспансерного спостереження у ортопеда, а також в рекомендаціях при виборі професії (уникати вагового навантаження на тазостегнові і колінні суглоби), заняттях спортом і фізичної активності в повсякденному життя.

7. Для оптимізації тактики обстеження та надання медичної допомоги пацієнтам з групи ризику і дітям з встановленим діагнозом ПЕД рекомендується використовувати розроблені алгоритми дослідження і лікування з урахуванням характеру скарг і клінічних ознак захворювання.

Схожі статті